Рабдомиолиз что это такое симптомы и лечение
Публикации в СМИ
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.
Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия
ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.
МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Код вставки на сайт
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.
Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия
ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.
МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Рабдомиолиз
Еще по теме:Еще по теме:
Что такое рабдомиолиз?
Когда скелетные мышечные ткани повреждены или погибают, их компоненты разрушаются. Эти компоненты затем высвобождаются в кровоток для фильтрации и удаления из организма.
Некоторые из этих компонентов могут привести к повреждению почек, наиболее распространенным из которых является белковый пигмент миоглобин. Миоглобин может блокировать сложную трубопроводную систему почки. Если блокировки становятся достаточно серьезными, может произойти повреждение почек. Другие клеточные ферменты, особенно креатинкиназа (CK), также создают нагрузку на почки.
Поврежденные мышечные ткани также сохраняют биологические жидкости. Это может привести к обезвоживанию, а также к снижению потока крови в почку, что увеличивает риск повреждения органов.
Осложнения, связанные с рабдомиолизом, зависят от тяжести заболевания и от нескольких отдельных факторов. Незначительные случаи могут не вызывать каких-либо заметных симптомов и могут быть обнаружены только при анализе сыворотки крови. Однако тяжелые случаи часто вызывают сильную мышечную боль и могут быть опасными для жизни.
Причины рабдомиолиза
Большинство случаев возникновения рабдомиолиза считаются частью синдрома раздавливания, что является следствием травматической травмы скелетных мышц. Но, как правило, все, что вызывает мышечную травму, обезвоживание или повреждение почек, увеличивает шансы человека на развитие этого состояния.
Многие случаи, не вызванные прямой травмой, считаются результатом нескольких разных факторов. Исследователи все еще изучают полный спектр факторов, которые могут влиять на риск рабдомиолиза. В настоящее время случаи рабдомиолиза классифицируются следующим образом:
Есть много причин и факторов риска для рабдомиолиза, которые в настоящее время исследованы. К ним относятся следующие:
Симптомы
Некоторые симптомы рабдомиолиза включают отек, слабость и боль в мышцах.
Хотя умеренные случаи могут не вызывать симптомов, у большинства людей с рабдомиолизом возникает общий набор жалоб. Большинство симптомов сначала появляются через несколько часов после нескольких дней после того, как состояние развивается или возникает причина.
Общие ранние симптомы рабдомиолиза включают:
При возникновении симптомов рабдомиолиза следует обратиться за врачебной помощью. Проигнорированные случаи проявления симптомов могут иметь серьезные последствия и могут вызвать опасные для жизни осложнения, такие как почечная недостаточность.
Диагностика
Большинство врачей начинают с рассмотрения истории болезни пациента с учетом факторов, включая травмы, перенапряжения, использование лекарств и другие состояния здоровья или симптомы. Для установления диагноза обычно требуется лабораторное подтверждение. Это, как правило, связано с обнаружением повышенных уровней КК в крови и наличием миоглобина в моче.
Во многих случаях биопсия мышц также проводится для подтверждения и оценки повреждения мышц. Уровни КК, которые в пять раз превышают верхний предел нормальных уровней, считаются свидетельством рабдомиолиза. Определение нормальных уровней СК в крови зависит от пола, расы и этнической принадлежности.
Активность или физическое напряжение могут временно повышать уровни СК. В результате испытания должны проводиться после того, как избегали строгой активности в течение примерно 7 дней.
Генетическое тестирование также может проводиться у людей с подозрением на рабдомиолиз, чтобы проверить наличие унаследованных мышечных состояний. После подтверждения дополнительных условий их можно лечить, тем самым уменьшая симптомы и вероятность возвращения состояния.
Лечение
Лечение зависит от тяжести заболевания, симптомов и наличия дополнительных осложнений со здоровьем, которые могут увеличить риск повреждения почек. В тяжелых случаях повреждение почек может быть необратимым без раннего лечения.
Другие варианты лечения тяжелого рабдомиолиза включают:
Предотвращение рабдомиолиза
Другие общие советы, которые помогут предотвратить это заболевание:
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз – это клинико-лабораторный синдром, который характеризуется разрушением мышечной ткани и поступлением продуктов распада в системный кровоток. Может развиваться при травмах, заболеваниях мышц, инфекционных болезнях и некоторых других состояниях. Проявляется болями в мышцах, тошнотой, рвотой, дезориентацией, нарушениями сердечного ритма. Часто осложняется острой почечной недостаточностью. Диагностируется по данным анамнеза и результатам лабораторных исследований. Лечение включает терапию основного заболевания, дезинтоксикацию, профилактику и коррекцию ОПН.
МКБ-10
Общие сведения
Рабдомиолиз – крайняя степень повреждения мышц, при которой одновременно разрушается большое количество мышечных клеток. Существенно варьируется по тяжести – от субклинических форм, которые можно выявить только по результатам лабораторных анализов, до жизнеугрожающих состояний. Распространенность патологии точно не определена. В США ежегодно регистрируется около 26 тысяч случаев рабдомиолиза, однако специалисты считают, что эта цифра не соответствует реальной встречаемости заболевания из-за гиподиагностики стертых вариантов.
Причины рабдомиолиза
Все причины патологии можно разделить на две большие группы: травматические и нетравматические. Травматические повреждения, сопровождающиеся разрушением мышц, включают:
Нетравматические причины рабдомиолиза крайне разнородны. Исследователи выделяют следующие группы факторов, способных спровоцировать разрушение мышечных клеток:
Кроме того, рабдомиолиз развивается при злокачественной гипертермии, грубых нарушениях электролитного баланса, наследственных метаболических нарушениях и сахарном диабете. У онкологических больных причиной распада мышц становится паранеопластический синдром (острая миопатия с остеомаляцией).
Патогенез
Мышечные клетки при рабдомиолизе разрушаются вследствие прямого механического давления, нарушений питания или воздействия токсинов. В зоне некроза возникает воспаление, в тканях скапливается большое количество жидкости (в одной поврежденной конечности может накопиться до 10 литров). Значительная гиповолемия приводит к развитию шока и ОПН на начальной стадии поражения.
Основное количество случаев ОПН у больных рабдомиолизом обусловлено выбросом продуктов распада клеток в общий кровоток при возобновлении кровообращения. На этой стадии наблюдаются ацидоз, гиперкалиемия, повышение концентрации миоглобина, креатинина и мочевой кислоты. Миоглобин и мочевая кислота скапливаются в канальцах почек и закупоривают их. Процесс усугубляется дегидратацией и рефлекторным спазмом почечных сосудов.
Диурез снижается вплоть до анурии. При этом жидкость из поврежденной зоны поступает в кровоток, но не выделяется почками, что приводит к ее выходу в межклеточное пространство. Из-за ухудшения кровоснабжения в кишечнике усиленно всасываются токсины, что еще больше усугубляет интоксикацию и способствует развитию гемодинамических нарушений. В мышцах после восстановления формируются кальцинаты.
Симптомы рабдомиолиза
Клиническая картина определяется объемом некроза мышечной ткани. Незначительные повреждения протекают бессимптомно и выявляются только по данным лабораторных исследований. При более значимых поражениях отмечается мышечная слабость, боли и отек мышц. При быстром нарастании отечности определяется падение артериального давления, тахикардия, бледность кожи, тошнота и нарушения сознания.
При восстановлении кровообращения в пораженной зоне и возникновении электролитных нарушений наблюдаются тошнота, рвота, сердечные аритмии. У больных с рабдомиолизом формируются нарушения сознания от легкой дезориентации до комы. Из-за присутствия миоглобина моча приобретает темную окраску (цвета крепкого чая). При ОПН количество выделяемой мочи уменьшается. Выявляются отеки, повышение АД, тахикардия.
Обнаруживается усугубление аритмии или появление нарушений сердечного ритма, если таковые отсутствовали на предыдущем этапе. Уремия провоцирует учащение дыхания, усиление тошноты и рвоты. При отсутствии экстренных лечебных мероприятий возможно развитие полиорганной недостаточности и летальный исход. При своевременной коррекции ОПН олигурия через несколько дней сменяется полиурией. Затем количество мочи постепенно нормализуется, но полное восстановление функции почек занимает до 1 года.
Осложнения
Наряду с ОПН, которая является основной причиной гибели больных, при рабдомиолизе могут возникать такие жизнеугрожающие состояния, как гиповолемический шок и ДВС-синдром. Иногда на фоне гиперкалиемии и почечной недостаточности формируются фатальные нарушения сердечного ритма. ОПН сопровождается угнетением иммунитета, что обуславливает частое (у 30-70% пациентов) развитие тяжелых инфекционных осложнений, в том числе – сепсиса.
Диагностика
Диагноз выставляется врачами-травматологами, реаниматологами или специалистами, которые курировали больных до развития некроза мышц (инфекционистами, ревматологами и пр.). Клиническая диагностика рабдомиолиза при травматических повреждениях обычно не представляет затруднений из-за сочетания характерного анамнеза и значительного отека локальной зоны поражения, ткани которой приобретают деревянистую консистенцию.
Некроз мышц нетравматического генеза зачастую тяжело поддается клинической дифференцировке из-за неспецифичности признаков, распространенности процесса, предшествующих нарушений состояния пациентов и возможности развития других осложнений основного заболевания. Изменение цвета мочи не является специфическим симптомом рабдомиолиза, поскольку может быть обусловлено не только миоглобинурией, но и гемоглобинурией. В некоторых случаях рационально проведение генодиагностики. Ведущую роль в постановке диагноза играют:
Перспективными методами оценки тяжести поражения мышц при рабдомиолизе являются УЗИ и МРТ, однако на практике эти исследования пока применяются редко. Визуальные методики на ранних стадиях свидетельствуют об отеке и разрушении мышечной ткани, на поздних – об образовании кальцинатов.
Лечение рабдомиолиза
Консервативная терапия
Подозрение на рабдомиолиз является показанием к неотложной госпитализации в реанимационное отделение, раннему началу инфузионной терапии, контролю диуреза. Пациентам рекомендуют специальную диету с ограничением количества белка и калийсодержащих продуктов. Осуществляют коррекцию основной патологии, спровоцировавшей рабдомиолиз. Схема лекарственной терапии определяется стадией заболевания и тяжестью состояния больного, может включать:
Хирургическое лечение
Операции при рабдомиолизе носят профилактический или лечебный характер, выполняются в первые часы после поступления или в течение 1-2 недели госпитализации. Применяются:
В отдаленном периоде после хирургического лечения рабдомиолиза могут потребоваться реконструктивно-пластические операции: замещение дефекта филатовским стеблем, миопластика, пластика рубцов и пр.
Прогноз
Прогноз при рабдомиолизе всегда расценивается как серьезный из-за риска возникновения жизнеугрожающих осложнений. Причиной гибели пациентов чаще всего становится почечная недостаточность или гиперкалиемия с развитием тяжелых аритмий. Своевременное начало инфузионной терапии и гемодиализа улучшает прогноз. Функции почек после успешной коррекции ОПН обычно полностью восстанавливаются.
Профилактика
Профилактика рабдомиолиза включает борьбу с алкоголизмом и наркоманией, предотвращение чрезмерных физических перегрузок, меры по снижению уровня травматизма, соблюдение техники безопасности на производстве и правил ухода за больными в медицинских учреждениях. Необходимо своевременно выявлять и лечить патологические состояния, которые могут привести к развитию рабдомиолиза.
Рабдомиолиз
, MD, University of California, San Francisco
Патофизиология рабдомиолиза
Этиология рабдомиолиза
Теоретически любая форма повреждения мышц может привести к рабдомиолизу. К наиболее распространенным причинам относятся
Менее распространенные причины включают следующее:
Чрезмерная физическая нагрузка или длительная иммобилизация
Симптомы и признаки рабдомиолиза
Классическая триада симптомов при рабдомиолизе – это мышечная боль, слабость и красновато-коричневая моча. Однако эта триада симптомов присутствует менее чем у 10% всех пациентов с рабдомиолизом.
Другие признаки и симптомы варьируются в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, и наличия осложнений (например, у пациентов с инфекцией повышается температура, а интоксикация может вызвать нарушение психического статуса).
Справочные материалы по симптоматике
Gabow P, Kaehny W, Kelleher S: The spectrum of rhabdomyolysis. Medicine 62:141-152, 1982. doi: 10.1097/00005792-198205000-00002
Melli G, Chaudhry V, Cornblath DR: Rhabdomyolysis: An evaluation of 475 hospitalized patients. Medicine (Baltimore) 84(6):377, 2005. doi: 10.1097/01.md.0000188565.48918.41
Veenstra J, Smit WM, Krediet RT, et al: Relationship between elevated creatine phosphokinase and the clinical spectrum of rhabdomyolysis. Nephrol Dial Transplant 9(6):637, 1994. doi: 10.1093/ndt/9.6.637
Диагностика рабдомиолиза
Уровень сывороточной креатинкиназы (КК) более чем в 5 раза превышает верхний предел нормы
Подозрение на рабдомиолиз основывается на анамнезе, клинических признаках и симптомах. Подтверждение осуществляется при помощи лабораторного оценивания повышенной КК. Хотя пороговое значение не установлено, для диагностики обычно требуется уровень креатинкиназы, более чем в 5 раз превышающий верхнюю границу нормы.
Лечение рабдомиолиза
Лечение основного заболевания
В целом, лечение является поддерживающим, наряду с этиологическим лечением и коррекцией любых возникающих осложнений.
Основные положения, касающиеся рабдомиолиза
Классическая триада симптомов (миалгия, мышечная слабость и моча цвета чая) присутствует в
Обычно для диагностики требуется уровень креатинкиназы > 5 раз выше верхнего предела нормы.
Лечение состоит из поддерживающей инфузии внутривенными растворами, а также устранения причины заболевания и любых последующих осложнений.
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз – последняя стадия миопатии, при которой возникает деструкция мышечной ткани на клеточном уровне, повышается концентрация уровня миоглобина и креатинкиназы, развивается внезапная почечная недостаточность.
Причины
Основные виды патологии:
Симптомы
На начальной стадии развития недуга люди жалуются на местный отек, вслед за которым появляются болевые ощущения в мышцах, ограничивающие движения исключительно в пораженном участке, а впоследствии становятся тотальными и часто приводят к параличу. Наряду с этим могут появиться и другие признаки:
Моча обычно приобретает темный окрас. Ее объем значительно уменьшается и через некоторое время мочеотделение прекращается. В результате развивается почечная недостаточность. При обнаружении одного из указанных проявлений нужна консультация невролога или ортопеда.
Диагностика
На консультации доктор осмотрит больного, выслушает его жалобы, изучит симптоматику и даст рекомендации. В обязательном порядке следует сдать кровь и мочу на анализ. С целью дифференциации недуга показаны электромиография и биопсия.
Лечение
Домашний покой, обильное питье, применение методов регидратации – лечебная терапия при легкой форме заболевания. Интенсивный мониторинг уровня pH мочи, электролитов, а также кислотно-щелочного баланса, ЭКГ-показателей показан при тяжелой форме патологии.
Внутривенные капельницы с применением физраствора делаются, чтобы не допустить появления шокового состояния, увеличить движение жидкости в почках, снизить концентрацию токсинов. Использование фуросемида и маннитола предполагает увеличение осмоса и уменьшение повреждения почек.
В случае наличия осложнения в виде диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, прописывается переливание замороженной плазмы.
Хирургическое вмешательство выполняется в зависимости от тяжести патологического процесса. При сильном сдавливании тканей назначается фасциотомия.
Профилактика
С целью предупреждения развития заболевания, следует своевременно лечить травмы мышц.