синдром хакима адамса что это
Нормотензивная гидроцефалия. Синдром Хакима-Адамса
Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. [1, 3]. Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. [1].
Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины [1, 2] до одной трети [3] случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита (15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. [3].
Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани [2]. Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. [1]. В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. [2].
Клиническая картина. В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет [1, 3]. Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. [1].
Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. [1]. Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. [2].
Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. [1]. Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. [2].
Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе – учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. [1, 2].
Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.
2) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:
В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании [1, 2].
Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. [2]. Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. [1].
Важно отметить, что по данным некоторых авторов даже при отсутствии положительного эффекта от тап-теста, шунтирующие операции имели значительный положительный результат. [4, 5, 6].
В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.
Виды гидроцефалии
Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления.
Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.
Причины гидроцефалии
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.
В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:
Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.
По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:
В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.
Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:
У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость.
В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.
Нормотензивная гидроцефалия
В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса. Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.
Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:
Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.
Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:
Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга.
Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).
В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:
После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.
Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга
Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:
Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью.
Основные признаками гидроцефалии у детей является опережающий рост головы и увеличенный диспропорциональный череп. У новорожденных имеют место следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:
Взрослые пациенты с гидроцефалией предъявляют жалобы на ощущения тяжести в голове и головные боли, усиливающиеся в утренние часы.
Для лечения пациентов с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:
Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Неврологи проводят динамическое наблюдение пациентов в течение всего периода лечения.
Также нейрохирурги выполняют следующие операции по поводу гидроцефалии:
После эндоскопической операции практически полностью восстанавливается нормальная жизнедеятельность пациента. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно уменьшить количество осложнений.
Внутренняя гидроцефалия головного мозга
Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:
Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:
Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.
Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:
У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:
Появляются нарушения двигательных функций.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:
В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.
Симптомы и диагностика гидроцефалии
Остро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:
Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.
Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.
Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.
Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.
Лечение гидроцефалии
При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.
Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.
При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.
Синдром хакима адамса что это
ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, Махачкала
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(9): 49-53
Шамов И. А. Синдром Хакима—Адамса. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(9):49-53.
Shamov I A. Hakim—Adams syndrome. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2015;115(9):49-53.
https://doi.org/10.17116/jnevro20151159149-53
ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, Махачкала
Синдром Хакима—Адамса — малоизвестное, хотя и достаточно часто встречающееся состояние. Этиология его не полностью ясна. Патогенетические механизмы включают блокаду оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по верхнелатеральной поверхности мозга, развитие гидроцефалии с расширением желудочков мозга при сохранении нормотензии ЦСЖ. Основные клинические проявления: развитие атаксии, апраксии, явления деменции и нарушения мочеиспускания, вплоть до недержания мочи. Диагностика основывается на данных клинической симптоматики, люмбальной пункции с пробным извлечением жидкости и нейровизуализации. Основным способом лечения является наложение вентрикулоперитонеального шунта для отведения ЦСЖ. Своевременное проведение хирургического вмешательства дает хорошие результаты, улучшает качество жизни пациентов.
ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, Махачкала
Синдром Хакима—Адамса (СХА), или нормотензивная гидроцефалия, описан в 1964—1965 гг. [1]. Он включает в себя классическую триаду симптомов: нарушение походки в результате атаксии или апраксии, или лобной дисбазии, деменцию и недержание мочи. Заболевание встречается редко, его часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), болезнь Альцгеймера (БА) и распознают с трудом [2].
За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше [3].
Сведения о распространенности противоречивы. Наиболее часто СХА встречается после 60 лет. По данным D. Jaraj и соавт. [4], заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70—79 лет и в 5,9% — 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше. C. Iseki и соавт. [5] выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.
СХА у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [3]. Однако в большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин.
Представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни [6]. Ряд симптомов СХА встречался среди родственников с частотой 7,1%, тогда как в контрольной популяции — лишь у 0,7%.
Причина клинических проявлений СХА до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга.
Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, — дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики [7]. Основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса. При СХА возникают блокада оттока ЦСЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение ее всасывания в кровь. Происходит увеличение объема ликворного пространства (размеры желудочков) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани [8]. Изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков [5]. Причиной таких явлений может быть окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма) или нарушение резорбции ЦСЖ из субарахноидального пространства через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма). Как уже указывалось, окклюзия и нарушение резорбции жидкости могут вести к растяжению проводящих путей лучистого венца.
Для СХА характерно постепенное развитие симптоматики — нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи) [3].
Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах. Теряется осанка, появляется сгорбленная поза.
Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.
В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.
Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при Б.А. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни [1]. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении [9].
Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие [10]. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции [2, 11, 12]. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.
Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях СХА удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.
Диагностика СХА является сложной задачей, поскольку он может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, начальные проявления болезни напоминают ригидную форму БП, а более поздние — Б.А. При детальном обследовании БП исключается более или менее легко [13]. Магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга дают возможность исключить Б.А. Дифференциальной диагностике помогает также то, что при СХА после шунтирования наступает регресс симптомов [14]. МРТ является методом выбора в диагностике гидроцефалии.
При МРТ головного мозга выявляют расширение III и боковых желудочков. Особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков. Гидроцефалия при этом синдроме является сообщающейся, так как сильвиев водопровод проходим.
В диагностике используются также люмбальная пункция и исследование ЦСЖ. Давление ЦСЖ в спинномозговом канале бывает в пределах нормы (что отражает и название болезни — нормотензивная гидроцефалия). Начальное давление должно быть менее 180 мм вод. ст. Имеются также количественные методы оценки ЦСЖ [15], в том числе автоматизированные. Показано, что объем ЦСЖ при СХА ниже, чем при БА [16] и у здоровых.
Есть исследования, показавшие, что в ЦСЖ при этом синдроме снижается уровень простагландин D-синтазы, что может быть использовано в диагностике [17]. Иногда проводится цистернография с использованием радиоактивного 99-m технеция или другого изотопа. Она позволяет установить замедление всасывания ЦСЖ на верхнелатеральной поверхности мозга. Специфичность и чувствительность метода требуют уточнения, и результаты спорны, поэтому методика используется редко. Другие методы исследования (М-ЭХО-ЭГ и ЭЭГ) малоинформативны. Диагностическими критериями СХА считают увеличение переднерогового индекса (индекс Эванса) более 30% и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм [3].
Одним из диагностических приемов является пробное извлечение 30—50 мл ЦСЖ. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сут. При СХА после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. [18] описали пациента, у которого через 1 сут отклика не было, но улучшение наступило через 7 сут. Пациент был шунтирован с хорошим послеоперационным исходом.
Имеются единичные работы, посвященные поиску средств консервативного лечения болезни. Так, N. Alperin и соавт. [19] выявили, что малые дозы ацетазоламида уменьшали объем перивентрикулярной жидкости и у 5 из 8 пациентов привели к улучшению походки. Показано также, что психотропные препараты второго поколения оказывают положительное влияние на клинические проявления [20].
Основным способом лечения признается хирургический, заключающийся в выполнении ликворошунтирующих операций [21]. Рекомендуется проводить оперативное лечение сразу после установления диагноза [22].
Одним из наиболее часто применяемых методов является вентрикулоперитонеальное шунтирование. Проксимальный отдел катетера устанавливают в боковом желудочке мозга, а периферический — отводят в брюшную полость. Считается, что за 1 сут в брюшную полость может попасть около 300 мл ЦСЖ. Однако она не доставляет особых беспокойств и утилизируется путем всасывания брюшиной (или слизистой оболочкой).
Существует несколько вариантов шунтирующих систем. Имеется простой дренажный катетер. Более технологически совершенными являются специальные катетеры для шунтирования. Как правило, они снабжены клапанами, регулирующими отток в зависимости от количества жидкости в системе желудочков головного мозга и препятствующими обратному току жидкости из брюшной полости в головной мозг. Система для шунтирования включает также резервуар, позволяющий при необходимости забирать жидкость на исследование и вводить лекарственные вещества. Имеются исследования, продемонстрировавшие, что отдаленные результаты операции при применении разных шунтовых систем примерно одинаковы [23]. Ряд авторов [24, 25] находили преимущества у систем с гравитационным регулированием клапана шунта. Метаанализ работ по шунтированию показывает, что у адекватно диагностированных пациентов шунтирование приводит к длительным положительным результатам.
Исходы тем лучше, чем моложе пациент, чем меньше у него коморбидных заболеваний и нет поражения белого вещества [26]. Эффективность шунтирования выше при меньшей длительности заболевания. У больных с нарушениями походки улучшение наступает в 77% случаев. Однако проведенные контролируемые исследования методами актиграфии показали, что при этом активность пациентов значительно не возрастает [27]. M. Poca и соавт. [28] показали, что после шунтирования у 79,3% пациентов наступило улучшение походки, у 82,4% — тазовых нарушений и у 63,7% — уменьшение когнитивных расстройств.
Неврологические расстройства при СХА могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции. По данным разных авторов [2], хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3 —¾ случаев. В работе, оценивавшей исходы через 1 год после шунтирования [29], было показано, что у 69% пациентов наступило значительное улучшение и клинических проявлений (способность жить самостоятельно), и рентгенологических данных. Стадия болезни и коморбидность не влияли на степень улучшения. Однако другие авторы [30] нашли, что бо́льшая коморбидность влияет на успех операции: при наличии до шести сопутствующих заболеваний шунтирование не приводит к улучшению.
Осложнения встречаются у 31—38% пациентов. Основными являются синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, в редких случаях — субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков. По данным M. Poca и соавт. [28], смертность составляет 0,8%. Ранние послеоперационные осложнения были у 5,3% оперированных. Через 6 мес бессимптомные гигромы отмечены у 3,4%. В последующем у 3% выявлены субдуральные гематомы. Для профилактики осложнений рекомендуют индивидуальный подбор шунта.
Приводим краткие описания собственных наблюдений.
Пациент М., 74 года, работник умственного труда. Несколько лет назад появились затруднения при ходьбе, шаркающая походка. Нарушения прогрессировали, стало трудно ходить пешком на работу (примерно 1 км). В дальнейшем стали беспокоить частые позывы к мочеиспусканию. Недержания мочи не отмечает. Когнитивные нарушения не проявлялись, хотя стал отмечать некоторое снижение памяти, трудности сосредоточения при умственной работе.
Анализы: общие анализы крови, мочи в норме.
Глюкоза крови 5,99 ммоль/л, инсулин 2,37 мкед/мл, пролактин 285 мкг/л; Т3 свободный 12,6 нмоль/л; тиреотропный гормон 3,66 мкМЕ/мл; Nа + 148 ммоль/л; K + 4,8 ммоль/л; Ca ++ 1,16 ммоль/л, лактатдегидрогеназа 212 ЕД/л.
Консультация окулиста: глазное дно без застойных явлений. МРТ головного мозга: мозговые структуры не смещены, желудочки умеренно расширены. Боковые желудочки симметричны, несколько увеличены, увеличение симметричное. III желудочек 13 мм, боковые — 24—25 мм. В белом веществе очаги микроглиоза 3—6 мм, интенсивность сигналов повышена. Микроангиопатия. Визуализируется расширение периваскулярных пространств в области базальных вен. Субарахноидальное пространство умеренно расширено в конвекситальных областях лобно-теменных долей. Гипофиз 3—3,4 мм, не увеличен. Области интенсивных сигналов в его структуре не выявляются. Ножка гипофиза распределена срединно. Стволовые структуры без особенностей. Позвоночные артерии несколько асимметричны по калибру.
Заключение: единичные очаги микроглиоза в белом веществе головного мозга как проявления микроангиопатии. Умеренное расширение боковых и III желудочков, ликворных пространств в области сильвиевых щелей. Проявления атрофических изменений головного мозга.
Диагноз: СХА, ранняя стадия.
При люмбальной пункции повышения давления ЦСЖ не отмечено. Удалено 30 мл ЦСЖ. Анализ в норме. После пункции почувствовал облегчение при ходьбе.
Операция была проведена в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко: с правой стороны установлен шунт, проксимальный конец в IV желудочке, дистальный — в брюшной полости в подпеченочном пространстве. Степень устойчивости 90% по шкале Карновского. Операция прошла успешно, заживление ранок первичным натяжением. Самочувствие улучшилось, голова «прояснилась», ходить стало легче. Рекомендовано в течение 1 мес исключить физические нагрузки, работу, требующую наклона головы, туловища, затем постепенно расширять режим.
Состояние пациента значительно улучшилось. Переносимость физических нагрузок значительно увеличилась — может быть на ногах до 3 ч без признаков тяжести, усталости. Стал активнее физически и психически — улучшилась умственная деятельность, активно занимается научной деятельностью и преподаванием.
Пациент: А., 62 года. Болеет около 2 лет. Появились непонятная слабость, когнитивные нарушения — стал «заговариваться», снизилась память, возникли конфликты на работе, в связи с чем вынужден был уйти со службы. Постепенно возникли затруднения при ходьбе, появилась боль в икрах обеих голеней, походка стала семенящей, замедленной. Установлен диагноз паркинсонизма, ригидная форма. Проводилось лечение мадапаром, пронораном, ПК-мерц, но без эффекта. Отмечалось нарастание симптоматики.
При обследовании все анализы в норме.
МРТ: в обеих полушариях головного мозга определяются участки изменения интенсивности МР-сигнала, гиперинтенсивные на Т2 и FLAIR, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях, без признаков объемного воздействия. Боковые желудочки мозга симметричные, передние рога умеренно расширены. III желудочек до 10 мм, IV — не изменен.
Субарахноидальные пространства и сильвиевы щели расширены. Хиазмально-селлярная область без особенностей. Гипофиз имеет однородную интенсивность сигнала. В придаточных пазухах носа определяется усиление сигнала. Миндалины мозжечка расположены на уровне линии Чемберлена. Зрительные бугры, зрительные и слуховые нервы не изменены.
На МР-ангиограммах, выполненных в режиме 3D TOF, визуализируются мозговые, внутренние сонные, позвоночные, основная артерии и их интракраниальные ветви. Со стороны сосудов головного мозга определяется снижение сигнала от позвоночной артерии справа. Сосуды симметричны, диаметр остальных не изменен, артериовенозные анастомозы отсутствуют. Венозные синусы свободно проходимы.
Заключение. МР-признаки дисциркуляторной энцефалопатии. Умеренная смешанная заместительная гидроцефалия.
Диагноз: СХА, начальная стадия.
От операции пока воздерживается.
Таким образом, СХА — малоизвестное, хотя и достаточно часто встречающееся заболевание, этиология которого не полностью ясна. Основные клинические проявления синдрома включают развитие атаксии, апраксии, явления деменции и нарушения мочеиспускания, вплоть до недержания мочи. Диагностика основывается на данных клинической симптоматики, люмбальной пункции с пробным извлечением жидкости и нейровизуализации. Основным способом лечения является наложение вентрикулоперитонеального шунта для отведения ЦСЖ. Своевременное проведение хирургического вмешательства дает хорошие результаты, улучшает качество жизни пациентов.