Ретинит коатса что это
Ретинит коатса что это
Описана Коатсом как заболевание «характеризующееся наличием в некоторых областях глазного дна обширных участков экссудации» и как «некоторые очень специфические формы сосудистого заболевания». Клиническими признаками являются сосудистые телеангиэктазии, распространенные (вытянутые) аневризмы сосудов сетчатки («лампочка») и микроаневризмы капилляров сопровождающиеся суб- и интраретинальной экссудацией. Экссудаты желто-белого цвета локализуются в заднем полюсе в виде пятна рядом с сосудами сетчатки, которое может быть окружено отложениями холестерола.
Экваториальная и периферическая сетчатка обычно вовлекаются вначале с височной стороны, хотя может поражаться любой квадрант. Как правило, это приводит к развитию отслойки сетчатки, глаукомы, катаракты и фтизису глазного яблока. У детей дошкольного возраста обычно отмечается косоглазие и лейкокория; достоверное снижение зрение при скрининговом обследовании составило 16%. Реже описывается наличие холестероза глазного яблока. У более старших детей или взрослых может быть потеря зрения; низкое зрение более чем в половине случаев связано с экссудативной отслойкой сетчатки или вовлечением макулярной области.
Макулярные изменения включают телеангиоэктазии, экссудаты и отек, фиброз макулы или сквозное макулярное отверстие. Стадии болезни Коатса показаны в таблице ниже. Большинство глаз представлены в стадиях 2 или 3, реже в стадиях 1 или 5. У молодых пациентов имеется тенденция к переходу заболевания в 3-ю стадию.
а) Распространенность. Соотношение мужчины/женгцины при болезни Коатса составляет 17:3. В 80% случаев заболевание одностороннее без расовой предрасположенности и с предполагаемой распространенностью в популяции 0,09 на 100000 населения. Средний возраст выявления заболевания составляет восемь лет, у большинства выявляется в первые 15 лет жизни. Ранние проявления заболевания указывают на более быстрое его прогрессирование.
б) Патогистология. Изменения сосудов включают их утолщение и гиалинизацию, истончение или исчезновение эндотелия и пропотевание плазмы в стенки сосудов из-за нарушения гемато-ретинального барьера. Это приводит к некрозу, дезорганизации, дилатации сосудов и образованию телеангиоэктазий.
Просачивание плазмы в интра- и субретинальные пространства приводит к образованию экссудатов, кровоизлияниям, формированию кист, отека, лимфоцитоидной инфильтрации и отложению фибрина. Нейрональная сетчатка подвергается вторичной дегенерации, а клетки ПЭС, фагоцитирующие липиды, трансформируются в заполненные жиром «теневые клетки».
в) Генетика. Многие случаи являются спорадическими, хотя болезнь Коатса может быть следствием соматической мутации в гене NDP (мутирует при болезни Норри) внутри сетчатки на стадии формирования, что приводит к носительству мутантной аллели в участке сетчатки. Изменения похожие на изменения при болезни Коатса встречаются при пигментном ретините, фенотип которого с сохранным параартериолярным ПЭС связывают с мутациями в гене CRB 1.
У детей описана болезнь Коатса, связанная с предполагаемым аутосомно-рецессивным состоянием, характеризующимся отложением внутримозговых кальцинатов, церебральной микроангиопатией, редкостью волос, дистрофией ногтевых пластин, задержкой внутриутробного развития, поражением костного мозга и задержкой развития в постнатальном периоде. Другие ассоциации включают плече-лопаточно-лицевую миопатию (в этих случаях она часто двусторонняя), дефицит плазминогена 1 типа, синдром Корнелии де Ланге, синдром Халлермана-Штрайфа, синдром Сеньора-Локена и множественные гломусные опухоли (ангионевромы).
г) Лечение. Диагностика болезни Коатса часто не вызывает затруднений. Дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с ретинобластомой особенно при диффузных плоских, нечетких, без кальцинатов инфильтративных опухолях, выявленных в старшем возрасте При невозможности исключить ретинобластому все же выполняют энуклеацию. Другие причины дифференциальной диагностики включают персистирующую эмбриональную (фетальную) васкуляризацию, витреоретинальную дисплазию, ретинопатию недоношенных, парспланит, Х-связанный ретиношизис, токсакароз и болезнь Гиппеля фон Линдау.
Болезнь Коатса прогрессирует медленно, вызывая приблизительно у 64% пациентов отслойку сетчатки в течение пяти лет, особенно у пациентов в возрасте четырех лет и младше. К факторам неблагоприятного прогноза относят: постэкваториальное расположение, диффузные или расположенные над сетчаткой телеангиоэктазии и экссудаты, макроцисты сетчатки, нерассасывающаяся после лечения жидкость и отслойка сетчатки.
При лечении в большинстве случает удается стабилизировать или улучшить процесс (в 98% в нашем исследовании). В легких случаях цель лечения — сохранить зрение. В более сложных случаях — в создании комфорта для глаз и косметических улучшениях.
Ранняя абляция периферических телеангиоэктазий и аневризм более эффективна из-за их небольшого размера или отсутствия экссудации и вовлечения других квадрантов. Лечение включает проведение криотерапии, аргон-лазерной коагуляции или их комбинацию. Зеленый диодный лазер (532 нм) применяют при наличии субретинальной жидкости. Осложнения включают развитие катаракты, отслойки сетчатки и пролиферативной витреоретинопатии.
В случае наличия отслойки сетчатки ее укладывают на место путем дренирования субретинальной жидкости с или без склерального пломбирования с нанесением лазерокоагулятов. Проведение витрэктомии с дренированием субретинальной жидкости с наложением циркляжной ленты может улучшить зрительные функции.
Различную эффективность имеет дополнительная интравитреальная терапия стероидами, ингибиторами фактора роста эндотелия сосудов или их комбинация. Однако были отмечены случаи тракционной отслойки сетчатки из-за развития сокращающихся витреоретинальных фиброзных тяжей. Интраокулярное введение стероидов также сопряжено с риском развития катаракты и глаукомы.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Болезнь Коатса является врожденной аномалией в строении сосудов сетчатки глаза. При этом формируется опухолеподобное геморрагическое разрастание в периферической зоне сетчатки.
Причины и распространенность
Чаще ретинит Коатса диагностируют у мужчин (около 80% всех пациентов). Максимальное количество пациентов приходится на 20 лет (обычно 5-10 лет). Поражение глаз при болезни Коатса преимущественно одностороннее, но встречаются и двусторонний ретинит.
Причины заболевания окончательно не изучены, однако существует несколько теорий. Ряд ученых полагают, что ведущая роль в развитии ретинита принадлежит высокому уровню фибробластов в плазме крови. Другие исследователи считают, что при болезни Коатса имеется наследственная мутация некоторых генов. Это подтверждается довольно частым сочетанием ретинита с другими врожденными аномалиями (туберозный склероз, синдром Парри-Ромберга, болезнь Альпорта). Все эти патологи сопровождаются нарушением строения сосудистой стенки.
Симптомы и классификация
Первые признаки болезни Коатса могут появиться в различном возрасте. В зависимости от этого выделяют:
Кроме того различают несколько стадий ретинита Коатса:
Диагностика и лечение
Чтобы подтвердить болезнь Коатса, нужно провести несколько исследований:
При болезни Коатса нужно постоянно наблюдать за пациентом на любой стадии заболевания (начиная от бессимптомного течения, заканчивая тотальной отслойкой сетчатки). Основной целью в лечении пациентов с этим ретинитом является исключение измененных сосудов из кровотока, а также препятствие формированию очагов экссудации.
В зависимости от стадии заболевания можно использовать:
Прогноз
Если пациенту с ретинитом Коатса не провести своевременное лечение, то заболевание будет прогрессировать и непременно приведет к слепоте или потере глаза. Однако, описаны единичные случаи самопроизвольного рассасывания экссудатов и прекращения прогрессирования ретинита даже без медицинского вмешательства. При этом зрение к пациенту в прежнем объеме не возвращалось.
Следует отметить, что при даже в случае полного регресса заболевания и длительной ремиссии, спустя годы (5-10 лет) возможно развитие рецидива. Именно поэтому пациент с этим заболеванием всю жизнь должен находиться под контролем офтальмолога, который сможет при необходимости оказать квалифицированную помощь.
Точное значение термина «ретинит» – воспаление сетчатки. Однако этот собирательный термин на сегодняшний день не вполне корректен; многие специалисты считают его устаревшим, поскольку традиционно он включает ряд заболеваний, по своей сути не являющихся инфекционно-воспалительными (например, пигментный ретинит) и относящихся, строго говоря, к группе ретинопатий, т.е. невоспалительных патологий. Во избежание путаницы предлагаются различные классификации ретинитов, построенные, в частности, по этиологическому, причинно-следственному принципу.
Причины
Выделяют следующие виды ретинитов:
В свою очередь, каждая их приведенных категорий делится на множество форм и подвидов (выделяют, например, до 10 форм туберкулезного ретинита), специфика которых заключается в локализации процесса (центральная, периферическая, тотальная), первичном или вторичном характере поражения, особенностях клинической картины и динамики.
Так, в группе инфекционно-аллергических воспалений сетчатки наиболее распространенными являются:
Аналогичным образом, в зависимости от конкретного возбудителя различают сифилитический, бруцеллезный, туберкулезный и другие виды ретинитов, каждый из которых обнаруживает собственную клиническую специфику.
Воспаление сетчатки практически всегда сопутствует поздним стадиям диабетической ретинопатии, сопровождает некоторые формы лейкемии, иногда развивается при ревматизме. На фоне тяжелых эндокардиальных или менингеальных воспалений, а также послеродовых инфекций, может развиться септический ретинит (в частности, кокковый ретинит Рота), при котором распространяющимися бактериальными токсинами поражается сосудистая оболочка сетчатки, наступает гнойное разрушение стекловидного тела, отек зрительного нерва, панофтальмит (тотальное воспаление глазного яблока); в тяжелых случаях сепсиса данный вариант ретинита рассматривают как один из предвестников летального исхода.
Особой формой ретинита является пигментный ретинит или, в более точной терминологии, пигментная дистрофическая/дегенеративная ретинопатия. Достоверно установлен наследственный характер заболевания, причем в зависимости от типа наследования различается возраст начала (как правило, патология выявляется в раннем детстве), темпы прогрессирования, клиническая картина и вероятный исход. Встречаются различные разновидности пигментной дистрофии, в т.ч. «пигментный ретинит без пигмента», белоточечный, инвертированный, псевдопигментный.
В целом, как видно из названия, при пигментной дегенеративной ретинопатии преимущественно поражается эпителиальный клеточный слой сетчатки, содержащий светочувствительные пигменты-фотопсины (наиболее известным из них является родопсин), которые и обеспечивают фундаментальную для зрения способность к восприятию света. Соответственно, прогноз обычно неблагоприятен, хотя темпы снижения зрительных функций варьируют в широких пределах.
Симптомы и диагностика
Учитывая описанное выше многообразие возможных причин и механизмов развития ретинита, крайне сложно выделить какие-либо универсальные, общие для всех форм симптомы – тем более, что во многих случаях ретиниты на ранних стадиях протекают бессимптомно и могут быть диагностированы только при целенаправленном тщательном обследовании глазного дна.
Обычно пациенты обращаются к офтальмологу с классическими жалобами на «ухудшение зрения», которые, безусловно, нуждаются в конкретизации. Иногда пациент обращает внимание на то, что у него изменилось восприятие цветов, или описывает т.н. фотопсии, – всевозможные иллюзорно-световые феномены в поле зрения (вспышки, искры, молнии и т.д.), которые указывают на раздражение светочувствительных клеток, например, воспаленными и отечными сосудами. Возможны нарушения в восприятии размеров наблюдаемых объектов, повышение порога световой чувствительности, нечеткость и затуманенность зрения, сумеречная («куриная») слепота, появление в полях зрения локальных слепых областей – скотом, и др. При наличии геморрагической тенденции может развиться обширный гемофтальм – хорошо заметное кровоизлияние в стекловидное тело.
Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что патогномоничных (т.е. присущих только данной форме заболевания и не присущих другим формам) симптомов ретинит не обнаруживает. Самодиагностика невозможна тем более; при любых проблемах со зрением, возникших остро или развивающихся постепенно, необходима консультация офтальмолога.
Как правило, опытный специалист уверенно предполагает ретинит уже при офтальмоскопическом осмотре глазного дна – отмечая характерные изменения сосудов (извитость, неоваскуляризация, подтеки, атипичный цвет, калибр, расположение вен и артериол), поверхности сетчатки и диска зрительного нерва (наличие избыточно пигментированных или депигментированных очагов, отечность, аномальная отражающая способность), стекловидного тела (снижение прозрачности, наличие крови и/или осадочных образований в виде лент, хлопьев, отложений и т.п.).
Однако в любом случае для уточняющей и дифференциальной диагностики назначается дополнительное обследование, подчас достаточно сложное, комплексное, требующее применения высокотехнологичных методов и привлечения смежных специалистов (инфекционист, эндокринолог, кардиолог, сосудистый хирург). Производится визометрия и периметрия (исследование остроты и полей зрения); по показаниям применяется электроретинография, флюоресцентная ангиография (модификация рентген-контрастного метода, предназначенная для изучения сосудистой системы сетчатки), биомикроскопия глазного дна, ультразвуковое сканирование, томографические методы, лабораторные анализы (в случае необходимости уточнения возбудителя инфекции).
Лечение ретинита
Как и в вопросах диагностики, многообразие возможных причин подразумевает широкую вариативность терапевтического ответа. Современная медицина, в том числе офтальмология, исповедует этиопатогенетический принцип, т.е. целью лечения должно быть не только паллиативное облегчение симптомов, но и устранение, в первую очередь, изначальных причин заболевания, – в тех случаях и в той степени, насколько это возможно на данном этапе развития медицинской науки.
Таким образом, выявление непосредственного возбудителя инфекционно-воспалительного процесса, или же установление системного патологического фона (диабет, хромосомная аберрация и др.), послужившего почвой для воспаления сетчатки, приобретает ключевое значение и определяет терапевтическую стратегию. Так, при инфекционно-аллергических ретинитах назначают антибиотики, иммуномодуляторы и иммуностимуляторы (к слову, разница между ними в том, что первые модифицируют и корректируют иммунные реакции, а вторые лишь усиливают, интенсифицируют их), десенсибилизирующие противоаллергические препараты.
В других случаях, когда ретинит является вторичным следствием более общей патологии, крайне важен терапевтический контроль и купирование острой симптоматики основного заболевания. В качестве специализированной, «прицельно-офтальмологической» терапии назначают ангиопротекторы (препараты, улучшающие состояние сосудистых стенок, нормализующие их проницаемость и предотвращающие дальнейшее органическое поражение сосудов), противовоспалительные средства, – в некоторых случаях показаны стероидные гормоны, обязательно антиоксидантные и витаминные комплексы. Иногда назначают спазмолитики, сосудорасширяющие средства, стимуляторы обменных процессов.
В целом, ретинит любого генеза является серьезной проблемой: всегда присутствует вероятность неблагоприятной динамики, быстрого и глубокого снижения зрительных функций, полной утраты зрения.
Учитывая исключительную роль и фактическую незаменимость сетчатки в зрительной системе (а методология трансплантации сетчатки делает пока лишь первые экспериментальные шаги), при угрозе отслоения приходится прибегать к офтальмохирургическому вмешательству. Обычно это операция витрэктомии (удаление стекловидного тела в том или ином объеме), которая в сочетании с лазер-коагуляцией сетчатки дает положительный результат более чем в 80% случаев. С успехом применяются и иные, низко- или высокотемпературные, а также механические методы предотвращения отслоения, – например, экстрасклеральное баллонирование и пломбирование в комбинации с эксимер-лазерной коагуляцией тканей.
Обращаясь в наш офтальмологический центр Вы можете быть уверены в качественной диагностике и эффективном лечени ретинитов на современном оборудовании высококвалифицированными врачами-офтальмологами. Доверяйте зрение профессионалам!
Важно понимать, что одним из решающих факторов терапевтического успеха выступает своевременность оказания специализированной помощи: при подозрении или первых клинических признаках ретинита, чем бы он ни был вызван, меры должны приниматься по возможности оперативно, поскольку каждый упущенный месяц, неделя, – а иногда и день, – могут существенно ухудшить течение и прогноз воспаления сетчатки.
Болезнь Коатса (ретинит)
Автор:
Болезнь Коатса относится к идиопатическим заболеваниям, которые сопровождаются полиморфным изменением сосудов и капилляров, расположенных в сетчатой оболочке. Дефекты эти в основном находятся в периферической зоне. Ретинит Коатса является пигментным типом дефектов сетчатой оболочки. Он чаще встречается у мальчиков подросткового и детского возраста. В исследованиях, касающихся эпидемиологии заболевания, не было установлено расовых или этнических предрасполагающих факторов.
Причины
Развитие болезни Коатса связано с наследственными мутациями в генах, которые вызывают детерминированные аномалии. Для последних стадий ретинита Коатса характерно развитие отслойки сетчатки. Нередко болезнь Коатса не имеет тенденции к прогрессии, но в 20% случаев возникают серьезные осложнения.
Симптомы и стадии ретинита
В основе классификации болезни Коатса лежит возрастной критерий (зависит от возраста, в котором возникли начальные проявления ретинита). Согласно этому выделяют ювенальную форму (5-10 лет), сенильную форму, которая является довольно редкой. Последняя форма ретинита характеризуется поздним появлением первых симптомов, отложением холестерина помимо твердого экссудата.
Согласно стадиям заболевания выделяют следующие разновидности болезни Коатса:
В раннем возрасте часто наблюдается тяжелое течение ретинита Коатса. При этом симптомы, начавшиеся в младенчестве, быстро нарастают. При таком течении ретинита к возрасту 5-6 лет формируется полная отслойка сетчатки и субатрофия глазного яблока.
Диагностика и лечение
Пациентам с подозрением на болезнь Коатса требуется выполнить ряд диагностических процедур:
Все пациенты с диагностированным ретинитом Коатса должны наблюдаться офтальмологом на всех стадиях патологии (начиная от бессимптомного периода и заканчивая полным отслоением сетчатой оболочки). С целью лечения проводят спайку измененных сосудов, что предотвращает образование новых очагов экссудации.
В зависимости от степени выраженности симптомов ретинита для этого применяют:
1. Лазерную коагуляцию на ранних стадиях заболевания.
2. Криокоагуляция показана при незначительных областях отслойки.
3. Витреоретинальные вмешательства выполняют в случаях полной отслойки.
Если своевременно не провести лечение ретинита Коатса, то прогноз неблагоприятный, так как со временем происходит полная отслойка сетчатки и потеря зрительной функции. В литературе можно встретить клинические описания самопроизвольного излечения и рассасывания очагов экссудации. Однако даже в этом случае зрение к пациенту не возвращается.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Болезнь Коатса, чье название полностью звучит как «наружный геморрагический ретинит Коатса», является тяжелой патологией сетчатки, имеющей много клинических форм. Заболевание считается идиопатическим и сопровождается различными патологическими изменениями ретинальных сосудов, преимущественно в периферической области, а также масштабным выходом экссудата в интра- и субретинальное пространство.
Известное сегодня как болезнь (ретинит) Коатса заболевание впервые было упомянуто в 1876 году W.A. Brailey. А в 1908 году английский врач-офтальмолог G. Coats опубликовал работу, где достаточно подробно описал 3 формы поражений ретинальных сосудов, сопровождающихся экссудацией:
В 1912 году в отраслевой периодике появилась вторая работа G. Coats, где он объединил первые две формы описанного им ранее заболевания в одно и определил его, как наружный геморрагический ретинит. Описанная ученым третья форма заболевания позднее получила название болезни Гиппеля.
Причины возникновения болезни
По данным исследований, ретинит Коатса не является генетически обусловленным заболеванием. Однако существует немало описаний его сочетаний с некоторыми генетическими аномалиями (туберозным склерозом, пигментным ретинитом, а также синдромами: Сеньора-Локена, Халлермана-Штрейфа, Парри-Ромберга, Корнелии де Ланге).
К примеру, у людей, страдающих болезнью Коатса и имеющих множественные гломусные опухоли, в сыворотке крови определяется высокий уровень фактора роста фибробластов. Специалисты склоняются к версии, что существует определенная роль этого фактора в механизме возникновения офтальмологического заболевания. Также существует мнение, что определенное влияние на возникновение болезни Коатса имеет и фактор сосудистой проницаемости.
Классификация заболевания
Универсальной классификации ретинита Коатса в официальной медицине пока не существует. Практикующие специалисты при оценке тяжести состояния, унификации лечебной схемы и для прогнозирования исхода, используют классификацию, которая включает 4 стадии болезни Коатса:
Симптомы и признаки
Болезнь Коатса имеет собственные классические признаки. Причем признаки далеко зашедшей стадии довольно часто обнаруживаются даже у детей младенческого возраста, 2-6 месяцев. В этом случае типичными для патологии признаками становится косоглазие или лейкокория. При биомикроскопии маленьких пациентов выявляют тотальную экссудативную отслойку сетчатой оболочки. При этом отслойка имеет вид пузырей в ретролентальном пространстве либо граничит с задней хрусталиковой поверхностью.
Течение начальной стадии ретинита практически не имеет симптомов. Особенно часто его в этот период выявляют у детей младшего возраста на офтальмологических осмотрах при поступлении в дошкольные учреждениях. Выявление заболевания у взрослых происходит, как правило, в возрастной группе 40-60 лет.
Взрослые и дети старшего возраста с заболеванием могут отмечать постепенное ухудшение зрения, с возникновением перед пораженным глазом непрозрачных темных пятен, искажение формы видимых предметов, изменение их размеров. Поражение обычно затрагивает один глаз. И только в 5-8 % случаев наблюдается двустороннее поражение. У мальчиков, в сравнении с девочками, встречаемость патологии в 3 раза чаще.
Вариабельность симптомов и признаков разнится по тяжести: от минимальных нарушений проницаемости капилляров на одном квадранте сетчатки, когда экссудация незначительна, до масштабных площадей телеангиоэктазий в 3-4 квадранта с обширной экссудацией и отслойкой сетчатки ограниченного или тотального характера.
Если не организовать своевременное адекватное лечение, патологический процесс продолжает прогрессировать. В терминальной стадии болезнь Коатса осложняется тотальной отслойкой сетчатки. Причем, на ее фоне у 96% детей, в течение 6 лет остающихся без лечения, развивается иридоциклит и вторичная катаракта. Исходом заболевания в большинстве случаев становится неоваскулярная глаукома, однако не исключена и субатрофия глазного яблока.
Диагностика
Пациентам с ретинитом Коатса проводится тщательная офтальмологическая диагностика. Она необходима для правильной постановки диагноза и определения адекватной тактики лечения. Диагностические исследования включают:
Флюоресцентная ангиография – наиболее информативный метод исследования пораженных сосудов, выявляющий окклюзии и нарушения проницаемости сосудистых стенок, неперфузируемые области и артериовенозные шунты. Благодаря данным исследования, врач получает точные данные о локализации аномалий сосудов, имеет возможность оценить объем необходимой их лазерной коагуляции.
Если у больных выявляется отек макулы или в макуле обнаруживаются отложения твердого экссудата, возникает необходимость в проведении оптической когерентной томографии.
При развитой и далеко зашедшей терминальной стадиях болезни Коатса, когда наблюдается экссудативная отслойка сетчатки либо массивы твердого экссудата в интра- и субретинальных отложениях, целесообразно проведение УЗ-сканирования. Данное исследование позволяет исключить возможные новообразования, нередко маскирующиеся под отслоенной сетчаткой, невидные из-за экссудата, а также определить точное местоположение, площадь и высоту отслойки, размеры тумороподобных депозитов экссудата, ревизировать субретинальное пространство.
В случае диспансерного наблюдения пациентов с болезнью Коатса, целесообразно время от времени проводить периметрию. Динамическое наблюдение и оценка состояния поля зрения дает ценные сведения о течении патологического процесса: увеличения объема дефектов в поле зрения является основным признаком прогрессирования процесса экссудации.
В начальной стадии болезни морфологические исследования показывают неточные, иногда противоречивые результаты. Иногда обнаруживается значимое утолщение стенок капилляров, слегка увеличенный их просвет, сохранность эндотелия. В других случаях выявляется, что капиллярная стенка выражено истончена, просвет увеличен, на отдельных участках эндотелий отсутствует.
Ретинит Коатса нужно отличать от следующих патологических состояний:
Дифференциальная диагностика ретинита Коатса и растущей ретинобластомы особенно трудна. Опухоль зачастую не определяется под отслоенной сетчаткой. На ее присутствие указывают вторичные васкулярные изменения (расширенные ретинальные сосуды, телеангиоэктазии). Сама ретинобластома, как правило, выглядит как плотный узел, хотя в некоторых случаях она принимает вид диффузной инфильтрации сетчатки опухолевыми массами. Затруднение вызывает и терминальная стадия болезни Коатса, когда узлы опухоли имитирует ретролентальный глиоз. Правильный диагноз трудно установить в далеко зашедших случаях ретинобластомы, из-за ее распада или локализации на отслоенной сетчатке.
Чтоб отличить ретинобластому от ретинита Коатса, необходимо провести ряд диагностических мероприятий: КТ, МРТ, УЗИ-иследование, цветовую допплерографию, лабораторные тесты. Наиболее информативными среди них являются эхография и КТ, именно они обнаруживают интраокулярные кальцификаты, показывают состояние зрительного нерва, тканей орбиты и склеры. Хотя кальцификаты не являются специфическим симптомом ретинобластомы, в 95% случаев этого заболевания они сопровождают патологический процесс и выявляются у больных. При болезни Коатса интраокулярные кальцификаты крайне редки.
MPT практически не распознает интраокулярные кальцификаты, однако данный метод позволяет безошибочно отличать от опухоли субретинальный экссудат. Некоторые случаи требуют выполнения транссклеральной биопсии и анализа ДНК.
На этой стадии болезни, а тем более при локализации опухоли в передней части сетчатки, КТ и эхография практически неинформативны, из-за отсутствия четкости эффекта «плюс-ткани». В этом случае гораздо полезнее для диагностики проведение МРТ. Однако если случай сомнительный и сопровождается болящей неоваскулярной глаукомой, выбором практикующего хирурга является энуклеация (удаление глаза).
Болезнь Гиппеля и Гиппеля-Линдау очень специфична и требует дифференциальной диагностики лишь в терминальной стадии заболевания, когда у больных развивается тотальная экссудативная отслойка сетчатки и/или неоваскулярная глаукома. Отличием этого заболевания от ретинита Коатса в двустороннем поражении, котороевстречается в 30-50 % случаев. При болезни Гиппеля-Линдау почти у 25 % пациентов, выполнение МРТ и КТ головного мозга выявляют гемангиобластому мозжечка или его гемангиому с неврологической симптоматикой. Также пациенты могут иметь кисты в почках и/или в поджелудочной железе, иногда феохромоцитому. О болезни Гиппеля/Гиппеля-Линдау также свидетельствует гемангиомы сетчатки, обнаруженные при офтальмоскопическом обследовании близких родственников пациента.
Ювенильный х-сцепленный ретиношизис у детей младшего возраста, отличается от ретинита Коатса выявлением булл и скоплений твердого желтого экссудата в заднем полюсе, а также полиморфными изменениями сосудов периферии в виде периваскулярных «муфт». Также возможна неоваскуляризация, микроаневризмы, облитерированные сосуды в форме древовидных фигур. Иногда течение болезни сопровождаются фиброваскулярными тяжами в витреоретинальном пространстве, гемофтальмом и отслойкой сетчатки, спровоцированной тракциями или выходом экссудата. УЗИ-исследование в этих случаях указывает на отслойку сетчатки и присутствующее плотное субретинальное содержимое, что способно создать врачу серьезные проблемы с постановкой диагноза.
Верное решение в отношении постановки диагноза помогает найти обращение к данным собранного анамнеза. Как правило, там есть указание на наличие сцепленного с полом наследования болезни у пациентов с врожденным ретиношизисом. Он в отличие от ретинита Коатса, всегда двусторонний.
Поставить правильный диагноз позволяют и проводимые электрофизиологические исследования, один из них скотопическая ЭРГ. У пациентов с врожденным ретиношизисом она выявляет сохранность параметров а-волны и двустороннее снижение параметров b-волны. В отличие от этого, при болезни Коатса ЭРГ не изменяется в любой стадии, кроме терминальной. При далеко зашедшем процессе ретинита Коатса с масштабной экссудативной отслойкой сетчатки, тест ЭРГ пораженного глаза результатов не показывает, а результаты теста нормального глаза регистрирует норму.
Клинические различия заболеваний – основа их дифференциальной диагностики. Так, при болезни Коатса основными являются изменения сосудов, а витреальные аномалии выражены слабо и возникают только в далеко зашедших стадиях болезни. Вместе с тем, большая часть пациентов с острой фазой токсокароза имеют сопутствующие расстройства соматического характера. Среди них: кашель, озноб, хрипы в легких, судороги, гепатоспленомегалия, кожные реакции, изменения в показателях крови. При выполнении рентгена органов грудной клетки, выявляются рассеянные тени инфильтрата в легких.
Больше информации может показать иммуносорбентная проба на яйца паразита. Почти половина пациентов с поражением глаз, имеют высокий (1:32) титр антител. Выраженный терапевтический эффект применения кортикостероидов, можно считать косвенным признаком токсокарозного увеита у детей.
При болезни Илза главными причинами ухудшения зрения становятся возникающие кровоизлияния, отек макулы. Проведение флюоресцентной ангиографии выявляет обширные периферические, четко отграниченные зоны неперфузии, проявления васкулита. Определяются микроаневризмы вдоль аваскулярных зон, вены расширены, возникают артериовенозные шунты и участки твердого экссудата с множественными ватообразными очагами. В процессе развития патологического процесса возникает неоваскуляризация (препапиллярная и преретинальная), развиваются окклюзии вен и сосудов сетчатки, отмечается фиброз и рубеоз радужной оболочки. Осложнением заболевания становится возникающий от раза к разу гемофтальм. Однако, все эти изменения мало отражаются на остроте зрения – она остается высокой, даже в отдаленном периоде.
В начальной стадии болезни Илза дифференциальная диагностика нередко затруднена. Ситуацию проясняют специфические исследования – офтальмоскопия, ФАГ, нейросоматическое обследование. При болезни Коатса, практически у всех пациентов в заднем полюсе имеются очаги проминирующего твердого экссудата. А рецидивирующий гемофтальм и признаки фиброза, отмечаются очень редко, как следствие выбора неправильных параметров лазерной коагуляции.
Отличие болезни Илза от ретинита Коатса и других офтальмологических патологий затруднительно только в при далеко зашедшем процессе. Дифференциальная диагностика основывается на сопоставлении анамнестических данных, анализе клинических признакового и данных иммунологического исследования.
Лечение
Первые сообщения об успешном лечении болезни Коатса с телеангиоэктазиями сетчатой оболочки и вторичной субретинальной экссудацией появились в 1960 году. Специалисты Meyer-Schwickerath и Pesch применили для этого ксеноновую фотокоагуляцию областей поражения сетчатки. Позднее стали появляться сообщения о положительных результатах, полученных при использовании методов криотерапии и лазерной коагуляции.
Однако результативность реабилитации таких больных зачастую зависит от возраста, в котором был обнаружен ретинит Коатса и на какой стадии болезни стали ее лечить. Если в заднем отделе сетчатки и на периферии выявлены большие отложения экссудата, которые сочетаются с ее отслойкой, проведение лазерной коагуляции имеет цель органосохранения. Эффективность лазерной коагуляции сетчатки доказана в начальной и развитой стадиях болезни Коатса, когда площадь пораженных участков не превышает 240°. Если местоположение поражений приходится на край периферии, или они имеют большую площадь, лазерную коагуляцию необходимо сочетать с криотерапией.
В далеко зашедшей стадии заболевания эффективность криотерапии значительно выше. У детей младшего возраста для достижения стойкой ремиссии заболевания необходимо провести несколько курсов (2-6) криотерапии или лазерной коагуляции. Как правило, интервал между ними не должен превышать 3-4 месяцев.
Для лазерной коагуляции при ретините Коатса необходимы установки, которые адаптированы к налобному офтальмоскопу и щелевой лампе. Также используют различные контактные линзы на роговицу: трехзеркальную линзу Гольдмана, четырехзеркальную линзу Карикхоффа, линзу «Трансэкватор» в 60, 78 или 90 диоптрий.
Лечение начинают вокруг сосудистых аномалий, а также вдоль границ отслоения сетчатки. Барьерную лазерную коагуляцию выполняют, формируя пограничную линию в 2-3 рядов коагулятов, диаметром 200-500 мкм. За сеанс наносится до 500-700 коагулятов, а через неделю сеанс повторяют и коагулируют сосудистые поражения. Иногда целесообразно коагулировать и опухолеподобные депозиты экссудата в субретинальном пространстве для ускорения их резорбции.
В торпидных случаях бывает эффективна комбинация лазерной коагуляции и транссклеральной криотерапии. Для полного излечения выполняется полная деструкция всех сосудистых поражений. В первом курсе лечения коагулируют все измененные сосуды до мельчайших телеангиоэктазий и микроаневризм.
Однако выполнение лазерной коагуляции при болезни Коатса иногда осложняется следующими состояниями:
Для предупреждения подобных осложнений, параметры коагуляции (мощность, диаметр пятна и экспозицию) тщательно подбираются в каждом конкретном случае. Причем, у пациентов, имеющих несколько квадрантов пораженной площади, коагуляцию выполняют в несколько сеансов, делая перерыв между ними в неделю или 10 дней.
Спустя какое-то время (обычно 2-3 месяца) интра- и субретинальные кровоизлияния и экссудат постепенно рассасываются, отложения субретинального макулярного экссудата пропадают. В зонах отслойки сетчатой оболочки отмечается ее полное или частичное прилегание.
Иногда после рассасывания экссудата выявляются маскировавшиеся под ним аневризмы, которые не удалось диагностировать ранее. Их обязательно коагулируют, чтобы не возник рецидив заболевания. Также повторно коагулируют крупные поражения сосудов, не блокированные ранее. Количество курсов лазерной коагуляции, для стабилизации патологического процесса при болезни Коатса, как правило, не превышает шести.
Для реабилитации детей младшего возраста (с остротой зрения 0,01 и выше) после лазерной коагуляции или криотерапии, назначают плеоптическое лечение пораженного глаза. Выполняют окклюзию глаза, видящего лучше с целью профилактики глубокой зрительной депривации.
Если у пациентов с ретинитом Коатса уже возникла отслойка сетчатки, проводится операция витрэктомия, экстрарасклеральное пломбирование или циркляж. В ходе хирургического вмешательства пре- и субретинальные мембраны иссекаются, экссудат дренируется, выполняется тампонада силиконовым маслом либо перфторуглеродами. Также телеангиоэктазии обязательно устранить путем эндодиатермии или эндолазерной коагуляцией.
Если пациенты с болезнью Коатса не получают своевременного адекватного лечения, почти в 100% у них случаев развивается слепота. Чтобы этого не случилось, болезнь Коатса должна быть диагностирована как можно раньше.
Благодаря новейшей аппаратуре, собранной в нашей клинике, и опыту работающих здесь специалистов, любые изменения на глазном дне выявляются на самых ранних сроках ретинальных патологий. Больным с ретинитом Коатса мы предлагаем полный комплекс необходимого лечения и дальнейшее диспансерное наблюдение для предотвращения рецидивов заболевания.