Пузырчатый занос что это
Пузырный занос
Пузырный занос (ПЗ) – это смертельное для плода заболевание, касающееся патологического развития плодного яйца и связанное с преобразованием хориона в цисты (защитные оболочки, образующиеся из-за неблагоприятных условий в определенные жизненные циклы, в виде пузырьков, содержащих жидкость) и разрастанием эпителия ворсин наружной зародышевой оболочки.
Данное патологическое состояние сопровождается следующими негативными проявлениями:
ПЗ диагностируется при помощи вагинального осмотра, ультразвукового исследования, фонокардиографии плода, определения содержания хорионического гонадотропина(β-ХГ).
Лечение включает в себя такие методики, как вакуумная аспирация, выскабливание полости матки и удаление органа (гистерэктомия).
Классификация пузырного заноса
ПЗ подразделяется на полный, частичный и деструктивный вариант заболевания, что зависит от состояния ворсин хориона (степени их обновления). Несмотря на конкретный тип ПЗ, плод в утробе матери обречен на полную летальность.
Полный ПЗ. Оболочка зародыша подлежит 100%-ной трансформации. Данное патологическое состояние возникает в конце 1-го триместра (после 11 недели беременности). В этот период эмбрион перестает развиваться, а матка принимает большие относительно нормы размеры. У каждой пятой пациентки ПЗ перерождается в злокачественные новообразования.
Частичный ПЗ. Ворсины хориона подлежат поражению лишь локально (не полностью). Заболевание начинает проявлять себя с 9 недели беременности. Онкологическое состояние наблюдается у 5% пациенток с диагностированным ПЗ. При этом виде патологического состояния матка не увеличивается в размерах. Причем в некоторых случаях орган может даже быть меньше нормы согласно периоду гестации.
Деструктивный ПЗ (редко встречается). Затрагивает и разрушает мышечные стенки матки. Вызывает обильные кровотечения.
Причины пузырного заноса
Патологическое состояние ПЗ возникает и развивается в связи с хромосомными сбоями во время беременности.
Полный ПЗ связан со следующими причинами:
Частичный ПЗ развивается из-за наличия таких факторов:
Частичный ПЗ сопровождается в большинстве случаев развитием таких патологических состояний, как врожденный порок развития конечностей (синдактилия), водянка головного мозга (гидроцефалия) и проч.
В настоящее время существует предположение, что ПЗ, связанный с трансформацией ворсинок хориона, возникает в результате негативного воздействия паразитов и вирусов, а также дефицита эстрагенов (женских половых гормонов). К группе риска относятся юные и старородящие пациентки (старше 35 лет), а также первородящие женщины.
Заболевание может возникнуть при следующих стимулирующих факторах:
Симптомы пузырного заноса
Основные проявления ПЗ:
Диагностика пузырного заноса
Диагностирование ПЗ может сопровождаться схожестью симптомов с такими патологиями, как миома матки, спонтанный выкидыш и наличие обильных околоплодных вод в амнионе. Кроме того актуально и дифференцирование пузырного заноса с многоплодием. Важно выявить четкую идентификацию заболевания – наличие пузырьков в выделениях крови.
Гинекологический осмотр. Определяется увеличенный размер матки относительно периода гестации, а также состояние органа (эластичные и размягченные участки).
Ультразвуковое исследование. Выявляет увеличенный размер матки (при отсутствии в ее полости эмбриона), разрушенную ткань (гомогенное состояние), наличие ретенционных образований овариальной ткани (кисты яичников, размер которых превышает 60 мм).
Фонокардиография плода. Фиксируется отсутствие сердцебиения плода.
Другие обязательные исследования:
После удаления ПЗ назначаются гистологические анализы и исследования, направленные на выявление кариотипа (совокупности признаков полного набора хромосом).
Лечение пузырного заноса
Обычно лечение производится путем оперативного вмешательства или прохождением курса химиотерапии.
Хирургический метод. Направлен на удаление ПЗ двумя способами. В первом случае используется вакуумное оборудование и путем очистки полости выскабливанием (кюретаж) достигается не только полное удаление образования, но и предотвращение его появления в перспективе. Во втором – производится удаление матки (гистерэктомия) при сохранении яичников.
Химиотерапия. Курс применения лекарственных средств (внутримышечно и внутривенно) носит регулярный характер.
Лучевая терапия. Применяется в экстренных случаях, когда ПЗ содержит раковые клетки и распространяется на смежные ткани и органы.
Трофобластическая болезнь
Заболевание представляет собой группу редких доброкачественных и злокачественных опухолей, в основе которых лежит аномальный рост и развитие трофобласта.
Что это такое
Трофобластическая болезнь — уникальная группа опухолей женского организма, возникновение которых всегда ассоциировано с беременностью. Они могут возникнуть как во время беременности, так и после её завершения независимо от срока окончания беременности и её исхода. Это может быть благополучно протекавшая беременность, завершившаяся родами, самопроизвольный выкидыш или прерывание на любом сроке беременности. При этом сроки развития заболевания могут составлять от нескольких дней до нескольких лет.
Источником трофобластических опухолей являются трофобласты – клетки, которые окружают эмбрион и участвуют в процессе его прикрепления к стенке матки, а затем – в образовании плаценты во время беременности. При чрезмерном размножении трофобластов возникает опухоль.
Частота развития данной патологии составляет не более 1 % случаев среди всех злокачественных заболеваний женских половых органов. Наиболее склонны к заболеванию женщины, у которых беременность наступила до 21 года или после 35 лет.
Уникальной особенностью этих неоплазий является высокая частота излечения даже при наличии отдаленных метастазов, при этом у большинства пациенток после завершения лечения сохраняется репродуктивная функция.
Классификация
Трофобластическая болезнь – собирательное понятие доброкачественных и злокачественных опухолей. В число первых входит морфологическое изменение, из-за которого возникает:
Полный пузырный занос
Эти доброкачественные опухоли диагностируются у 70 % больных, при этом как при полном, так и неполном пузырном заносе наблюдается только разрастание трофобластической ткани и превращение ворсинок хориона в пузырьки. Однако в 20 % случаев трофобласты приобретают способность к малигнизации и метастазированию. По мере распространения злокачественных клеток в окружающие ткани различают инвазивный пузырный занос, диссеминированный пузырный занос, хорионкарционому, трофобластическую опухоль плацентарного ложа и эпителиоидную трофобластическую опухоль.
 | ||
 | |
Стадии
В зависимости от степени распространения процесса различают 4 стадии заболевания:
* интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии;
** низкий уровень β-ХГЧ может быть при трофобластической опухоли на месте плаценты.
При сумме баллов ≤ 6 – низкий риск развития резистентности опухоли; ≥ 7 баллов – высокий.
Лечение
Лечение доброкачественной опухоли невозможно без прерывания беременности. Выполняется аборт, а далее патологические ткани удаляются вакуумным аспиратором. После процедуры на протяжении месяца контролируется уровень β-ХГЧ. Женщина еженедельно сдает анализ крови, пока не получит отрицательный результат три раза подряд. Далее контрольные анализы проводятся ежемесячно в течение года. Важно после эвакуации пузырного заноса выполнить рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза.
Если анализ β-ХГЧ остаётся положительным или обнаруживается злокачественная опухоль, то пациентка нуждается в продолжении лечения. Больную следует направить в специализированный центр, имеющий опыт работы и знающий данную патологию, что крайне важно для определения прогноза и эффективности терапии.
Ведущий метод лечения – химиотерапия, которая должна быть начата в кратчайшие сроки. Основные показания для ее проведения:
Врач выбирает рекомендованную схему терапии, основываясь на особенности анамнеза и характеристики опухолевого процесса, т.е. в зависимости от группы риска резистентности опухоли к химиотерапии. Группа риска определяется по шкале FIGO (2000 г.) с учётом результатов обследования: менее 6 баллов соответствует низкому риску, 7 и более баллов – высокому риску.
Если риски рецидива заболевания минимальны, то назначается монотерапия препаратом метотрексат. При высоких рисках рецидива опухоли используется комбинация препаратов, включающих этопозид, дактиномицин, метотрексат, винкристин и циклофосафамид.
Количество циклов химиотерапии определяется индивидуально и зависит от степени снижения уровня β-ХГЧ после каждого цикла. При нормализации уровня специфического маркера дополнительно проводится 2-4 цикла химиотерапии в том же режиме для консолидации полученного эффекта.
Если опухоль приобретает резистентность и нет нормализации уровня маркера, то требуется переход к противоопухолевым препаратам второй линии, например, такие комбинации как дактиномицин, этопозид + дактиномицин + метотрексат + цисплатин или цисплатин + паклитаксел + этопозид.
В некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению с последующим проведением адъювантной химиотерапии. Основные показания к оперативному вмешательству являются:
Лучевая терапия используется только при метастазах в головном мозге.
Прогноз
Правильное и своевременное выявление заболевания, а также адекватное лечение в настоящее время позволяют достичь 100 % ремиссии на протяжении пяти лет при простом пузырном заносе и более 90 % – при хорионкарциноме без наличия метастазов.
Повторное развитие опухоли возможно в течение первых 36 месяцев до 10 % случаев. Частота излечение рецидива составляет около 75 %.
Фертильность
После завершения лечения у большинства женщин сохраняется репродуктивная функция. Планировать повторную беременность для пациенток с I-II стадией разрешается через год после последнего цикла химиотерапии, а для больных с III-IV стадией – через полтора-два года. Такие сроки установлены с целью правильной интерпретации наступления беременности или рецидива заболевания, а также для профилактики развития аномалий плода.
Профилактика
После удаления пузырного заноса необходимо следить за уровнем β-ХГЧ, а также выполнить рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза. После завершения лечения уровень β-ХГЧ определяется каждые две недели на протяжении первых трех месяцев, затем ежемесячно в течение года. В дальнейшем контрольный анализ крови проводится раз в два месяца, а еще через год – один раз в четыре месяца.
Обязательна контрацепция в течение первого года после нормализации уровня β-ХГЧ. Специалисты рекомендуют в качестве метода контрацепции выбирать комбинированные оральные контрацептивы.
Авторская публикация:
Ульрих Е. А.
Врач высшей категории онкогинекологического отделения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры онкологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Под научной редакцией:
Берлев И. В.
Заведующий научным отделом онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор
Под научной редакцией:
Урманчеева А. Ф.
Ведущий научный сотрудник ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры онкологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Под научной редакцией:
Проценко С. А.
Заведующая отделением химиотерапии и инновационных технологий ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник научного отдела инновационных методов терапевтической онкологии и реабилитации, доктор медицинских наук, профессор
Под научной редакцией:
Телетаева Г. М.
Врач-онколог отделения химиотерапии и инновационных технологий, научный сотрудник научного отдела инновационных методов терапевтической онкологии и реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, кандидат медицинских наук
Пузырный занос
МКБ-10
Общие сведения
Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.
Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).
Классификация пузырного заноса
По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.
Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.
Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.
Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска пузырного заноса
Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и др.).
Симптомы пузырного заноса
В процессе ведения беременности предположить наличие пузырного заноса можно по ряду характерных признаков. Одним из ведущих симптомов служит выделение из половых путей жидкой темной крови, содержащей отторгнутые пузырьки заноса. Кровотечение может приводить к значительной анемизации беременной и даже принимать угрожающий для жизни характер. При инвазивной форме глубокое прорастание элементов пузырного заноса в толщу миометрия может осложняться прободением матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.
Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью, симптомами гестоза, преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.
Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.
В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.
Диагностика пузырного заноса
При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.
УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС, гистероскопия, лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия.
При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга. После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа.
Лечение пузырного заноса
После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.
Осложнения пузырного заноса
Прогноз и профилактика пузырного заноса
Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.
Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.
Пузырный занос
Общие сведения
При состоянии, которое в медицине называют «пузырный занос», отмечается своеобразное изменение ворсинчатой оболочки, когда ворсины хориона перерождаются. Это разновидность трофобластической болезни, при которой ворсины хориона разрастаются в стенке матки, когда там отсутствует нормальная эмбриональная ткань или частично присутствуют элементы нежизнеспособного плода. Говоря о том, что такое пузырный занос при беременности, следует отметить, что развитие такой патологии связано с нарушением процесса физиологического оплодотворения зрелой яйцеклетки. Выглядит пузырный занос как поликистозное образование, при этим кисты заполняет прозрачная жидкость. Иногда образование сравнивают с «гроздьями винограда». Такая патология чаще встречается у женщин после 35 лет.
Поскольку трофобластические заболевания очень быстро и стремительно прогрессируют, важно провести правильное лечение сразу же после установления диагноза. Ведь такое состояние может привести к тяжелым осложнениям: развитию маточного кровотечения, образованию опухолей и др.
О том, как проявляется пузырный занос, и какие методы лечения существуют, речь пойдет в этой статье.
Патогенез
Полный пузырный занос развивается как последствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, в которой нет хромосом. Когда происходит дальнейшее ее деление, отцовские хромосомы удваиваются. При этом эмбрион не образуется, зигота не является жизнеспособной, и растут только ворсины.
Вследствие слияния сперматозоида и яйцеклетки образуется зигота, которая не владеет генетической информацией матери. Чтобы восстановить диплоидный набор хромосом, те хромосомы, которые есть, удваиваются. Как следствие, в эмбрионе, который формируемся, присутствует двойной комплект отцовских хромосом: 46 ХХ или 46 ХУ.
Неполный пузырный занос – это следствие оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами. В таком случае в клетках содержится больше дополнительных хромосом, следовательно, продукт зачатия не является жизнеспособным.
Ввиду активной продукции тканью пузырного заноса хорионического гонадотропина, в яичниках образуются лютеиновые кисты. Кроме того, существует вероятность злокачественного перерождения: в 15-20% случаев пузырный занос трансформируется в злокачественную опухоль. Хорионэпителиома матки – это злокачественная опухоль трофобласта. Хорионэпителиома протекает агрессивно и провоцирует быстрое появление метастазов.
Классификация
Согласно степени трансформации трофобласта выделяются такие формы болезни:
Причины пузырного заноса
Причины развития пузырного заноса – слияние дефективных яйцеклетки и сперматозоида. Подобная патология мажет развиваться в таких случаях:
Кроме того, по мнению медиков, существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития пузырного заноса:
Если посетить какой-либо тематический форум или сайт отзывов, то становится понятно, что именно при состояниях, описанных выше, чаще всего диагностировался пузырный занос.
Симптомы пузырного заноса
Изначально определить признаки такого состояния сложно, поскольку симптомы пузырного заноса на ранних сроках практически не отличаются от течения обычной беременности. При этой патологии на ранних сроках может проявляться выраженная рвота или тошнота. Кроме того, размеры матки увеличиваются быстрее, чем при обычной беременности.
По мере развития при пузырном заносе у женщины отмечается осложнение процесса, которое сопровождается высокими показателями артериального давления, протеинурией, отеками. Может развиваться преэклампсия. На любом этапе заболевания возможно кровотечение из матки, причем, часто оно бывает обильным.
Когда матка увеличивается, наличие в ней плода нельзя установить даже при использовании специальных методов диагностики.
Кроме того, у женщины с таким диагнозом проявления токсикоза выражены сильнее, чем при нормальной беременности.
Таким образом, симптомы пузырного заноса могут быть следующими:
Симптомы хорионэпителиомы матки проявляются маточными или влагалищными кровотечениями. При этом у женщины отмечается очень высокий уровень р-хорионического гонадотропина. Определить диагноз точно — хорионэпителиома матки или пузырный занос может врач после проведения диагностики.
Анализы и диагностика
Основным критерием в ходе диагностики является титр хорионического гонадотропина. Показатели ХГЧ при пузырном заносе намного выше, чем при обычной беременности. Поэтому определение ХГЧ является важным диагностическим методом.
Кроме того, проводятся следующие исследования:
После того, как было проведено радикальное лечение пузырного заноса, женщина на протяжении определенного периода должна каждую неделю определять показатели свободного хорионического гонадотропина (b-ХГЧ) и один раз в две недели проходить сонографию органов малого таза и рентген грудной клетки.
Лечение
Основной метод лечения – радикальный: пузырный занос удаляют. Позже необходимо пройти курс лечения, который назначает врач.