саркома бду что это
Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков
Супик Жанна Сергеевна
Все врачи
Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.
Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани
Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного лечения. Различия в диагностике, терапии и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.
Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани.
При локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет 70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не превышает 30%.
Факторами риска в развитии остеогенной саркомы являются:
— предшествующая лучевая или химиотерапия
— фиброзная дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани
— наследственные синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма ретинобластомы), а также в гене TP53 (синдром Ли-Фраумени)
— синдром Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия, гиперпигментация)
Таким образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.
Клинические проявления болезни:
— боль в пораженной области
— частая связь с предшествующей травмой
— деформация конечности за счет мягкотканного компонента опухоли
— отсутствие температуры, общей слабости, снижение веса
— отсутствие изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев
— МРТ с контрастированием зоны, пораженной опухолью
— ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ ИЛИ остеосцинтиграфия с технецием+КТ органов грудной клетки с контрастированием
— биопсия новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием опухоли
При выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли, крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной оценки динамики в дальнейшем
1. Конвенциональная остеогенная саркома
2. Юкстакортикальная (поверхностная) саркома
— редкие высокозлокачественные поверхностные остеосаркомы
Для лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.
В настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение органосохраняющих операций.
Предоперационная и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.
Лучевая терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при прогрессировании болезни.
Саркома Юинга – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.
Клинические проявления болезни:
— отек мягких тканей и боль в пораженной области
— усиление боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью
— связь с предшествующей травмой
— лихорадка, слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%
— короткие и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости черепа)
— длинные трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая, лучевая)
— экстраоссальные опухоли 4%
— МРТ пораженной области
— КТ органов грудной клетки
— ПЭТ/КТ всего тела или остеосцинтиграфия с технецием
— аспирационная биопсия костного мозга
— core-биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала
Саркома Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.
1. Локальное лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза. Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического распространения (легкие, кости).
2. Системная химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга. Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.
Подавляющая часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй линии и таргетная терапия.
Саркомы мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей, встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.
— эмбриональная РМС – «средний» прогноз
— ботриоидная и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС
— склерозирующая и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной РМС с менее благоприятным прогнозом
— альвеолярная рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и резистентным течением, прогноз неблагоприятный
Классификация по локализации:
— РМС головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее часто встречаются в младшем возрасте
— РМС урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам
— РМС конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть – альвеолярные РМС
Симптомы болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия метастазов.
— отек и боль в пораженной области
— наличие пальпируемого образования в мягких тканях
— при параменингеальных локализациях: заложенность носа, носовые кровотечения, экзофтальм, головные боли, анизокория.
— МРТ с контрастированием пораженной области
— КТ органов грудной клетки
— аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью определения атипичных клеток
— остеосцинтиграфия с технецием для исключения метастатического поражения костей
— люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных локализаций
— биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли
— биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения метастазирования
— цитогенетическое исследование методом FISH– определение мутации в гене FOXO1
Терапия РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого, среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного лечения.
Все современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро- и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых клеток по краю резецированной опухоли).
В условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных международных протоколов химиотерапии.
Публикации в СМИ
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
Код вставки на сайт
Саркомы мягких тканей
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.