симптом выделяющихся пирамидок в почках что это такое
Гломерулярные поражения при болезнях крови, иммунных нарушениях у детей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Гломерулярные поражения при болезнях крови, иммунных нарушениях у детей»
Коды по МКБ-10: N08.2 Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
— при лейкозе, лимфосаркоме, болезни Ходжкина;
— при системной красной волчанке, болезни Шенлей-Геноха, синдроме Гудпасчера, узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, дерматомиозите, склеродермии, ревматоидном артрите.
2. По состоянию функции почек (Международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) по K/DOQI, 2002):
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: дебют заболевания на высоте активности основного заболевания (недомогание, отеки, протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, олигурия, почечная недостаточность) зависит от степени повреждения почечной паренхимы.
Физикальное обследование: симптомы основного заболевания, интоксикация, отеки, артериальная гипертензия.
Лабораторные исследования: гиперазотемия, ренальная, нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа анемия; лейкоцитоз; повышение СОЭ; гипопротеинемия; повышение СРБ; активный мочевой осадок: протеинурия, микро-, макрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
В зависимости от причинного заболевания: в крови выявляются анти-ДНК, антинуклеарные, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные, антикардиолипиновые антитела, антитела к инфекциям.
Инструментальные исследования
При УЗИ: нефромегалия, синдром «выделяющихся пирамидок», повышение или снижение эхогенности паренхимы почек.
При отсутствии купирования признаков почечного поражения после купирования основного заболевания либо при их высокой активности (экстраренальные проявления), нарушении функций почек необходимо проведение чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) и постановкой клинико-морфологического диагноза. Морфологическая картина варьирует от минимальных изменений до выраженной пролиферации с некрозом и полулуниями.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Определение АСЛ-О, стрептокиназы.
8. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
9. Исследование кислотно-основного состояния.
10. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д.
11. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
12. ИФА на ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране.
13. ИФА на фракции комплемента С1q, С3, С4.
14. Определение группы крови и резус-фактора.
15. Общий анализ мочи.
16. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
17. Анализ мочи по Зимницкому.
18. УЗИ органов брюшной полости.
19. Допплерометрия сосудов почек.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Посев мочи с отбором колоний.
3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция).
5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.
6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).
7. ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E.
8. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
— лечение основного заболевания;
— подавление активности нефрита;
— коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;
— диуретическая, нефропротективная терапия;
Немедикаментозное лечение:
— режим зависит от экстраренальных проявлений, тяжести основного заболевания;
— диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения №7(А) при артериальной гипертензии, отеках, №5 при их отсутствии.
Медикаментозное лечение:
2. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).
9. При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.
Профилактические мероприятия:
— профилактика грибковых инфекций;
— профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;
— профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.
Основные медикаменты:
1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг, преднизолон, тб 5 мг
2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг
3. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, тб 40 мг, гидрохлоротиазид, тб 100 мг
4. Фозиноприл, тб 10 мг, эналаприл тб 10 мг, рамиприл тб мг
5. Гепарин, р-р д/и 5000ЕД/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик
6. Дипиридамол, тб 25 мг, пентоксифиллин, амп.
7. Декстран (рефортан), р-р д/инфуз. фл. 200 мл
8. Кальция глюконат 10% р-р амп. 10 мл
Дополнительные медикаменты:
1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг
2. Хлорамбуцил, тб 2 мг
3. Амлодипин, тб 10 мг, нифедипин, тб 10 мг
4. Эритропоэтин-бета рекомбинантн, шприц-тюбик 2000 МЕ
5. Лозартан, ирбезартан, тб
6. Цефоперазон, фл. 1 г, цефтриаксон, фл. 1 г, спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.
7. Ацикловир, тб 0,2 г, ламивудин, тб 100 мг, пегассист тб 180 мкг
8. Флуконазол, капс. 50 мг
11. Кальция карбонат, тб
12. Кальция глицерилфосфат, тб, калия хлорид, амп.
13. Декстроза, р-р д/и в/в 5% фл. 200 мл
14. Железа сульфат, капс. 300 мг
15. Атенолол, тб 100 мг
16. Натрия бикарбонат, 4% р-р д/инфуз. фл. 400 мл
17. Альбумин 10%, 0,1 л
18. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель (А) сусп.
20. Ранитидин, тб 10 м
Индикаторы эффективности лечения:
— снижение или отсутствие активности нефрита;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии, восстановление диуреза и показателей гомеостаза;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановая, почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки, персистирующий мочевой синдром.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Канатбаева Асия Бакишевна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Тапалов Жаксылык Умирбекович
РДКБ «Аксай», отделение нефрологии
Наушабаева Асия Еркиновна
Чингаева Гульнара Нуртасовна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Симптом выделяющихся пирамидок в почках что это такое
а) Дифференциальная диагностика гиперэхогенной почки:
1. Распространенные заболевания:
• Диабетическая нефропатия
• Хроническая гломерулярная болезнь
• Гипертензивный нефросклероз
• Острый интерстициальный нефрит
• Острый канальцевый некроз
• Медуллярный нефрокальциноз
• Кортикальный нефрокальциноз
• Острый пиелонефрит
• Рефлюкс-нефропатия
2. Менее распространенные заболевания:
• Васкулит
• Ишемия
• Волчаночный нефрит
• Хроническое отторжение почечного трансплантата
• Хроническая нефропатия трансплантата
• Саркоидоз
• Мультикистозная дисплазия почек
• ВИЧ-ассоциированная нефропатия
• Острый кортикальный некроз
3. Редкие, но важные заболевания:
• Эмфизематозный пиелонефрит
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
• Оксалоз
• Синдром Альпорта
• Амилоидоз почек
• Туберкулез почек
• Литиевая нефропатия
• Кистозная дисплазия почек
(Левый) УЗИ, продольное сканирование правой почки нормального размера в ранней стадии хронического заболевания почек. Кора почки изоэхогенная или немного гиперэхогенная по сравнению с печенью. Пирамидки выступают. Эти признаки характерны для заболевания почек и неспецифичны для какого-либо заболевания.
(Правый) УЗИ, продольное сканирование правой почки нормального размера с диффузным повышением корковой эхогенности пирамид ки не различимы. Почечный синус едва различим. 
(Левый) УЗИ, продольное сканирование повышение эхогенности коркового и медуллярного слоев почки, соответственно эхогенности клетчатки синуса, в увеличенной почке. Визуализируется паранефральное скопление жидкости у пациента с нефротическим синдромом и ВИЧ-инфекцией. Биопсия показала гломерулосклероз.
(Правый) УЗИ, продольное сканирование маленькой правой почки с диффузным повышением эхогенности коркового слоя. Кора истонченная и умеренно дольчатая. Это соответствует подтвержденной почечной недостаточности. 
(Левый) УЗИ, продольное сканирование: гиперэхогенные пирамидки с умеренным акустическим затенением. Kopa менее эхогенная, чем пирамидки в губчатой почке.
(Правый) УЗИ, продольное сканирование правой почки у пациента с последней стадией почечной недостаточности и асцитом. Визуализируется кальцификация коры почки, приводящая к значительному акустическому затенению.
б) Важная информация:
1. Дифференциальная диагностика:
• Повышение эхогенности происходит, как правило, диффузно вследствие заболеваний почек
• Превышение эхогенности коркового слоя почки над эхогенностью печени не является нормой
• При прогрессировании отмечается потеря кортико-медуллярной дифференциации
• Пирамидки темные, впоследствии светлые
• Эхогенность коркового слоя схожая с эхогенностью синуса почки не является нормой
• Развивается вследствие множества заболеваний:
о Первичное заболевание почек с поражением канальцев, клубочков или интерстиция
о Конечный результат обструкции, ишемии
о Кальцификация: кортикальная, медуллярная, интерстициальная, сосудистая
• Повышенная эхогенность указывает на патологию почек, но не говорит о конкретном заболевании
• Эхогенность коррелирует с интерстициальными заболеваниями, но не с с заболеваниями гломерулярного аппарата почки
• Степень эхогенности слабо коррелирует с тяжестью нарушения функции почек
• При паренхиматозных заболеваниях почек биопсия является обязательным методом исследования для постановки диагноза
• Роль УЗИ:
о Определение размера почек и толщины коркового слоя:
— Дифференциация острой и хронической почечной недостаточности
о Исключение обструкции мочеточника
• Большие гиперэхогенные почки: диабет, ВИЧ, острое воспаление
• Маленькие гиперэхогенные почки неспецифичны
• Необходимо дифференцировать от очагов повышенной эхогенности, например, медуллярного, коркового слоя почки или образований
(Левый) УЗИ, продольное сканирование отторжения почечного трансплантата: визуализируется маленькая почка с корковой и диффузной паренхиматозной кальцификацией. Важно не путать с классифицированной опухолью.
(Правый) Аксиальная КТ с контрастированием у того же пациента: визуализируется атрофия почечного трансплантата с крупноузловой и периферической кальцификацией. 
(Левый) УЗИ, продольное сканирование после биопсии почки. Визуализируется высокоэхогенная почка с гипоэхогенной паранефральной гематомой, по поводу которой проводилась консервативная терапия. Биопсия выявила очаговый гломерулосклероз. Качество изображения искажено вследствие диффузного отека/нефротического синдрома.
(Правый) УЗИ, продольное сканирование левой почки у пациента со СПИДом и почечной недостаточностью. Левая почка уменьшена, имеет повышенную эхогенность и расширение лоханки. Визуализируется умеренный асцит.
2. Распространенные заболевания:
• Диабетическая нефропатия:
о Важнейшая причина нефропатии взрослых
о При диабете поражаются клубочки, интерстиций и сосуды
о На ранних стадиях: почка выглядит нормально или немного увеличена, толщина коркового слоя сохранена
о Хронический процесс: маленькая эхогенная почка с тонким корковым слоем и вариабельной картиной кортико-медуллярной дифференциации
о ↑ индекса резистентности в режиме спектральной допплерографии с ↑ эхогенности коркового слоя
• Хроническая гломерулярная болезнь:
о Множественные патологические процессы и множественные заболевания:
— IgA-нефропатия является наиболее частой причиной идиопатического гломерулонефрита
— Очаговый сегментарный гломерулосклероз может быть идиопатическим и вторичным на фоне гипертензии или рефлюкс-нефропатии
— Мембранозная нефропатия является наиболее частой причиной идиопатического нефротического синдрома у жителей Европы
о Острое состояние: нормальная/увеличенная почка с нормальной или ↑ эхогенностью
о Кортико-медуллярная дифференциация исчезает при хронизации процесса
• Гипертензивный нефросклероз:
о 25% от всех случаев терминальной стадии почечной недостаточности
о Эхогенность почек зависит от хронизации процесса
о ↑ индекса резистентности с ↑ эхогенности коркового слоя
• Острый интерстициальный нефрит:
о Реакция гиперчувствительности на лекарственные средства или инфекционные агенты
о Клинически имитирует острый канальцевый некроз
о Размер почек может быть нормальным или увеличенным
о Эхогенность коркового слоя может быть повышена, что зависит от степени тяжести реакции
• Острый канальцевый некроз:
о Эхогенность может быть нормальной или повышенной
• Медуллярный нефрокальциноз:
о Причина: гиперпаратиреоидизм, почечный тубулярный ацидоз, губчатая почка, избыток витамина Д, подагра, саркоидоз, метастазы в костях
о ↑ эхогенности медуллярного вещества почки по сравнению с гипоэхогенной корой, отклонение от нормы
о Акустическое затенение
• Кортикальный нефрокальциноз:
о Очаговый: вследствие травмы инфаркта или инфекции
о Диффузный вследствие кортикального некроза почки, отторжения почечного трансплантата, хронического гломерулонефрита, синдрома Альпорта
о Характеризуется периферической паренхиматозной кальцификацией и ↑ эхогенности коры почки
• Острый пиелонефрит:
о Нормальная/отечная почка с характерным снижением эхогенности и потерей нормальной кортико-медуллярной дифференциации
о Могут визуализироваться очаги повышенной эхогенности, но более характерно ее снижение
о Утолщение уротелия и умеренный гидронефроз
• Рефлюкс-нефропатия:
о Вследствие интерстициального нефрита вызванного рефлюксом
о Эрогенная кора, расширенные чашечки со сморщиванием вышележащего кортикального слоя
(Левый) УЗИ, продольное сканирование почечного трансплантата: нормальные пирамидки в нижнем полюсе. В верхнем полюсе очаг повышенной эхогенности с дистальным затенением, представляет собой газ вследствие сегментарногоэмфизематозного пиелонефрита.
(Правый) УЗИ, продольное сканирование почки у новорожденного: увеличенная гиперэхогенная почка с множественными мелкими кистами. Вторая почка имеет аналогичное строение. 
(Левый) УЗИ, продольное сканирование: гиперэхогенная правая почка с множественными мелкими эхогенными очагами без эхотени, представляющими собой микрокисты. Так же визуализируется большая киста.
(Правый) УЗИ, продольное сканирование почечного трансплантата: гиперэхогенные клиновидные очаги коркового слоя. При биопсии обнаружены множественные кортикальные инфаркты.
3. Менее распространенные заболевания:
• Васкулит:
о Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера
о Маленькие почки с ↑ эхогенности коры
о Вероятно очаговое сморщивание и фиброз
• Ишемия:
о Стеноз почечной артерии или фибромускулярная дисплазия:
— Низкий индекс резистентности кровотока внутри почки, форма кривой медленного низкоскоростного кровотока
о Тромбоз почечной вены:
— Отсутствие венозного кровотока, обратный артериальный кровоток в диастолу
о Тромбоз почечной артерии:
— Тотальное или сегментарное отсутствие артериального кровотока
о Асимметричная, первично увеличенная и гопоэхогенная почка
о В поздней стадии, маленькая и гиперэхогенная почка, с диффузным снижением перфузии
о Может иметь сегментарные клиновидные очаги сморщивания и снижения перфузии
• Волчаночный нефрит:
о Острый: эхогенность и размер почки неспецифичны
о Хронический: маленькие эхогенные почки
• Хроническое отторжение почечного трансплантата/хроническая нефропатия трансплантата:
о Конечный результат отторжения и других повреждений
о Развивается спустя месяцы и годы после трансплантации
о Приводит к интерстициальному фиброзу
о Уменьшенная в размере эхогенная почка с низкой перфузией ± кальцификация
• Мультикистозная дисплазия почек:
о Изначально одностороннее мультикистозное поражение почек с гиперэхогенной диспластической паренхимой
о Позднее кисты сморщиваются и паренхима остается эхогенной
• ВИЧ-ассоциированная нефропатия:
о Встречается практически только у афроамериканцев
о Проявляется нефротическим синдромом и может молниеносно привести к терминальной стадии почечной недостаточности
о Как правило, большие, эхогенные почки с сохранением кортико-медуллярной дифференциации
о В дальнейшем синус сливается с корой и почки уменьшаются
• Острый кортикальный некроз:
о Субкортикальная зона сохранена, на ранней стадии образуется гипоэхогенный ободок
о Может произойти быстрая кортикальная кальцификация
о Изогнутая гиперэхогенная линия/акустической затенение
о Диффузное ↑ эхогенности паренхимы
4. Редкие заболевания:
• Эмфизематозный пиелонефрит:
о У пациентов с сахарным диабетом, иммунной недостаточностью, клиникой сепсиса
о Газообразующая некротизирующая инфекция почек
о Диффузный или сегментарный
о Гиперэхогенные эхосигналы с дистальным акустическим затенением
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек:
о Диагностируется в предродовом периоде при УЗИ
о Симметричное увеличение и повешение эхогенности почек
о Множественные мелкие кисты
о Эхогенность повышается за счет множественных отражений от стенок мелких кист
• Оксалоз:
о Характеризуется кортикальным и медуллярным нефрокальцинозом
о Гиперэхогенные почки; отсутствие кортико-медуллярной дифференциации
• Синдром Альпорта:
о Наследственное заболевание, сопровождающееся гематурией, протеинурией, гипертензией и глухотой
о Изначально нормальные почки, в дальнейшем уменьшенные и эхогенные
• Амилоидоз почек:
о В острую фазу почки увеличены, ↓ эхогенности коры
о При хроническом течении: ↓ размера и ↑ эхогенности
• Туберкулез почек:
о Хроническая атрофия паренхимы, гидронефроз, кальцификация
о Кальцифицированная мелкая почка «аутонефрэктомия»
• Литиевая нефропатия:
о Множественные мелкие кисты в коре и медуллярном веществе почки нормального размера
о Кисты образуют яркие точечные эхосигналы
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.12.2019
Гидронефроз почек, стадии заболевания, основные симптомы и методы лечения гидронефроза – статьи о здоровье
Оглавление
Гидронефроз является заболеванием, при котором постепенно расширяется комплекс. Его провоцирует нарушение оттока мочи по причинам, без адекватного лечения это приводит к гибели почки. Гидронефроз – заболевание, которое диагностируют у пациентов различного возраста. При этом развитию патологии больше всего подвержены молодые люди в возрасте от 25 до 35 лет.
Разберемся, что такое гидронефроз почек у взрослых и детей и как лечится это заболевание.
Причины развития
К развитию патологии могут приводить следующие факторы:
Виды заболевания
В первом случае комплекс поражается только с одной стороны, во втором – с двух. Одностороннее поражение обычно возникает на фоне врожденного сужения, конфликта с аномальными сосудами почек, а также мочекаменной болезни. Причиной двустороннего процесса могут стать камни, опухоли или аденома простаты.
Стадии
Выделяют 3 стадии гидронефроза почек:
Как лечить гидронефроз почки на той или иной стадии, знает врач. Пациенту важно лишь как можно скорее обратиться к специалисту. При ранней диагностике шансы на полное выздоровление являются самыми высокими!
Основные симптомы
Большая часть пациентов жалуется на следующие проявления гидронефроза:
Чем более запущенной является болезнь, тем более выраженными становятся ее симптомы.
Важно! Температура тела повышается тогда, когда заболевание сопровождается инфекционным поражением. В этом случае очень важно провести незамедлительную терапию.
Также симптомами гидронефроза могут быть вздутие живота, постоянная тошнота и сильная рвота, повышенная утомляемость со сниженной работоспособностью.
У детей к признакам заболевания относят:
Как и взрослые, дети жалуются на слабость, головные боли, тошноту. Родителям следует обратить пристальное внимание на здоровье ребенка в том случае, если он отказывается от любимой еды, игр, прогулок, становится вялым и много спит.
Диагностика
Грамотное лечение гидронефроза почки у взрослого или ребенка невозможно без качественного комплексного обследования. Только оно позволяет определить тип заболевания, степень поражения органов и другие особенности патологии.
Методы лечения
Терапию следует начинать как можно раньше. Осуществляться она может двумя основными методами: медикаментозным и хирургическим. Выбор методики делается исключительно врачом. При этом специалист учитывает целый ряд факторов, в числе которых: степень развития заболевания, функциональность органа, возраст и другие индивидуальные особенности пациента, причина гидронефроза и др.
Такое лечение направлено на устранение болевых ощущений, а также на борьбу с инфекцией и предотвращение осложнений. Очень важно не допустить развития мочекаменной болезни и почечной недостаточности.
Врачи могут назначать препараты следующих групп:
Важно! Следует понимать, что в большинстве случаев консервативная терапия не позволяет избавиться от причины заболевания. Она направлена только на устранение симптомов и не допускает хронизации патологии.
Операции проводятся с целью обеспечения нормального оттока мочи и функционирования почки.
При серьезных нарушениях, спровоцированных затрудненным оттоком мочи, проводят:
Важно! Обе эти меры являются временными. Они только обеспечивают нормальный отток мочи, но не справляются с причиной гидронефроза.
Патология устраняется исключительно оперативным путем.
Сегодня могут проводиться:
Опытные врачи, владеющие современными методиками работы, стараются проводить вмешательства малоинвазивными способами. Это позволяет снизить риски возникновения различных осложнений и сократить период реабилитации пациента. Особое внимание уделяется органосохраняющим технологиям.
Вмешательства направлены на пластику лоханки или мочеточника, удаление новообразований, дробление камней или их изъятие из органов и полостей. Если во время обследования выясняют, что работа почки частично или полностью нарушена, могут проводить операции, направленные на ее удаление.
Важно! Даже после удаления почки пациент может вернуться к привычной жизни (с некоторыми ограничениями в физической активности и питании).
