саркоидоз легких что это такое за болезнь

Саркоидоз. Причины, симптомы, лечение саркоидоза легких.

1. Что такое саркоидоз и его симптомы?

Что такое саркоидоз? Саркоидоз легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

2. Диагностика саркоидоза

Существуют различные способы диагностики саркоидоза, и обычно для точного диагноза необходимо пройти комплексное обследование, так как все симптомы и результаты лабораторных исследований могут быть характерны и для других заболеваний. Поэтому при подозрении на саркоидоз очень важно найти хорошего врача, который внимательно изучит клиническую картину заболевания, симптомы и историю болезни. В целом для диагностики саркоидоза может использоваться:

3. Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

Источник

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Источник

Университет

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Источник

Лечение саркоидоза

Варданян Арутюн Тариели

Все врачи

Причины саркоидоза до сих пор точно не известны. Для заболевания характерно развитие воспаления неинфекционного генеза, которое поражает внутригрудные лимфатические узлы.

Иногда процесс распространяется на печень, селезенку, кожные покровы, костную ткань, органы зрения. При отсутствии адекватного лечения болезнь может приводить к развитию тяжелых осложнений. Развитию саркоидоза подвержены как взрослые, так и дети, но чаще всего заболевание поражает женщин молодого возраста. Заболевание распространено по всему миру, а его терапия вызывает немало трудностей.

Пациентов нередко пугает слово саркоидоз, которое прочно ассоциируется в их сознании с развитием злокачественного процесса. Это заблуждение – саркоидоз относится к доброкачественным процессам. Не так давно существовало широко распространенное мнение о том, что саркоидоз легких является разновидностью туберкулеза. Сегодня доказано – это разные заболевания. Тем не менее четких причин развития болезни пока установить не удалось. Ряд исследователей полагают, что саркоидоз может быть генетически детерминированным заболеванием, другие, что болезнь является следствием биохимических нарушений и сбоя в работе иммунной системы. Существует предположение об инфекционном происхождении заболевания, но оно пока тоже не имеет подтверждений. Точно известно, что саркоидоз чаще развивается у лиц, чья работа связана с активным взаимодействием с химическими веществами (работников химических производств, здравоохранения, сельского хозяйства) и сотрудников атомной промышленности.

Первый вариант – это остро выраженный воспалительный процесс, когда у пациента присутствуют высыпания на коже в виде узловатой эритемы, боли в суставах, повышение температуры тела. Также характерна изолированная внутригрудная лимфаденопатия, либо лимфаденопатия в сочетании с диссеминированными изменениями в лёгких (по данным рентгенодиагностики). Пациент жалуется на отсутствие аппетита, беспричинную утомляемость, вялость, потерю веса, нарушения сна, продолжительный сухой кашель, болезненные ощущения в грудной клетке и трудности с дыханием.

Второй вариант связан с бессимптомным течением саркоидоза, когда увеличенные внутригрудные лимфатические узлы и диссеминированные изменения в лёгких (множественные очаги в лёгких) становятся находкой при профилактическом осмотре, флюорографии или рентгенографии. В этом случае пациента обследуют на предмет туберкулеза, проводят биопсию, которая и выявляет наличие воспаления неинфекционного генеза.

Характерные для саркоидоза изменения выявляются методами лучевой диагностики (рентген, КТ), а также по изменениям лабораторных показателей анализа крови (значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом, повышением уровней С-реактивного белка и ангиотензинпревращающего фермента). Для обнаружения прямых и косвенных признаков саркоидоза в Ильинской больнице также используется эндоскопический метод исследования – бронхоскопия. Исследование проводится в состоянии медикаментозного сна, пациент не испытывает дискомфорта. Во время бронхоскопии врач проводит биопсию пораженных тканей, после чего отправляет полученный материал на гистологическое исследование, которое является наиболее информативным методом диагностики саркоидоза. Пульмонолог оценивает результаты исследований, проводит их анализ в свете собранных клинико-анамнестических данных и делает заключение с формированием рекомендаций по лечению или привлекает для этого других специалистов (терапевта, невролога и проч.).

Источник

Саркоидоз легких

Саркоидоз — хроническая мультисистемная болезнь, которая характеризуется скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа, и причина которой не установлена.

Эпидемиология

Статистика заболеваний саркоидозом в разных странах различна. На 100 тысяч жителей в США и европейских странах фиксируется 10-40 случаев. В странах Скандинавии самая высокая заболеваемость – 64 заболевших на 100 тысяч населения. Касательно Украины, России и Белоруссии статистика отсутствует. В основном заболевают люди от 20 до 40 лет. Редко саркоидоз поражает людей в возрасте или детей.

Классификация

Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:

Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:

Этиология (причины)

Предполагается, что саркоидоз провоцируют как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Считается, что микоплазма может спровицировать данное заболевание, как и боррелии, хламидии, вирусы. Но при проведении исследований возбудитель не определяется. Рассматривается также роль наследственных и генетических факторов в развитии саркоидоза.

Вдыхание металлической пыли или дыма может стать причиной гранулематозных изменений в легких, которые напоминают саркоидоз. Спровоцировать образование гранулем может пыль таких веществ с антигенными свойствами:

Патогенез

При саркоидозе легких, прежде всего, появляются такие изменения как лимфоцитарный альвеолит. Предполагается, что он спровоцирован альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, которые выделяют цитокины. В части случаев происходит олигоклональная локальная экспансия Т-лимфоцитов. Для последующего развития гранулемы обязателен альвеолит.

Саркоидоз считается гранулематозом, который опосредован интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности болезни. Гранулемы могут формироваться в разных органах:

Патоморфология

Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

Симптомы и диагностика

При саркоидозе происходит поражение разных органов и систем организма, как уже было отмечено в начале. В большинстве случаев развивается двусторонняя лимфаденопатия и поражение легочного интерстиция.

Внелегочные проявления рассматриваемого заболевания бывают, когда саркоидоз прогрессирует хронически. Их обнаруживают при обострении болезни. Могут быть поражены такие органы:

Жалобы и анамнез

Чаще всего фиксируют такие жалобы пациента:

Анамнез не помогает в диагностике. Но пациента расспрашивают про необъяснимые артралгии в прошлом, высыпания, схожие с узловатой эритемой, про дополнительные обследования после плановой флюорографии.

Объективное обследование

У четверти больных саркоидозом при осмотре врачи обнаруживают неспецифическое поражение кожи. Часто бывают такие проявления:

В части случаев в подкожной жировой клетчатке и коже формируются узелки, называемые саркоидными. Отмечается такое прояявление болезни как гипертермия или припухлость суставов. Эти признаки часто сочетаются в весенние месяцы года. Артрит при саркоидозе, как правило, доброкачественный, может повторяться (рецидивы). Часто фиксируют изменения периферических лимфатических узлов:

При пальпации узлов возникают болевые ощущения, образования уплотнены и подвижны. От туберкулеза их отличает отсутствие изъязвлений. Перкуссионные методы обследования в начале саркоидоза о болезни не говорят. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением.

Для саркоидоза типичны такие синдромы:

Лабораторные и инструментальные исследования

Проводится общий анализ крови, который выявляет:

Биохимические исследования чаще всего выявляют:

О саркоидном поражении печени говорит возрастание сывороточной активности ферментов холестаза. Острый саркоидный тубулоинтерстициальный нефрит обнаруживается при снижении расчетной скорости клубочковой фильтрации и гиперкреатининемии.

Параклинические маркеры активности саркоидоза

Ряд лабораторных признаков говорит про обострение рассматриваемой болезни, потому их называют параклиническими маркерами активности саркоидоза. К этому числу принадлежат такие:

Рентгенологическое исследование при саркоидозе

Рентгенограмма грудной клетки в большинстве случаев показывает изменений. В половине случаев они носят необратимый характер, то есть ничем не излечиваются, не сходят «на нет». В меньшинстве случаев фиксируют прогрессирующий легочный фиброз. Рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий. В нулевой стадии изменений нет.

На первой стадии — торакальная лимфаденопатия, изменений в паренхиме легких нет. На второй стадии — лимфаденопатия корней легких и средостения, и при этом изменения паренхимы легких. Третья стадия характеризуется изменением легочной паренхимы, нет лимфаденопатии корней легких и средостения. Данные стадии имеют значение при формировании прогноза в каждом конкретном случае. Они не всегда соотносятся с симптоматикой. К примеру, на второй стадии больной может не предъявлять жалоб врачу.

Для диагностики саркоидоза имеет значение компьютерная томография. Обнаруживаются мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги. Их еще может не показывать рентген, но на КТ они уже видны. Очаговое помутнение по типу «матового стекла» может быть единственным проявлением заболевания.

Исследование функции внешнего дыхания

На ранних стадиях болезни обнаруживают нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Далее снижается диффузная способность легких, нарастают рестриктивные нарушения, наблюдается гипоксемия.

Это важный метод диагностики. Результаты 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ очень важны для пароксизмальных нарушений сердечного ритма и проводимости, которые связаны с саркоидным поражением сердца.

Другие методы исследования

Эхокардиография не причисляется к высокоинформативным методам. Иногда применяется бронхоскопия. Во время ее проведения может быть проведен бронхоальвеолярный лаваж, чтобы исключить гранулематозы инфекционной природы. Биопсия очень важна для диагностики саркоидоза. Обнаруживают, как правило, неказеифицированные гранулемы, которые состоят из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса и т.д. Чаще всего материал для биопсии берется из легких.

Актуальны и такие методы как сцинтиграфия с галлием, кожная проба Квейма, туберкулиновые пробы, позитронно-эмиссионная томография, УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика

Необходима дифдиагностика с такими болезнями:

Лечение

Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

При саркоидном поражении сердца (при желудочковых аритмиях и/или блокадах) иногда актуальна имплантация кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При развитии необратимой органной недостаточности выполняют трансплантацию печени, сердца или легких.

Источник