синдром мэй тернера что это

Синдром мэй тернера что это

Кафедра факультетской хирургии №1 лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия

Кафедра факультетской хирургии лечебного факультета; кафедра хирургических болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

ГКБ №1 им Н. И. Пирогова, Москва, Россия

Кафедра факультетской хирургии лечебного факультета; кафедра хирургических болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

Кафедра факультетской хирургии лечебного факультета; кафедра хирургических болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

Случай успешного лечения тазового венозного полнокровия, обусловленного синдромом Мея-Тернера

Журнал: Флебология. 2010;4(1): 68-71

Гаврилов С. Г., Шиповский В. Н., Каралкин А. В., Максимова М. А., Беляева Е. С. Случай успешного лечения тазового венозного полнокровия, обусловленного синдромом Мея-Тернера. Флебология. 2010;4(1):68-71.
Gavrilov S G, Shipovskiĭ V N, Karalkin A V, Maksimova M A, Beliaeva E S. A case of successful treatment of pelvic venous congestion caused by May-Turner syndrome. Flebologiya. 2010;4(1):68-71.

Кафедра факультетской хирургии №1 лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия

Представлен клинический случай комбинированного хирургического лечения тазового венозного полнокровия, причиной которого явился синдром Мея-Тернера. После выполненной эндоваскулярной эмболизации левой гонадной вены у больной отмечен рецидив хронических тазовых болей, возникновение вульварного варикоза. Благодаря применению современных высокотехнологичных диагностических и лечебных методик удалось установить причину сохранения тазовых болей после эндовазального вмешательства, устранить этиологический фактор развития тазового венозного полнокровия. После выполнения эндоваскулярного стентирования левой общей подвздошной вены выполнено удаление варикозных вен на половой губе. При повторном обследовании больной признаков тазового венозного полнокровия не выявлено, эндопротез в подвздошной вене проходим. Представленное клиническое наблюдение указывает на необходимость тщательного обследования больных с тазовым венозным полнокровием, проведения хирургического лечения с учетом причины его развития.

Кафедра факультетской хирургии №1 лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия

Кафедра факультетской хирургии лечебного факультета; кафедра хирургических болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

ГКБ №1 им Н. И. Пирогова, Москва, Россия

Кафедра факультетской хирургии лечебного факультета; кафедра хирургических болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

Кафедра факультетской хирургии лечебного факультета; кафедра хирургических болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

В нашей клинической практике отмечен случай, когда выполнение эмболизации левой гонадной вены по поводу варикозной болезни вен таза без ликвидации причины их расширения сопровождалось усилением хронических тазовых болей.

Приводим это наблюдение.

Больная П., 29 лет, поступила в нашу клинику с жалобами на постоянные тупые ноющие боли в гипогастральной области, усиливающиеся во II фазе менструального цикла, после физических нагрузок, диспареунию, наличие варикозных вен на правой половой губе, увеличивающиеся при статических нагрузках и вызывающие значительный дискомфорт. Из анамнеза известно, что в марте 2008 г. в больнице Волгограда у больной диагностирована варикозная болезнь вен таза с поражением левой гонадной вены, по поводу чего ей выполнена левосторонняя эндоваскулярная эмболизация левой гонадной вены спиралями Джиантурко. В постэмболизационном периоде на 5-6-е сутки пациентка отметила усиление пелвалгий, а затем появление варикозных вен на правой половой губе, усиление коитальных и посткоитальных болей, что привело к семейным конфликтам. Больная в течение 5 мес принимала различные флеботропные и аналгезирующие препараты без какого-либо эффекта.

Через 1 мес после эндоваскулярного вмешательства выполнена минифлебэктомия на бедре и правой половой губе. Послеоперационный период без осложнений.

Таким образом, проведенное этиотропное и патогенетическое лечение, сочетающее эндоваскулярное вмешательство на тазовых венах и удаление подкожных вен промежности, позволило полностью купировать хронические тазовые боли и значительно улучшить качество жизни больной. Данный клинический случай диктует необходимость тщательного обследования пациенток с варикозной болезнью вен таза с использованием современных диагностических методик, что позволит избежать ошибочной тактики лечения больных.

Источник

Синдром Мея–Тернера и варикозная болезнь вен органов малого таза у мужчин

А.А. Капто
ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»; Россия, 117198 Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6

Введение

Компрессия левой общей подвздошной вены и фиброзные спайки в ней впервые были описаны немецким патологом R. Virchow в 1851 г. [1]. Он отметил, что глубокие илеофеморальные тромбозы встречались в 5 раз чаще в левой ноге, чем в правой. По данным исследователей [2–5], компрессия левой общей подвздошной вены – широко распространенная патология, которая встречается у 22–50 % населения (без разделения по половому признаку) (табл. 1).

Таблица 1. Частота выявления фиброзных спаек в просвете левой общей подвздошной вены при аутопсиях (без разделения по половому признаку)

В англоязычной литературе синдром компрессии левой общей подвздошной вены чаще называют синдромом Мея–Тернера (May–Thurner syndrome). Бессимптомная компрессия левой общей подвздошной вены у взрослого населения, по данным H.C. Baron и соавт., встречается в 16–20 % случаев [6]. Естественное течение синдрома Мея–Тернера является предпосылкой развития илеофеморального тромбоза и посттромботического синдрома. Развернутая клиническая картина илеофеморального тромбоза у больных с синдромом компрессии левой общей подвздошной вены также называется синдромом Кокетта (Cockett syndrome) [7, 8].

До недавнего времени актуальность проблемы синдрома Мея–Тернера связывали только с его тромботическими осложнениями. При нетромботической компрессии левой общей подвздошной вены развивается клиническая картина, обусловленная полнокровием как внутренней, так и наружной подвздошных вен. Полнокровие внутренней подвздошной вены обусловливает полнокровие вен органов малого таза из-за развития коллатерального кровообращения. Полнокровие наружной подвздошной вены приводит к появлению ретроградного кровотока во впадающей в нее левой кремастерной вене и формированию илеосперматического типа варикоцеле.

Изучение артериовенозных конфликтов как причины варикозной болезни вен органов малого таза у мужчин началось сравнительно недавно. Гипотеза о роли венозного полнокровия органов малого таза в развитии различных урологических заболеваний была высказана еще в 1895 г. немецким урологом K. Posner в его монографии «Диагностика мочеполовых болезней» [9]. В.В. Яковенко (1955) впервые предположил, что причиной развития варикоцеле является венозный застой в мочеполовом сплетении [10]. H. Sakamoto и Y. Ogawa (2008) исследовали взаимосвязь между варикоцеле и венозным сплетением предстательной железы (ПЖ) при помощи скротальной доплерографии и трансперинеальной цветной доплерографии. У всех 209 мужчин, включенных в исследование, диаметр вен простатического сплетения (ПС) положительно коррелировал с диаметром вен правого и левого гроздевидных сплетений. Таким образом авторы установили, что варикоцеле, особенно двустороннее, связано с венозными аномалиями ПЖ [11]. А.И. Неймарк и соавт. (2013) предложили выделять 2 вида варикоцеле: 1) изолированное, при котором отмечаются минимальные нарушения гемодинамики в правом семеннике, а ПЖ не вовлечена в патологический процесс; 2) сочетающееся с тазовой конгестией, при котором нарушения затрагивают не только левое, но и правое яичко, а также ПЖ [12]. Критериями варикозной болезни малого таза у мужчин А.Ю. Цуканов и Р.В. Ляшев (2014) считали диаметр вен парапростатического сплетения >5 мм и/или наличие ретроградного кровотока при пробе Вальсальвы, регистрируемого при дуплексном сканировании вен с использованием ректального датчика [13]. А.А. Капто, О.Б. Жуков (2016) представили первый в мире обзор литературы по варикозной болезни вен органов малого таза у мужчин [14]. В 2017 г. нами предложена ультразвуковая классификация варикозного расширения вен ПС как маркера варикозной болезни вен органов малого таза у мужчин [15].

В настоящее время не существует ни частных, ни общих рекомендаций по диагностике и лечению тазовой венозной конгестии и илеофеморальных сосудистых конфликтов у мужчин с урологической и андрологической патологией. В связи с этим цель настоящего исследования – изучение методов диагностики и лечения подвздошной венозной компрессии у мужчин с урологической и андрологической патологией и варикозной болезнью вен органов малого таза.

Материалы и методы

С 2015 по 2018 г. обследованы 110 пациентов в возрасте от 17 до 69 лет (в среднем 33,2 года) с двусторонним варикоцеле, варикозной болезнью вен органов малого таза и синдромом Мея–Тернера.

Диагноз варикоцеле был верифицирован по данным осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ) с доплерографией органов мошонки. В качестве ультразвукового критерия постановки диагноза варикоцеле мы приняли диаметр вен гроздевидного сплетения >2 мм в покое в клиностазе, что отражает общепринятую точку зрения [16–20].

Диагноз варикозной болезни вен органов малого таза был верифицирован при помощи трансректального УЗИ (ТРУЗИ) с использованием критериев и классификации, предложенной нами в 2017 г. (табл. 2) [21].

Таблица 2. Ультразвуковая классификация варикозного расширения вен предстательной железы по А.А. Капто [21]

Синдром Мея–Тернера диагностировали при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) вен с контрастированием. Исследование произведено на магнитно-резонансном томографе GE Opima MR360 (General Electric, США). Для диагностики аортомезентериальной компрессии определяли величину аортомезентериального угла (aortomesenteric angle) (норма 28–65°) и аортомезентериальное расстояние (aortomesenteric distance) (норма 10–34 мм) [22, 23], для диагностики синдрома Мея–Тернера – величину нижнего угла поясничного лордоза (lower lumbar lordosis angle) (норма >134,3°) и диаметр туннеля подвздошной вены (норма >4,2 мм). [24]. Варианты артериовенозных конфликтов илеокавального сегмента оценивали при помощи предложенной нами в 2018 г. классификации (рис. 1) [25].

Рис. 1. Топографо-анатомическая классификация вариантов компрессии подвздошных вен по А.А. Капто [25]. Магнитно-резонансное исследование нижней полой вены и сосудов малого таза (моделирование): а – центральный проксимальный (высокая бифуркация аорты, при которой правая общая подвздошная артерия сдавливает нижний отдел нижней полой вены до ее деления на подвздошные вены); б – центральный дистальный (высокая бифуркация аорты, при которой правая общая подвздошная артерия сдавливает нижний отдел нижней полой вены в месте ее деления на подвздошные вены); в – левый проксимальный (правая общая подвздошная артерия сдавливает левую общую подвздошную вену (синдром Мея–Тернера)); г – левый дистальный (компрессия левой наружной и/или левой внутренней подвздошной артерией левой наружной подвздошной вены); д – правый проксимальный (компрессия правой общей подвздошной артерией правой общей подвздошной вены); е – правый дистальный (компрессия правой наружной и/или правой внутренней подвздошной артерией правой наружной подвздошной вены)

Для диагностики эректильной дисфункции применяли международный индекс эректильной функции (International Index of Erectile Function, МИЭФ-5) [26], проводили доплерографию сосудов полового члена в состоянии покоя и при фармакологически индуцированной эрекции. При подозрении на веногенную эректильную дисфункцию выполняли динамическую фармакокавернозографию, позволявшую верифицировать проксимальный, дистальный и смешанный типы патологического венозного оттока из кавернозных тел полового члена.

У пациентов с урологическими и андрологическими заболеваниями абсолютным показанием к эндоваскулярной операции было сочетание следующих признаков подвздошной венозной компрессии:

Изолированная патоспермия без других клинических проявлений встречалась крайне редко (n = 4) и не рассматривалась как абсолютное показание к ангиопластике и стентированию подвздошных вен.

Оперативное лечение синдрома Мея–Тернера проводилось под местной анестезией в условиях рентгеноoперационной и включало следующие этапы:

Пред- и послеоперационное ведение пациента включало:

Статистическую обработку результатов провели с помощью статистических пакетов Microsoft Office, программы Excel. Статистическую значимость различий показателей, имеющих нормальное распределение, оценивали по критерию Стьюдента, U-критерию Манна–Уитни.

Результаты

Возраст 110 пациентов, включенных в исследование, варьировал от 17 до 69 лет и в среднем составлял 33,2 года.

Причиной обращения пациентов были боли (внизу живота, в области наружных половых органов, внизу поясницы), дизурия (ирритативная и обструктивная симптоматика), эректильная дисфункция (ухудшение утренних, спонтанных и адекватных эрекций), патоспермия (олиго-, астено- и тератозооспермия), пиоспермия (как маркер воспалительного процесса в ПЖ), рецидивирующий и не поддающийся лечению хронический простатит, двустороннее и рецидивное варикоцеле. Чаще всего пациенты предъявляли жалобы на боли. Из сопутствующих хирургических патологий в большинстве случаев встречались геморрой и варикозное расширение вен нижних конечностей.

Варикоцелэктомия в анамнезе была у 39 пациентов: 1 операция – у 23, 2 – у 9, 3 – у 2, 4 – у 1, 5 – у 1. Из них 15 пациентов были ранее прооперированы нами.

При УЗИ органов мошонки во всех случаях верифицировали двустороннее варикоцеле, более выраженное с левой стороны

Рис. 2. Трансректальное обследование предстательной железы пациента Х., 39 лет, с синдромом Мея–Тернера, рецидивным двусторонним варикоцеле (3 операции в анамнезе), варикозной болезнью вен органов малого таза III стадии, увеличенной средней долей предстательной железы при ее объеме 22,2 см3 и выраженной дизурией (ирритативной и обструктивной симптоматикой). По данным урофлоуметрии, средняя скорость потока мочи составила 6,2 см/с

Вены ПС при ТРУЗИ визуализированы у всех пациентов. Максимальный диаметр вен ПС справа – от 2,3 до 14,1 мм, в среднем 7,1 мм. Максимальный диаметр вен ПС слева – от 5,0 до 17,1 мм, в среднем 9,7 мм. При доплерографии сосудов ПЖ при пробе Вальсальвы отмечалось увеличение скорости кровотока по венам с 5 до 15 см/с. Таким образом, у всех пациентов выявлено билатеральное расширение вен ПС, что указывало на двусторонний характер варикоцеле. Преобладание левостороннего варикоцеле над правосторонним положительно коррелировало с преобладанием максимального диаметра вен ПС слева над максимальным диаметром вен справа.

МРТ нижней полой вены и сосудов малого таза и верификация подвздошной венозной компрессии проведены у 110 пациентов. Анализ полученных данных позволил нам выделить 4 стадии развития (или формы) синдрома Мея–Тернера (рис. 3).

Рис. 3. Стадии синдрома Мея–Тернера по данным магнитно-резонансной томографии нижней полой вены и сосудов малого таза с 3D-реконструкцией: I – компрессия левой общей подвздошной вены; II – компрессия левой общей подвздошной вены с ее дилатацией; III – компрессия левой подвздошной вены со смыканием стенок сосуда в центральной его части и с ее дилатацией; IV – выраженное и протяженное сужение просвета левой общей подвздошной вены

Артериовенозный конфликт диагностировали также с использованием значений аортомезентериального угла, аортомезентериального расстояния, нижнего угла поясничного лордоза и диаметра туннеля подвздошной вены (табл. 3).

Таблица 3. Показатели артериовенозного конфликта по данным магнитно-резонансной томографии вен, n = 110

По данным МРТ вен аортомезентериальная компрессия (синдром аортомезентериального пинцета, синдром орехокола, nutcracker syndrome) в сочетании с синдромом Мея–Тернера была диагностирована у 32 (29,1 %) пациентов. Ретроаортальная левая почечная вена (задний синдром орехокола, posterior nutcracker syndrome) в сочетании с синдромом Мея–Тернера была выявлена в 4 (3,6 %) случаях. Сдавление подвздошной вены без сочетания с аортомезентериальной компрессией наблюдалось у 74 (67,3 %) пациентов. Центральный проксимальный артериовенозный конфликт был обнаружен у 4 пациентов, центральный дистальный – у 7, левый проксимальный – у 90, левый дистальный – у 43, правый проксимальный – у 3, правый дистальный – у 5 пациентов. Различные сочетания артериовенозных конфликтов подвздошных сосудов были выявлены в 43 (39,1 %) случаях. Анализ полученных данных позволил нам отметить, что тот или иной конфликт диагностирован у 70 (63,6 %) пациентов, а их сочетанные формы – у 40 (36,4 %) (табл. 4).

Таблица 4. Распространенность различных типов артериовенозных подвздошных конфликтов, n = 110

Жалобы на недостаточную эрекцию предъявляли 78 (70,9 %) из 110 пациентов. Доплерографию сосудов полового члена в состоянии покоя и при фармакологически индуцированной эрекции выполнили у 48 пациентов. В 40 случаях верифицировали веногенную эректильную дисфункцию. Динамическую фармакокавернозографию провели у 22 пациентов; патологический венозный дренаж обнаружили у 18: проксимального типа – у 10, дистального – у 2, смешанного – у 6.

Флебографию как комплексное ангиографическое исследование для выявления артериовенозных конфликтов верхнего (синдрома аортомезентериального пинцета) и нижнего (синдрома Мея–Тернера) уровней выполнили у 41 пациента. Она включала в себя ренокаваграфию и илеокаваграфию с флеботонометрией. Во всех случаях был выявлен синдром Мея–Тернера, а в 12 случаях он сочетался с синдромом аортомезентериального пинцета.

Анализ полученных при флебографии илеокавального сегмента данных позволил нам выделить 4 стадии синдрома Мея–Тернера в зависимости от наличия и выраженности коллатерального кровообращения (рис. 4).

Рис. 4. Стадии синдрома Мея–Тернера по данным илеокаваграфии в зависимости от наличия и выраженности коллатерального кровообращения: I – отсутствие контрастирования вен таза; II – контрастирование вен таза; III – контрастирование вен таза с перетоком контраста в контралатеральную правую общую подвздошную вену; IV – контрастирование вен таза с перетоком контраста в правую общую подвздошную вену и восходящие поясничные вены слева

Мы пришли к выводу, что повышение давления в общей подвздошной вене при выполнении пробы Вальсальвы более чем в 3 раза может указывать на наличие подвздошной венозной компрессии (табл. 5).

Оперативное лечение синдрома подвздошной венозной компрессии осуществили у 26 пациентов. Учитывая то, что фиброзные спайки в сдавленной подвздошной вене встречаются в большинстве случаев, являясь неизбежным патогенетическим звеном этого заболевания, проведение ангиопластики перед стентированием мы считали обязательным (рис. 5). Для баллонной ангиопластики чаще всего мы использовали дилатационные катетеры Atlas Gold PTA Dilatation Catheter (Bard Peripheral Vascular).

Рис. 5. Баллонная ангиопластика (а) и стентирование (б) левой общей подвздошной вены при оперативном лечении синдрома Мея–Тернера

Таблица 5. Результаты флеботонометрии у пациентов с подвздошной венозной компрессией, n = 25

С нашей точки зрения, баллонная ангиопластика без других методов неэффективна, а имплантация стента обязательна. Для имплантации мы использовали венозные стенты Wallstent-Uni Endoprosthesis (Boston Scientific) из сплава Elgiloy (на основе никеля, кобальта и хрома). Диаметр и длину стента подбирали в ходе операции. Стент имплантировали таким образом, чтобы его верхняя часть плотно прилегала к стенкам левой общей подвздошной вены, а его верхний край не выходил в просвет нижней полой вены. Устанавливаемые венозные стенты являются самораскрывающимися. Несмотря на это, во всех случаях оперативного лечения синдрома подвздошной венозной компрессии после имплантации стента мы проводили постдилатацию стентированного участка в проксимальном и дистальном отделах. После стентирования выполняли контрольную флебографию и флеботонометрию, которые подтверждали отсутствие компрессии левой общей подвздошной вены, отсутствие коллатерального кровообращения и венной подвздошной гипертензии. Вбольшинстве случаев требовалась имплантация 1 стента, даже если подвздошная венозная компрессия носила сочетанный характер (например, левый проксимальный + левый дистальный конфликты). Однако у 2 пациентов установили по 2 стента: у 1 – в левую общую и левую наружную подвздошную вены, у 1 – в левую и в правую общие подвздошные вены.

Наиболее выраженные изменения жалоб и объективных данных наблюдались к 3-му месяцу после ангиопластики и стентирования (рис. 6). Нами были получены следующие средние значения: МИЭФ-5 до операции – 17,4, через 3 мес после нее – 20,9; IPSS соответственно 21,7 и 15,3; NIH-CPSI – 28,4 и 22,3.

Через 3 мес после ангиопластики и стентирования во всех случаях максимальный диаметр вен ПЖ уменьшился на 20–70 % (в среднем на 45,6 %) по данным ТРУЗИ.

У 13 пациентов с изолированной подвздошной компрессией (без сочетания с синдромом аортомезентериального пинцета) к 3-му месяцу после ангиопластики и стентирования происходила редукция варикоцеле: во всех случаях диаметр левой и правой яичковых вен в клиностазе в спокойном состоянии стал

Источник