синдактилия что это такое
Синдактилия
Что такое синдактилия?
Дословно с греческого (syn – вместе, а dactylos – палец) синдактилия переводится как “пальцы вместе”. Синдактилия- это врожденный порок при котором пальцы кисти или стопы не полностью разделились между собой во время развития ребенка в периоде беременности и оказались срощеными между собой.
Каковы причины синдактилии?
На первых неделях беременности ручки ребенка выглядят так, как будто одеты в варежку из кожи, но в норме к концу восьмой недели «лишняя» кожа между пальчиками «растворяется» и пальцы кистей и стоп разделяются. В случае нарушения этого механизма и возникает синдактилия.
Как часто встречается синдактилия?
В среднем 1 ребенок на 2000 новорожденных.
На каких пальцах чаще всего бывает синдактилия?
Наиболее часто при обычной синдактилии сращены оказываются между собой 3 и 4 (средний и безымянный) пальцы. При этом достаточно часто синдактилия присутствует на обеих руках.
Синдактилия- какая бывает?
При синдактилии возможно только кожное сращение пальцев, тогда она называется простой или кожной. Если сращены между собой и кости пальцев, то такую форму синдактилии называют сложной или костной. В большинстве случаев, предположить ту или иную форму можно при простом осмотре, но для точной диагностики необходим рентгеновский снимок.
В каком возрасте оперировать синдактилию?
Раньше многими хирургами рекомендовалось оперировать синдактилию после 2-х летнего возраста, считалось, что это снижает риск повторных операций, связанных с ростом ребенка. Однако сейчас уже нет такого однозначного мнения о необходимости операции только после 2-х летнего возраста. Именно в период с 6 месяцев до 2-х лет у ребенка начинает развиваться стереотип пользования кистью и для дальнейшего развития желательно, чтобы ребенок как можно меньше времени осознанно пользовался деформированной кистью. Изменились подходы к операции, дизайн кожных разрезов, стали чаще применяться и стали более совершенными средства оптического увеличения, под которыми оперируют кистевые хирурги. Поэтому своевременная консультация у кистевого хирурга поможет правильно определить тот возраст, в котором необходимо будет провести лечение именно вашему малышу.
Лечение синдактилии
Лечение синдактилии возможно только оперативными методами. Операция при синдактилии – не просто рассечение кожи между пальцами, как кажется на первый взгляд.
Сколько времени занимает лечение синдактилии?
Обычно после операции должно пройти около 2 недель, для того, чтобы можно было снять кожные швы и заняться реабилитацией, которая после операций по поводу синдактилии, как правило, достаточно проста и может выполняться родителями самостоятельно.
Синдактилия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
На долю синдактилии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, по данным ряда авторов, приходится более 50% всех врождённых аномалий кисти. Синдактилию регистрируют у 1 ребёнка из 2000-4000 детей. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врождённую патологию опорно-двигательного аппарата.
Врождённая синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.
В основу классификации данного порока положены:
По протяжённости в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют неполную и полную форму синдактилии. По виду сращения различают мягкотканую и костную синдактилию. В зависимости от состояния поражённых пальцев выделяют простую и сложную синдактилию. К простым формам синдактилии кисти относят сращения правильно развитых пальцев без каких-либо сопутствующих деформаций. Под сложной формой врождённой синдактилии кисти подразумевают патологию, при которой сращения пальцев сопровождаются конкресценциями фаланг (на большем или меньшем протяжении), сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата. По локализации сращения выделяют сложную синдактилию I-II пальцев, сложную синдактилию трёхфаланговых пальцев, сложную тотальную синдактилию I-V пальцев.
Состояние сращённых пальцев обусловливает возрастные показания и характер вмешательства.
При простых формах врождённой синдактилии операцию можно выполнять в возрасте до 1 года. Во время операции разделение пальцев производят по методу Cronin или Bauer, межпальцевые складки и частично боковые поверхности пальцев закрывают выкроенными лоскутами. Оставшиеся раневые дефекты на боковых поверхностях пальцев замещают толстыми расщеплёнными трансплантатами с бедра и предплечья.
При сложных формах врождённой синдактилии лечение рекомендуют начинать в 10-12 мес для предотвращения прогрессирования уже существующих деформаций и развития вторичных. Основными принципами оперативного лечения сложных форм врождённой синдактилии считают одномоментную коррекцию всех компонентов деформации при устранении сращения и полноценное замещение раневых поверхностей на разделённых пальцах.
Синдактилия верхних конечностей
Синдактилия — врожденная аномалия развития пальцев, характеризующаяся их частичным или полным сращиванием: они могут быть либо нормальными по строению и функциональному развитию, либо недоразвитыми.
При обнаружении аномалии пациенту требуется консультация и обследование в детском возрасте для установления причин и характера заболевания. Диагностические мероприятия и исследования показывают возможные способы разделения пальцев с учетом особенностей в каждом конкретном случае:
Особенности заболевания
Синдактилия развивается во внутриутробном периоде формирования конечностей (с 6-ой недели беременности). Патология не выявляется посредством ультразвуковых исследований, которые обязательно проводятся пациенткам.
Аномалия наблюдается на руках и на ногах приблизительно в одинаковом процентном соотношении. Синдактилия приходится на половину всех случаев патологий развития конечностей. Заболевание диагностируется у одного ребенка из каждых 2000-3000 новорожденных.
Дефект формирования пальцев может наблюдаться как самостоятельное заболевание. Встречаются случаи сопутствующих патологий конечностей, среди них:
Более чем в половине случаев синдактилии, ребенок параллельно имеет дефекты формирования опорно-двигательного аппарата, выражающиеся в вальгусной или варусной стопе, косолапости, плоскостопии, псевдоартрозах и им подобных.
Причины возникновения заболевания
Генетическая предрасположенность — причина, которая считается приоритетной. Подразумевается вероятность патологии у родителей. Синдактилия (если она наследственная) передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Среди всех форм развития заболевания пятая часть носит генетический характер.
Если в семье не было случаев аномалии, рассматривается фактор неблагоприятного воздействия на внутриутробное развитие плода в период формирования конечностей. Первые признаки развития кистей рук наблюдаются у эмбриона возраста 4-5 недель. В этот период пальцы имеют между собой прослойки тканей, которые обусловлены физиологической недоразвитостью частей тела. Если процесс формирования плода протекает нормально, то к 7-8 неделе пальцевые лучи обретают нормальное очертание: к этому моменту существенно замедляется процесс развития перепонок в пользу динамичного формирования пальцевых лучей. Если данный этап проходит не нормально, то не сглаживаются межпальцевые перегородки: аномальное строение сохраняется вплоть до момента рождения ребенка.
Еще один важный фактор, влияющий на внутриутробное развитие плода — интоксикация организма матери. В качестве токсинов могут выступать любые внешние процессы, продукты, вещества или препараты, имеющие общее или индивидуальное токсическое воздействие на организм:
К интоксикации организма могут привести серьезные инфекционные заболевания, такие как сифилис, грипп, туберкулез, а также облучение (в т.ч. рентген).
При исключении всех вышеперечисленных факторов влияния синдактилия диагностируется как заболевание неясного генеза.
Синдактилия пальцев рук или стоп может возникнуть при получении химических ожогов или термическом воздействии.
Виды и особенности синдактилии
Синдактилия проявляется по-разному, но имеет общие параметры, позволяющие подразделять ее на группы по характеру слияния.
В зависимости от вида спаек на:
Еще заболевание диагностируется по следующим факторам:
Полная синдактилия
Пальцы срастаются полностью, вплоть до уровня ногтей.
Неполная
Слияние наблюдается на уровнях ниже. В этом виде есть свои подвиды:
Синдактилия расценивается как сложная или простая при оценке состояния пальцев, участвующих в сращивании.
Типы и особенности генетической формы заболевания
Синдактилия руки подразделяется по генетическим типам по общим для каждой группы признакам.
Зигодактилия. Наличие неполной перепонки или во всю длину между третьим и четвертым пальцем руки (возможны дополнительные присоединения).
Синполидактилия. Слияние третьего и четвертого пальцев (4-ый удвоенный).
Двустороннее полное сращение четвертого и пятого пальцев, параллельно укорочен мизинец.
Синдактилия Газа. Абсолютное слияние пальцев: кисть руки патологически имеет вогнутное строение.
Синдактилия костных тканей. Чаще наблюдается кожное слияние третьего и четвертого пальцев.
Аномалия на одной руке встречается до двух раз чаще, чем сразу на двух. Реже выявляются случаи дефектов стоп, нежели чем рук.
Симптоматика
Симптомы заболевания проявляются в, визуально оцениваемом, неправильном формировании кисти, явном и менее явном. Параллельными симптомами выступают функциональные нарушения, влияющие на способность к полноценной жизни ребенка.
Сращиваются, как правило, соседствующие пальцы. Редко наблюдается слияние любых форм между большим пальцем и мизинцем. Совсем редко — сращение всех пальцев. Если синдактилия двусторонняя, то, преимущественно, сращение пар на одной руке дублирует вторая.
В строении оценивается норма, а также умеренная недоразвитость. Отсутствие или деформация некоторых фаланг.
Перепончатая и базальная форма чаще не препятствуют функциональности рук. Если же это происходит, то последствия сказываются на общем развитии ребенка. Невозможность выполнять стандартный перечень действий приводит к речевому, психомоторному или даже интеллектуальному отставанию. Если кости функционально неполноценны, ребенку сложнее учиться, он сталкивается с ограничениями в круге профессий, доступных ему в будущем.
Диагностика и лечение
Сеть клиник НИАРМЕДИК в Москве оказывает помощь в диагностике точной формы (типа) заболевания и в назначении оптимального лечения. Обследование проводит детский хирург-ортопед. Обязательна консультация генетика. Новорожденных малышей осматривает обычно врач неонатолог, он обычно первым видит ребенка и дает оценку состоянию.
В клинике проводится аппаратная диагностика для оценки особенности строения пальцев: преимущественно используется рентгенография и технология УЗДГ.
Исследования выявляют внутреннее сращение костных и мягких тканей, расположение сосудов, особенности кровообращения: эти особенности не видны при визуальной оценке, но влияют на построение программы лечения.
Клиника НИАРМЕДИК успешно проводит хирургическое разделение пальцев при синдактилии кистей рук. (Распространение заболевания на стопы обычно не влияет на способность к полноценной жизни.)
После оперативного вмешательства пальцы принимают максимально возможную норму физиологическую и функциональную. Обычно хирургическое лечение проводится по достижению ребенком возраста 4-5 лет, за исключением случаев концевой синдактилии, при которой лучше провести операцию как можно раньше — с полугода до года: это позволит избежать неравномерного формирования фаланг и возможной деформации пальцевого луча.
В сети клиник проводятся все типы хирургического лечения синдактилии. Преимущество: новейшее оборудование и опыт специалистов для проведения такого рода операций.
Лечение заболевания необходимо для полноценного развития ребенка. Пройдите консультацию в НИАРМЕДИК как можно раньше, чтобы узнать точный диагноз и прогнозы на успешное выздоровление.
Синдактилия
Синдактилия – понятие, которое пришло из латинского языка и означает «пальцы вместе», поэтому патология под таким названием характеризуется срощенными пальцами верхних или нижних конечностей. Такой порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.
Заболевание имеет две формы:
Зачастую сросшиеся пальцы наблюдаются между третьим и четвертым пальцами кисти, редко между вторым и третьим. А вот сросшиеся пальцы на ногах – редкое явление.
Типы патологии
Синдактилию различают по морфологическому признаку и по форме проявления. По морфологическому фактору выделяют:
По форме выделяют такие типы патологии:
Причины
Причины синдактилии были подробно изучены – плод имеет физиологическую патологию на первых этапах своей жизни, то есть на 4–5 неделе его развития внутри матери. А позже (7–8 неделя) должно происходить разделение пальцев из-за быстрого роста лучезапястных костей, сопровождаемое замедлением роста тканей между пальцами, но такое действие не осуществляется по некоторым причинам.
Как и прочие пороки внутриутробного развития, синдактилия развивается вследствие определенных причин:
Симптомы
Синдактилия пальцев ног или рук заметна уже при рождении ребенка, так как это врожденная патология. То есть, для этого порока характерен один главный симптом – сращенные фаланги пальцев на ногах или руках.
Наиболее простым видом заболевания является перепончатая синдактилия, характерными признаками которой являются сращенные пальцы, похожие на перепонки животных. Такими же примерно признаками обладает и костная синдактилия. Отличают перепончатую и костную формы при помощи исследования светом.
Также часто встречается и кожная синдактилия, которая проявляется в виде единого кожного футляра двух пальцев.
Диагностика
Диагностировать патологию можно уже при рождении ребенка на основании внешнего осмотра. А чтобы дифференцировать одну форму от другой, назначается рентгенологическое исследование.
Лечение
Если у ребенка встречается синдактилия, лечение всегда производится хирургическим путем. В каждом отдельном случае при синдактилии операция назначается индивидуально. Но любое оперативное вмешательство направлено на обеспечение нормальной подвижности пальцев, а для этого необходимо восстановить все мягкие и костные ткани.
Обычно при легких формах хирургические операции проводят после 4-х лет, применяя при этом кожную пластику и зигзагообразный разрез. При сложных формах необходимо применять ранние меры, чтобы избежать сложных деформаций. К тому же сложные формы патологии могут сопровождаться несколькими операциями в течение нескольких лет.
doctor911.am гарантирует конфиденциальность медицинской информации. Ответственность за объём медицинских исследований, медпомощи и их результатов несут медучреждения в рамках действующего законодательства РА.
Синдактилия
Синдактилия — врожденная аномалия развития скелета, имеющая генетическое происхождение. При патологии пальцы полностью или частично срастаются. Болезнь может поразить как кисть, так и стопу.
Причины
Болезнь различают по виду межпальцевого сращения:
По распространенности процесса встречаются:
По генезису выделяют такие типы:
Симптомы
Клинические проявления порока достаточно характерны. У ребенка наблюдается межпальцевое сращение на верхних и/или нижних конечностях.
При мягкотканой форме процесса функциональная способность конечностей остается практически не нарушенной.
При костных видах дети не могут нормально выполнять функции рукой, что мешает учебе, а в дальнейшем и работе. Зачастую при этом нарушается общее развитие ребенка. Наблюдается психомоторная задержка, речевая, иногда – интеллектуальная.
Диагностика
Диагностирует синдактилию врач-неонатолог после рождения малыша при осмотре. В дальнейшем по назначению проводятся рентгенографическое обследование, реовазография, УЗД, ангиография.
Лечение
Лечением данного порока занимаются детский ортопед, хирург, физиотерапевт, врач ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Применяется только хирургический метод. Учитывая характер и стадию процесса, определяется наиболее оптимальный и безопасный способ вмешательства. Если деформация нижних конечностей не мешает нормальной ходьбе, то на ногах операция не проводится. Наиболее благоприятный возраст для хирургического вмешательства – 4-5 лет.
Существуют 5 видов оперативного метода:
После вмешательства на оперированную область накладывают съемный ортопедический аппарат сроком до четырех месяцев. Через 10-15 дней после операции наступает восстановительный период, в котором применяются физиотерапевтические процедуры: ультрафорез с лидазой, массаж, грязелечение, парафиновые аппликации, электростимуляция, лечебная физкультура.
С применением современных хирургических способов прогноз лечения синдактилии благоприятный.
Профилактика
Профилактика заболевания заключается в соблюдении мер осторожности в период беременности, постоянном наблюдении у доктора, консультации у врача-генетика.