синдром дефибринации что это
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром) – это один из наиболее распространённых в интенсивной терапии и представляющих большую опасность для больных вид патологии гемостаза. ДВС-синдром в настоящее время является важной проблемой медицины, так как осложняет течение практически любого заболевания, может являться причиной их развития и нередко предопределяет прогноз заболевания. Данный синдром универсален и может протекать как молниеносно с развитием смертельного исхода, так и латентно. При ДВС-синдроме возможно свёртывание крови в сосудистом русле, так и регионарные и органные тромбозы.
ДВС-синдром является полиэтиологическим заболеванием и может развиваться при различных заболеваниях и патологических процессах, которые приведены в таблице 1.
Заболевания системы крови
Острый промиелоцитарный лейкоз
Хронический мегакориоцитарный лейкоз
Серповидноклеточная анемия (гемолитический криз)
Эмболия околоплодными водами
Конфликт матери и плода по АВО и резус-фактору
Заболевания сосудистой стенки и сосудов
Тромбоэмболия лёгочной артерии
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Шок (травматический, ожоговый, септический)
Массивные поражения тканей (краш-синдром, большие операции)
Синдром массивных трансфузий
Переливание несовместимой крови
Отравления и интоксикации (лекарственные, змеиные яды)
В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит преобладание активирующих свёртывающую систему механизмов над антикоагулянтной системой.
Развитие тяжёлого ДВС-синдрома начинается в результате массивной и длительной активации свёртывающей системы в под воздействием внешнего фактора. В результате этого развивается состояние гиперкоагуляции, что приводит к повсеместному образованию мелких сгустков, которые оседают в микроциркуляторном русле.
Обязательным элементом ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов. В результате гиперкоагуляции тромбоциты склеиваются между собой. Постепенно количество тромбоцитов уменьшается, в связи с чем развивается тромбоцитопения потребления.
В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина и истощение механизмов, препятствующих свёртыванию крови и агрегации тромбоцитов. В процессе развития ДВС-синдрома может происходить снижение уровня основного физиологического антикоагулянта – антитромбина III в плазме. В результате запущенного патологического процесса в крови накапливается огромное количество активированных факторов свёртывания, что приводит к истощению системы фибринолиза и образовавшиеся сгустки практически перестают лизиироваться. Развивается блокада микроциркуляции, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, печени, лёгких, слизистых оболочек кишечника, что создаёт предпосылки к развитию полиорганной недостаточности (ПОН).
Основными типичными клиническими проявлениями ДВС-синдрома являются геморрагии и/или тромбозы и ПОН. ПОН развивается в результате тромбогеморрагических поражений органов, имеющих богатую микроциркуляторную сеть. К данным органам относятся лёгкие, почки, головной мозг, кожа, надпочечники и печень.
Первыми признаками поражения лёгких является одышка и падение артериальной оксигенации. Нарушение микроциркуляции под воздействием вазоактивных субстанций приводит к развитию острой дыхательной недостаточности с нарастающей одышкой, цианозом, ателектазами в лёгких и прогрессирующим отёком лёгких.
Отложение фибрина в сосудах почечных клубочков может привести к почечной недостаточности. В клинической картине наблюдается олигоурия, рефрактерная к диуретикам, микро-и макрогематурия, высокие показатели мочевины и креатинина сыворотки крови.
Нарушения микроциркуляции головного мозга приводит к энцефалопатии, нарушению психики, потери сознания. В случае тяжёлого течения ДВС-синдрома возможно кровоизлияние в головной мозг.
Для ДВС-синдрома характерно образование стрессовых, гипоксических эрозий и язв слизистой желудочно-кишечного тракта, осложняющихся диффузным кровотечением.
При ДВС-синдроме отмечается геморрагический синдром, который носит смешанный гемотомно-петехиальный характер. На коже спонтанно или при незначительных воздействиях появляются синяки. Течение геморрагического синдрома сопровождается носовыми, десневыми кровотечениями и кровотечениями из места инъекций.
Кровотечения, геморрагический синдром и внутрисосудистый гемолиз приводят к развитию анемического синдрома. Анемический синдром сопровождается снижением уровня гемоглобина, эритроцитов.
В результате нарушения микроциркуляции, наличия гематом и повышения проницаемости слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта создаются благоприятные условия для развития генерализованной инфекции – сепсиса.
По клиническому течению ДВС-синдрома выделяют:
Острый ДВС-синдром характерен для акушерской патологии, сепсиса, массивного краш-синдрома, обширных ожогов, массивного распада опухолей, переливания несовместимой крови. Для острого ДВС-синдрома характерна диффузная кровоточивость из операционной раны, носовые, десневые, постинъекционные кровотечения.
Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях и при всех перечисленных выше патологических состояниях. Длительность подострого течения занимает от нескольких недель до месяцев.
Хронический ДВС-синдром может длительное время не проявляться клинически. Возникновение ДВС-синдрома связано с прогрессированием основного заболевания. Хронический ДВС-синдром встречается при терапевтической патологии, например при сердечной недостаточности, хроническом гломерулонефрите, септическом эндокардите.
Рецедивирующий ДВС-синдром проявляется необильными носовыми кровотечениями, синяками на коже в период обострения основного заболевания.
В настоящее время в течение ДВС-синдрома выделяют три стадии:
I стадия – гиперкоагуляции. Для стадии гиперкоагуляции характерно повышение агрегации тромбоцитов и тромбообразование. При остром течении ДВС-синдрома данная стадия кратковременна и быстро переходит в стадию гипокоагуляции.
II стадия – нормокоагуляция. В этой стадии наблюдается субкомпенсация гемостаза.
III стадия – гипокоагуляция, при которой развивается выраженная кровоточивость, являющаяся следствием истощения фибринолиза.
ДВС-синдром является вторичным проявлением патологического процесса. Поэтому главной задачей является устранение провоцирующего фактора или своевременное лечение основного заболевания.
Лечение ДВС-синдрома включает в себя:
Использование гепарина оправдано на любой стадии ДВС-синдрома. В стадии гиперкоагуляции ДВС-синдрома гепарин применяется в суточной дозе 500-800 ЕД/кг. Доза гепарина подбирается в соответствии с лабораторными показателями гемостаза. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определёнными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан, фрагмин), которые можно вводить 1-2 раза в сутки без значительных колебаний времени свертывания. В стадии гипокоагуляции гепарин вводят вместе со свежезамороженной плазмой (СЗП). В данном случае доза гепарина составляет 2500-5000 ЕД. Введение гепарина перед СЗП повышает активность антитромбина-III (AT-III) по отношению к факторам Ха и IХа, обрывает процесс внутрисосудистого свёртывания и тем самым не даёт развиться коагулопатии потребления.
Заместительная терапия предназначена для восстановления гемостаза больного. К заместительной терапии относится переливание СЗП, которая содержит достаточную концентрацию необходимых компонентов гемостаза. На начальных этапах лечения ДВС-синдрома доза СЗП составляет 800-1600 мл/сут. В стадии гипокоагуляции доза СЗП увеличивается до 15-20 мл/кг/сут.
Эффективно применение криопреципитата, содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фактора ХIII. Криопреципитат показан при остром или молниеносном течении ДВС-синдрома.
Для восстановления объёма циркулирующей крови используются растворы кристаллоидов, альбумина и коллоидов. В I стадии применяется растворы гидроксиэтилкрахмала, что способствует улучшению микроциркуляции.
При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 25% показано переливание отмытых эритроцитов, а при их отсутствии — эритроцитной массы. Тромбоцитарный концентрат переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50•109/л.
В стадии гипокоагуляции показано введение ингибиторов протеаз: контрикала или апротинина (трисалол). Контрикал в водят внутривенно в начальной дозе 350000 АтрЕ и затем в поддерживающей дозе 140000 АтрЕ каждые 4 ч до нормализации показателей гемостаза. Начальная доза трасилола составляет 500000 КИЕ и поддерживающая – 50000 КИЕ/ч.
Одним из компонентов терапии ДВС-синдрома является использование препаратов улучшающих микроциркуляцию и дезагрегантов.
Важным компонентом комплексной терапии ДВС-синдрома являются методы экстракорпоральной детоксикации. Методы экстракорпоральной детоксикации повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и его осложнений, что позволяет снизить летальность.
Плазмаферез (ПФ) позволяет удалять продукты паракоагуляции, активаторы свёртывания, циркулирующие иммунные комплексы, крупномолекулярные соединения. ПФ необходимо проводить в максимально ранние сроки ДВС-синдрома. Для достижения клинического эффекта необходимо, чтобы объём удаляемой плазмы за один сеанс ПФ был не менее 50% объёма циркулирующей плазмы. Замещение должно производиться СЗП в объёме, равном объёму удаляемой плазмы.
Развитие ПОН и в частности острого повреждения почек является показанием для проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ): гемодиализ, гемофильтрация, гемодиафильтрация. ЗПТ удаляет низко- и среднемолекулярные токсины, медиаторы воспаления, снижает объём жидкости, улучшает кислородтранспортную функцию крови.
Прогноз при ДВС-синдроме определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины даёт основание говорить о возможности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность может составлять 50 %.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)
Содержание
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
Синонимы: коагулопатия потребления; синдром дефибринации, ДВС-синдром
Этиология и патогенез [ править ]
Тяжелые инфекции нередко сопровождаются септическим шоком и ацидозом. Чрезмерная активация факторов свертывания приводит к распространенным тромбозам мелких сосудов, ишемии тканей, микроангиопатической гемолитической анемии и истощению запасов тромбоцитов и факторов свертывания. Вскоре активируется фибринолиз, усугубляя кровоточивость
Клинические проявления [ править ]
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации): Диагностика [ править ]
Обследование выявляет кровотечения из ЖКТ, слизистых и кожи. Лабораторные исследования выявляют тромбоцитопению, признаки микроангиопатической гемолитической анемии, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение уровня фибриногена и увеличение уровня ПДФ. Активность факторов свертывания низкая.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации): Лечение [ править ]
1) Необходимы активная поддерживающая терапия и лечение заболеваний, лежащих в основе ДВС-синдрома.
2) Часто требуются переливания свежезамороженной плазмы, эритроцитарной, тромбоцитарной массы, криопреципитата. Иногда полезно обменное переливание с использованием плазмы или цельной крови.
3) Хотя эффективность гепарина в терапии ДВС-синдрома не доказана, его иногда применяют при тяжелых тромботических осложнениях (молниеносная пурпура, тромбоз артерий). Гепарин используют также на начальном этапе терапии острого промиелоцитарного лейкоза для предотвращения чрезмерного расхода факторов свертывания. Начальная доза — 10—25 ед/кг/ч в/в в виде длительной инфузии. Препарат вводят осторожно, корректируя дозу в зависимости от уровня фибриногена (наиболее чувствительный тест), числа тромбоцитов и клинической картины
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)
Процесс свертывания крови называется гемостазом. Этот процесс направлен на остановку кровотечения при ранении или травме.
Слишком быстрое или слишком медленное свертывание крови может плохо повлиять на состояние здоровья. Медленное приведет к потере крови, а слишком быстрое — к закупорке даже тех сосудов, которые не травмированы и не кровоточат.
Организм человека имеет определенные механизмы для регуляции данных процессов. При плохой свертываемости, например, даже незначительное повреждение кровеносных сосудов приводит к большой потере крови. Когда свертывание слишком интенсивное, мелкие сосуды засоряются тромбами. Частички тромбов из вен в ногах, области таза могут мигрировать по кровотоку в легкие и блокировать основные артерии, это приводит к появлению такого опасного состояния, как легочная эмболия.
Процесс гемостаза разделяется на несколько важных этапов:
Как происходит процесс свертывания крови
Травмированный кровеносный сосуд сужается, таким образом, кровь начинает течь более медленно. Это дает толчок началу процесса свертывания. Гематома, представляющая собой скопление запекшейся крови вне кровеносного сосуда, помогает предотвратить дальнейшее кровотечение. Как только стенка кровеносного сосуда повреждается, серия специальных реакций активирует деятельность тромбоцитов, и они прилипают к поврежденной области.
Специальный «клей», удерживающий тромбоциты на стенках, называют фактором фон Виллебранда. Это специальный белок, вырабатываемый клетками стенок сосудов. На месте травмы появляются белки тромбина и коллагена, вызывая склеивание тромбоцитов. Как только достаточное количество тромбоцитов накапливается, образуется «сетка», которая покрывает всю травмированную область. Тромбоциты при этом изменяют форму с круглой на остроконечную, способствуя высвобождению белков и других веществ, привлекающих больше тромбоцитов и белков свертывания. Так появляется сгусток крови на месте травмы, который виден на поверхности тела.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) характеризуется системной активацией процесса свертывания крови, он приводит к генерации и осаждению фибрина. Этот процесс влечет за собой появление микрососудистых тромбов в различных органах. Расходование и истощение запасов коагулирующих белков и тромбоцитов вследствие непрерывного процесса коагуляции может вызвать сильное кровотечение.
Расстройство фибринолитической системы способствует образованию внутрисосудистого сгустка, в некоторых случаях ускорение фибринолиза может вызвать сильное кровотечение. Следовательно, пациент с ДВС может иметь одновременно происходящие тромботические проблемы и кровотечение, что усложняет подбор адекватного метода лечения.
В международной практике ДВС определяется как синдром приобретенного внутрисосудистого свертывания крови с различной локализацией, приводящий к повреждениям микрососудов. Последствиями синдрома дефибринации является дисфункция внутренних органов. Согласно международной медицинской статистике, ДВС присутствует у 1% госпитализированных больных. Синдром сам по себе не является конкретным заболеванием. Он является осложнением или эффектом прогрессирования различных заболеваний. ДВС всегда вторично по отношению к основным расстройствам, и часто связано с системным внутренним воспалительным процессом.
Заболевания или процессы, вызывающие ДВС:
Симптомы ДВС-синдрома
Симптомы ДВС сопряжены с симптомами, возникающими в результате проявления основного заболевания. Кроме того, могут присутствовать внутренние кровотечения, легочная эмболия, тромбоз. Появляется посинение конечностей, может повыситься температура.
Синдром дефибринации может протекать в острой и хронической форме. Острый ДВС-синдром развивается при внезапном контакте крови с прокоагулянтами, например, тканевым фактором или тканевым тромбопластином. При этом быстро происходит процесс внутрисосудистого свертывания. Компенсационные механизмы гемостаза перегружаются, развивается тяжелая коагулопатия.
Хронический ДВС-синдром — это компенсированное состояние, появляющееся, когда кровь непрерывно или периодически подвергается воздействию небольших количеств тканевого фактора. Компенсационные механизмы печени и костного мозга не перегружены, и потому клинические признаки синдрома отсутствуют. Хроническая форма ДВС-синдрома часто фиксируется у больных с крупными опухолями, а также при аневризме аорты.
Лечение ДВС-синдрома
Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) является вопросом индивидуальным и достаточно спорным. Некоторые медики предлагают сосредоточиться на лечении основного заболевания, поскольку в идеале ДВС исчезнет с его устранением. Хирургическое лечение ограничивается удалением крупных опухолей или поврежденных участков внутренних органов и тканей. В некоторых случаях назначается гепарин, особенно для лечения тромбоза, являющегося следствием ДВС.
Пациенты с ДВС-синдромом должны содержаться в отделениях интенсивной терапии с доступом к таким ресурсам, как банк крови и гематологическое отделение. Пациенты, у которых диагностировали ДВС-синдром, должны быть в срочном порядке доставлены в больницу с соответствующими ресурсами для наблюдения и лечения.
Афибриногенемия приобретенная
Приобретенная афибриногенемия — это аномальное кровотечение с/без аномальной фибринолитической активности плазмы. Несмотря на то, что тесты для измерения уровня фибриногена в крови относительно просты и доступны, афибриногенемия до сих пор не заслужила пристального внимания врачей.
Если в крови пациента образуется тромбин при введении донорской крови или плазмы, вероятно, уровни фибриногена снижены. Если после данной процедуры пациенту вводят плазму с нормальными показателями и формируется тромб, это является доказательством афибриногенемии в плазме пациента. Устоявшееся определение афибриногенемии — отсутствие в крови компонента фибриногена. Низкие уровни вещества свидетельствуют о гипофибриногенемии. Если при афибриногенемии происходит коагуляция, формируется рыхлый сгусток крови. Свертывание крови прекращается, когда плазма человека содержит менее 60% фибриногена. Нормальное содержание фибриногена в плазме составляет от 300 до 500 мг.
Афибриногенемия может быть врожденной (эти случаи очень редки) и приобретенной. При врожденной афибриногенемии любая травма у ребенка приводит к кровотечению, при начале ползания или ходьбы появляются гематомы, происходят кровоизлияния в полость суставов. Дети с врожденной афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста.
Приобретенная афибриногенемия может зависеть как от недостатка образования фибриногена в пораженных органах, производящих это вещество (например, печени, легких, костном мозге), так и от повышенной скорости фибринолиза. В первом случае гематомы формируются при малейшей травме. Коагуляция происходит, но через несколько часов кровь снова становится жидкой. Эта клиническая картина характерна для цирроза печени, острых некротических процессов при раке простаты или поджелудочной железы с метастазами, лейкоза.
Афибриногенемия наблюдается в шоковом состоянии, например, после получения ожога, травмы, при асфиксии или остром гемолизе, а также при сложных родах с гибелью плода, ручном отделении плаценты, попадании в кровь амниотической жидкости.
Такие случаи требуют срочной диагностики, основной целью которой является обнаружение отсутствия фибриногена.
Основным методом лечения афибриногенемии является переливание больших доз крови (2-3 литра) или плазмы (1-2 литра), а также внутривенное введение фибриногена в количестве 2-8 грамм.
Кровотечения останавливаются при уровне фибриногена в плазме приблизительно 80 мг.
Ученые: Из-за устойчивости к антибиотикам будет ежегодно погибать 10 млн человек
Деятельность, которая может спровоцировать инсульт в течение следующих 60 минут
Исследование: Человек эволюционировал и стал жить долго благодаря постоянной физической нагрузке
Какие напитки опасны для людей в преддиабетном состоянии?
Вакцинация на 41% хуже защищает от Омикрона, чем от других вариантов коронавируса
В виноградных косточках нашли вещество, которое увеличивает продолжительность жизни
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
Общая информация
Краткое описание
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови
1. Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови предназначен для применения в стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения, оказывающих экстренную медицинскую помощь в связи с состояниями, представляющими угрозу для жизни пациента независимо от особенностей этиологического фактора.
2. Возрастная категория: взрослое и детское население Республики Беларусь.
4. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (далее- ДВС крови)- это неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток и воздействием на систему гемостаза эндогенных и экзогенных активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, что приводит:
к генерализованной активации факторов свертывания и тромбоцитов;
истощению физиологических антикоагулянтных и антиагрегантных механизмов, а затем и запасов факторов свертывания и тромбоцитов в результате их потребления;
к системной активации фибринолиза;
к образованию в кровотоке фибриновых и/или тромбоцитарных эмболов и тромбов, блокирующих микроциркуляторное русло и обтурирующих крупные сосуды;
к развитию связанных с блокадой кровотока тканевых и органных нарушений (полиорганной недостаточности) и возникновению на этом
фоне генерализованной кровоточивости и, регистрируемой лабораторно вторичной несвертываемости крови.
Совокупность изменений гемостаза, регистрируемых лабораторно, клинических проявлений полиорганной недостаточности вследствие генерализованного включения механизмов первичного и вторичного гемостаза в патогенез основного заболевания и клинических проявлений геморрагического синдрома представляют синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).
5. Универсальность нарушений гемостаза при ДВС крови как стереотипной реакции системы свертывания крови на мощные активирующие воздействия, возникающие при различных патологических процессах, делает объективно обоснованным существование универсального алгоритма его диагностики и патогенетической терапии (коррекции гемостаза).
Диагностика
7. Анализ клинической ситуации (оценка вероятности развития ДВС крови) является первым и главным основанием для начала его патогенетической профилактики (терапии) и выполнения гемостазиологического исследования.
Лабораторная диагностика
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ДВС
8. Гемостазиологические стадии ДВС.
8.1. Гиперкоагуляционная стадия:
укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (далее-АПТВ) или снижение отношения (R) величины АПТВ пациента к величине АПТВ в контроле до 0,8 и менее, допустимо R(AHTB) в пределах 0,8-1,2;
укороченное, нормальное или увеличенное протромбиновое время (далее-ПВ) на 3-6 секунд, или увеличение международного нормализованного отношения (далее-МНО) от 0,9 до 1,7;
уровень фибриногена крови более 1,5 г/л;
уровень тромбоцитов периферической крови более 100×10 /л, несмотря на нормальное или сниженное количество тромбоцитов в крови важна динамика их снижения каждые 12 часов;
положительный качественный тест, или превышающее норму количественное содержание растворимых комплексов мономеров фибрина (далее-РКМФ);
повышенное по сравнению с нормой в 2-3 раза содержание продуктов деградации фибриногена и фибрина;
повышенное по сравнению с нормой в 2 раза и более содержание Д- димеров.
Несмотря на нормальную или повышенную активность антитромбина III (далее-АтШ), в гиперкоагуляционной стадии ДВС происходит потребление АтШ, формирующее его дефицит, равно как и других естественных антикоагулянтов
8.2. Гипокоагуляционная стадия:
удлинение АПТВ или увеличение отношения величины АПТВ пациента к величине АПТВ в контроле от 1,21 и более;
удлинение ПВ более 6 сек, или увеличение МНО от 1,71 и более; возможно менее выраженное увеличение МНО; уровень фибриногена крови менее 1,5 г/л; уровень тромбоцитов периферической крови менее 100х10 9 /л; положительный качественный тест, или превышающее норму количественное содержание РКМФ;
повышенное по сравнению с нормой в 3-5 раз содержание продуктов деградации фибриногена и фибрина;
повышенное по сравнению с нормой в 2-4 раза и более содержание Д-димеров.
8.3. Для идентификации стадии ДВС достаточно отклонения от нормального диапазона 4 из 6 перечисленных тестов. Решая задачу по диагностике ДВС и его стадии, необходимо соотнести результаты лабораторных исследований с объемом и качеством гемостатической терапии, проведенной накануне за предшествовавший промежуток времени в 24 часа. Показатели гемостаза у здоровых детей различных возрастных групп приведены в приложении 1.
Лечение
11. Лечение пациентов с ДВС крови состоит из следующих основных блоков: