синдром деменции что это такое
Что такое деменция? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Ильи Андреевича, психотерапевта со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Деменция — это синдром, возникающий при поражении головного мозга и характеризующийся нарушениями в когнитивной сфере (восприятие, внимание, узнавание, память, интеллект, речь, способность выполнять целенаправленные действия). Развитие и прогрессирование данного синдрома приводит к нарушениям в трудовой и повседневной (бытовой) деятельности.
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (БА, сенильная деменция альцгеймеровского типа) — это хроническое нейродегенеративное заболевание. Характеризуется отложением в нейронах головного мозга внеклеточных бляшек (сенильных бляшек), состоящих, в первую очередь, из β-амилоида (Aβ) и нейрофибриллярных клубочков. Эти образования приводят к смерти нейрона с последующим развитием когнитивной дисфункции у больного.
Ранняя деменция возникает, когда синаптическая передача нарушается и происходит гибель нервных клеток. К ухудшению памяти присоединяется апатия (безразличие), афазия (нарушение речи), апраксия (нарушение целенаправленных движений и действий), нарушение координации. Критика к своему состоянию утрачивается, но не полностью.
В стадии умеренной деменции ярко выражено снижение словарного запаса больного. Теряются навыки письма, чтения. На этом этапе начинает страдать долговременная память. Человек может не узнавать своих знакомых, родственников, «жить в прошлом» (ухудшение памяти согласно «закону Рибо»), может становиться агрессивным и плаксивым. Координация также ухудшается. Критика к своему состоянию полностью утрачивается. Возможно возникновение недержания мочи.
Сосудистая деменция
Является причиной 15 % всех деменций. Она развивается вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, закупорки сосуда эмболом или тромбом, а также при системных васкулитах, что приводит в дальнейшем к ишемическим, геморрагическим и смешанным инсультам.
Болезнь Пика
Является причиной деменции примерно в 1 % случаев. Болезнь Пика — это хроническое заболевание ЦНС, характеризующееся изолированной атрофией коры головного мозга, чаще — лобных и височных долей. В нейронах этой области обнаруживают патологические включения — тельца Пика. Данная патология развивается в 45-60 лет. Продолжительность жизни при обнаружении заболевания — около 6 лет.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба («коровье бешенство») — прионная болезнь, которая характеризуется выраженными дистрофическими изменениями в коре головного мозга. Прионы — это особые патогенные белки с аномальной структурой, которые не содержат генома. Попадая в чужой организм, они формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В случае болезни Крейтцфельдта — Якоба они вызывают губчатую энцефалопатию.
Деменция у ВИЧ-инфицированных
Развивается вследствие прямого токсического действия вируса на нейроны. Поражаются преимущественно таламус, белое вещество и базальные ганглии. Деменция встречается примерно у 10-30 % заражённых.
Симптомы деменции
Болезнь Альцгеймера
Сосудистая деменция
Клиническая картина сосудистой деменции отличается от деменции альцгеймеровского типа рядом признаков:
Болезнь Пика
В отличие от представленных выше патологий, главным симптомом болезни Пика является сильное расстройство личности. Нарушения памяти развиваются намного позже. У больного полностью отсутствует критика к своему состоянию (анозогнозия), имеются выраженные расстройства мышления, воли и влечений. Характерна агрессивность, грубость, гиперсексуальность, стереотипность в речи и действиях. Автоматизированные навыки сохраняются долго.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Деменция при б олезни Крейтцфельдта — Якоба проходит три стадии:
Деменция у ВИЧ-инфицированных
Патогенез деменции
Болезнь Альцгеймера
Также интересен тот факт, что ген, кодирующий белок APP, локализуется в 21 хромосоме. Почти у всех людей с синдромом Дауна после 40 лет обнаруживается деменция, подобная альцгеймеровской.
Однако амилоидная гипотеза не объясняет всего многообразия явлений при болезни Альцгеймера. В настоящее время считают, что отложение Aβ является лишь пусковым механизмом, который запускает патологический процесс.
Тау-гипотеза. Нейрофибриллярные клубочки, которые состоят из дистрофических аксонов (отростков нервных клеток) и тау-белка неправильной структуры, нарушают процессы транспорта внутри нейрона, что приводит вначале к нарушению проведения сигналов в синапсах, а в дальнейшем — к полной гибели клетки.
Холинергическая гипотеза. Помимо всего прочего, огромную роль в патогенезе болезни Альцгеймера играет дисбаланс нейротрансмиттерных систем. Дефицит ацетилхолина и снижение продуцирующего его фермента ацетилхолинэстеразы коррелирует с когнитивными нарушениями при сенильной деменции. Холинергический дефицит встречается и при других деменциях.
Сосудистая деменция
Ведущим звеном в патогенезе сосудистых деменций является ишемия участка головного мозга, которая приводит к смерти нейронов.
Болезнь Пика
Патогенез болезни Пика недостаточно изучен. Однако большое место в развитии патологии отводится нарушениям генетических процессов на уровне клетки. В результате таких нарушений изменяются обменные процессы, в первую очередь синтез белка. Есть предположение, что в связи с этим развивается недостаточность функции белков, которая приводит к нарушениям обмена, транспорта микроэлементов и синтеза ферментов.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Прионы (патогенные белки с аномальной структурой) образуют внеклеточные скопления в центральной нервной системе и формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В результате такого повреждения в мозговой ткани образуются полости, структура мозга становится губчатой.
Деменция у ВИЧ-инфицированных
ВИЧ может поражать определённые клетки нервной системы. При деменции отмечается повреждение астроцитов, эндотелиальных клеток сосудистых сплетений оболочек мозга и эпендимы желудочков. Вирусное поражение приводит к воспалению сосудов головного и спинного мозга, воспалению мезенхимы нервной ткани, вторичной демиелинизации. Из-за подобных нарушений возникает дефицит памяти и интеллекта, изменение поведения и двигательные расстройства.
Классификация и стадии развития деменции
По степени тяжести. Деменция бывает лёгкой, умеренной и тяжёлой степени. Для определения тяжести применяют Клиническую рейтинговую шкалу деменции (CDR). В ней рассматривают 6 факторов [9] :
Каждый фактор может указывать на степень тяжести деменции: 0 — нет нарушений, 0,5 — «сомнительная» деменция, 1 — лёгкая деменция, 2 — умеренная деменция, 3 — тяжёлая деменция.
П о локализации:
Нозологическая классификация, согласно Международной классификации болезней (МКБ-10):
Деменция при болезни Альцгеймера:
Стадии деменции:
Осложнения деменции
Деменция не только нарушает функции головного мозга, но и становится причиной многих осложнений. Например, больные имеют проблемы в общении с людьми, трудности с приёмом лекарств, они плохо питаются, не способны самостоятельно осуществлять гигиену, часто страдают бессонницей. Больной с этим заболеванием теряет свой социальный облик.
Диагностика деменции
Для диагностики болезни Альцгеймера в амбулаторной практике используются различные шкалы, например краткая шкала оценки психического статуса (MMSE). Шкала Хачинского нужна для дифференциальной диагностики сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Для выявления эмоциональной патологии при болезни Альцгеймера используют шкалу депрессии Бека (BDI), шкалу Гамильтона (HDRS), а также гериатрическую шкалу депрессии (GDS).
Лабораторные исследования проводят в основном для дифференциальной диагностики с такими патологиями, как метаболические расстройства, СПИД, сифилис и другие инфекционные и токсические поражения мозга. Для этого следует провести: клинический анализ крови, биохимический анализ крови на электролиты, глюкозу, креатинин, гормоны щитовидной железы, витамины В1, В12, анализы на ВИЧ, сифилис, общий анализ мочи.
При подозрении на метастазы в головном мозге возможно проведение люмбальной пункции.
Инструментальные методы:
Диагностика болезни Пика такая же, как и при болезни Альцгеймера. На МРТ можно обнаружить расширение передних рогов, внешнюю гидроцефалию, особенно передней локализации, усиление борозд.
Из инструментальных методов обследования при болезни Крейцфельдта — Якоба используют:
Диагностика деменции у ВИЧ-инфицированных направлена в первую очередь на поиск инфекционного агента, с последующей дифференциальной диагностикой с другими деменциями.
Лечение деменции
Препараты для лечения болезни Альцгеймера делятся на 3 вида:
Лечение сосудистой деменции выбирают в зависимости от конкретной этиологии деменции. Это могут быть препараты разных групп:
При сосудистой деменции так же, как и при БА, возможно применение ингибиторов холинэстеразы, мемантина и других препаратов, например ноотропов, но это лечение не имеет полностью обоснованной доказательной базы.
При болезни Крейтцфельдта — Якоба существует лишь симптоматическое лечение. Используют брефельдин А, блокаторы кальциевых каналов, НМДА-рецепторов, тилорон.
Лечение деменции у ВИЧ-инфицированных. Основой лечения являются противовирусные препараты. Из других групп применяют:
Прогноз. Профилактика
Для профилактики болезни Альцгеймера не существует специфических средств, которые бы со 100 % вероятностью предупреждали развитие данного недуга. Однако многие исследования показывают, что некоторые меры могут предотвратить или замедлить развитие болезни Альцгеймера:
Что такое сосудистая деменция? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Ильи Андреевича, психотерапевта со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Сосудистая деменция — нарушение высших психических функций (памяти, речи, ориентировки, познавательной деятельности, абстрактного мышления, праксиса) в результате органического поражения головного мозга, вызванного нарушением его кровоснабжения. Патология приводит к профессиональной и социальной дезадаптации человека.
Свою роль играет и наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родственников были выявлены схожие заболевания (ишемическая болезнь сердца, ц ереброваскулярные патологии и пр.), то велика вероятность появления этих же проблем и у нового поколения в таком же возрасте.
Помимо главных причин, необходимо выделить рядфакторов, способствующих формированию сосудистой деменции:
Симптомы сосудистой деменции
В целом, клиническая картина будет проявляться снижением когнитивных функций, замедлением мышления, его вязкостью, дефицитом концентрации внимания. В результате всего этого пациенты приобретают профессиональную и бытовую дезадаптацию.
В отличие от болезни Альцгеймера, сосудистая деменция не всегда приводит к грубому и тотальному нарушению психического состояния. Но при деменции сосудистого генеза на любом этапе заболевания возможны чёткие неврологические симптомы, такие как эпиприпадки, бульбарные расстройства при поражении черепных нервов (нарушения глотания и речи).
Патогенез сосудистой деменции
Затем была подтверждена особая значимость многочисленных микроинфарктов мозга в механизме образования деменции сосудистого типа. В то время известность получил термин «мультиинфарктная деменция». В дальнейшем это словосочетание стало тождественно определению сосудистой деменции в целом, как это раньше было с термином “атеросклеротическое слабоумие”.
В дальнейшем было замечено, что в основе механизма образования деменции сосудистого типа лежат не только многочисленные инфаркты мозга. С помощью КТ, МРТ и других способов нейровизуализации совместно с морфометрическим изучением мозга после смерти выявлено, что для развития слабоумия иногда достаточно и одиночных инфарктов, находящихся в отделах мозга, которые отвечают за когнитивные функции. Исключительную роль в понимании механизма развития сосудистой деменции играет также и поражение белого вещества мозга, которое возникает из-за ишемических нарушений.
Классификация и стадии развития сосудистой деменции
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) существуют следующие типы сосудистой деменции:
Стадии развития сосудистой деменции:
1 стадия. Отсутствуют когнитивные нарушения. Нет явного дефицита памяти на клиническом интервью, но развивается очень слабое познавательное нарушение.
2 стадия. Возникают субъективные жалобы ослабления памяти, чаще всего выражается следующим образом:
3. стадия. Возможно увидеть явные когнитивные нарушения. Проявления наблюдаются более чем в одной из следующих областей:
4 стадия. Сопровождается симптомами умеренного когнитивного спада (лёгкая деменция): явный дефицит на тщательном клиническом интервью, который проявляется в следующих областях:
В то же время дефицита может не быть в следующих областях:
Больные на этой стадии не способны выполнять сложные задачи. Отсутствие критики к своему состоянию является доминирующим механизмом психологической защиты для пациентов с сосудистой деменцией.
5 стадия. Умеренно выраженные когнитивные нарушения (умеренная деменция): пациенту для обыденной жизни уже необходима помощь. Больной не может во время клинической беседы вспомнить какой-либо важный аспект своей текущей жизни, например адрес или номер телефона, которые знал многие годы, имена близких членов семьи (например, внуков), название школы или колледжа, который он закончил. Часто бывает некоторое нарушение ориентации во времени (дата, день недели, время года и т. д.).
У образованного человека могут возникнуть трудности с тестом «Счёт по Крепелину» (предлагается последовательно от 100 отнимать по 7). Но пациенты на данном этапе всё же сохраняют знание многих важных фактов о себе и других. Они всегда знают свои имена и, как правило, имена своих супругов и детей. Они не нуждаются в помощи при уходе за собой и питании, но могут иметь некоторые трудности с выбором надлежащей одежды.
6 стадия. Тяжёлый когнитивный спад (умеренно тяжёлая деменция): иногда пациент на этой стадии может забыть имя супруга, от которого он полностью зависят как от опекуна. Больные, как правило, не помнят о многих последних событиях и переживаниях в их жизни. Сохраняют некоторые знания о своей прошлой жизни, но они очень поверхностны. Обычно пациенты не знают о точном месте своего нахождения, годе, сезоне года и т. д. Могут быть трудности с подсчётом простых чисел по порядку до 10 и в обратном направлении. Требуется некоторая помощь с деятельностью в повседневной жизни. Дневной ритм часто нарушается. Больные почти всегда вспоминают свое имя. Часто им по-прежнему удаётся отличить знакомых от незнакомых людей в их окружении.
Происходят личностные и эмоциональные изменения. Эти изменения являются весьма разнообразными и включают в себя:
Осложнения сосудистой деменции
Осложнения сосудистой деменции возникают в основном при тяжёлом течении заболевания и на поздних стадиях. К ним относятся: потеря трудовой и социальной адаптации, травмы из-за нарушения координации движений, гнойно-септические осложнения при снижении двигательной активности (например, гипостатическая пневмония). Кроме этого, характерно большое количество осложнений, которые связаны с первичными заболеваниями — сахарным диабетом, гипертонической болезнью, атеросклерозом и пр. [11]
Диагностика сосудистой деменции
При постановке диагноза «сосудистая деменция» должны учитываться не только клинические, неврологические и нейропсихологические аспекты, но и данные дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. Важное значение имеет сбор анамнеза заболевания. Он позволяет выявить риски нарушения мозгового кровотока и сосудистых нарушений когнитивной функции мозга, оценить характер развития болезни, а также определить причинно-следственную связь когнитивных расстройств и сосудистой патологии головного мозга.
Критерии диагностики сосудистой деменции:
Обязательные критерии:
1. Совокупность симптомов когнитивных расстройств:
При постановке диагноза должно быть отмечено снижение уровня высших мозговых функций в сравнении с их исходным состоянием до заболевания. При этом такое состояние не связано с соматическим или неврологическим дефицитом и приводит к нарушению повседневной и социальной активности.
2. Факт о наличии расстройства мозгового кровотока:
Второстепенные критерии:
Лечение сосудистой деменции
В основе лечения деменции прежде всего должно лежать активное воздействие на фоновое заболевание, которое привело к болезни (атеросклероз, гипертоническая болезнь, васкулиты и др.), а также базисная терапия, коррекция ведущих синдромов, воздействие на церебральную гемодинамику и метаболическая терапия.
Фундаментом ведения сосудистой деменции является профилактика новых инсультов. Это включает в себя введение антитромбоцитарных препаратов и контроль основных факторов сосудистого риска. Например, такой препарат как Аспирин занял свое место в терапии, чтобы замедлить прогрессирование сосудистой деменции. Медикаментозное лечение в основном используется, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение течения сосудистой деменции путём лечения основного заболевания, такого как гипертония, гиперлипидемия и сахарный диабет. Антиагреганты (препараты, препятствующие образованию тромбов) также показаны для лечения сосудистой деменции, они могут быть полезны для увеличения мозгового кровотока.
На данный момент ведётся изучение ноотропных препаратов, они также могут быть полезны для лечения сосудистой деменции.
Сравнительно мало исследований проведено об использовании антидепрессантов для лечения депрессии при сосудистой деменции, впрочем, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) более показаны в этих случаях, чем трициклические препараты. По симптоматическим показаниям этим пациентам могут назначаться антипсихотики (предпочтительнее препараты второй генерации), анксиолитики, которые уменьшают или устраняют страх, тревогу и беспокойство (преимущественно небензодиазепиновые), снотворные препараты.
Прогноз. Профилактика
Раннее выявление и точный диагноз важны, так как сосудистую деменцию частично можно предотвратить. Ишемические изменения в головном мозге необратимы, но у пациента могут быть периоды стабильности или даже некоторого улучшения. Поскольку сердечно-сосудистые заболевания являются неотъемлемой частью этиологии сосудистой деменции, необходимо заниматься их профилактикой. Этого можно достичь через уменьшение факторов риска, таких как высокое артериальное давление, высокий уровень холестерина или профилактику сахарного диабета. Кроме этого, физическая активность считается наиболее эффективным методом предотвращения снижения когнитивных функций.
Доказано, что антиоксиданты, особенно витамины Е и С, полиненасыщенные жирные кислоты снижают риск развития сосудистой деменции, в то время как продукты с высоким содержанием холестерина, сниженное потребление фолиевой кислоты и витамина В12 повышают вероятность заболевания.