синдром моцарта что это
«Он содрогнулся и упал замертво» Гениальный Моцарт умер в 35. Тайну его смерти не могут разгадать уже больше 200 лет
Кадр: фильм «Амадей»
В истории страх высокопоставленных особ перед отравлениями мирно соседствовал с регулярным использованием ядов в быту. Косметика, лекарства, уходовые процедуры часто были не менее опасны для организма, чем умышленные попытки причинить вред. В октябре в издательстве «Бомбора» выходит книга Элеанор Херман «Элегантная наука о ядах от средневековья до наших дней. Как лекарственные препараты, косметика и еда служили методом изощренной расправы». С разрешения правообладателей «Лента.ру» публикует фрагмент текста, посвященный смерти Вольфганга Амадея Моцарта.
20 ноября 1791 года Вольфганг Амадей Моцарт, тридцати пяти лет от роду, лег спать в своей венской квартире с лихорадкой. Скорее всего, его это не очень беспокоило. С детских лет он пережил множество серьезных болезней: оспу, желтуху, тиф, тонзиллит, желудочные расстройства, рецидивирующий фарингит и инфекции верхних дыхательных путей. Он всегда возвращался с новой творческой энергией, готовый ослепить мир своей музыкой.
Моцарт с ранних лет знал этот мир. Его отец Леопольд служил вице-капельмейстером (то есть музыкальным директором) при дворе князя-архиепископа Зальцбургского и учил музыке обоих детей — Анну Марию, которую дома звали Наннерль, родившуюся в 1751 году, и Вольфганга, родившегося в 1756 году. Под строгой опекой отца Вольфганг в три года начал играть на клавесине. В пять он уже сочинял собственные мелодии. С той поры, как Вольфгангу исполнилось шесть, Леопольд несколько лет путешествовал по великолепным дворам Европы в сопровождении жены и детей, монетизируя своих вундеркиндов. Наннерль играла прекрасно, но маленький Вольфганг, обаятельный и самоуверенный, поражал зрителей своим талантом — он мог играть даже с завязанными глазами.
В двадцать пять Вольфганг решил, что настало время выйти из-под отцовского контроля и расправить крылья — как в общечеловеческом, так и в музыкальном смысле. В марте 1781 года он прибыл в Вену, столицу Австрийской империи — город, который предлагал бесчисленные музыкальные возможности. Здесь имелись 300 000 жителей, множество концертных залов, музыкальные академии и талантливое сообщество.
И наконец, именно это место стало его домом.
Кадр: фильм «Амадей»
Моцарт зарабатывал деньги, выступая в академиях, на абонементных концертах и в домах меценатов. Он давал частные уроки игры на фортепиано, — хотя сложно сейчас вообразить человека, который брал бы уроки у самого Моцарта, — и писал музыку. Но в конечном итоге он работал куда усерднее прочих и зарабатывал куда меньше, чем многие музыканты, не обладавшие его гениальностью.
Главным соперником Моцарта в Вене был Антонио Сальери — успешный итальянский композитор, писавший оперы на трех языках. Он захватил Венскую оперу и в 1788 году, когда Моцарт уже строил взрослую карьеру, был назначен императорским капельмейстером.
Моцарт написал отцу несколько писем с жалобами на то, что Сальери и его приспешники перекрывают все его попытки получить официальное место.
Например, в 1781 году, когда Моцарт надеялся, что император наймет его преподавать игру на фортепиано принцессе Елизавете Вюртембергской (невесте племянника императора), Иосиф отдал эту должность Сальери. «Император все испортил, — с горечью писал Моцарт, — ибо ему нет дела ни до кого, кроме Сальери».
Кадр: фильм «Амадей»
Тем не менее Моцарт и Сальери, казалось, взаимно уважали музыкальный талант друг друга. В 1785 году они вместе сочинили кантату, в 1788 году Сальери поставил «Фигаро» Моцарта при дворе вместо одной из своих опер. Впервые попав на представление «Волшебной флейты» Моцарта в 1791 году, Сальери внимал с огромным усердием, и не было ни одного фрагмента, от увертюры до последнего хора, который бы не вызвал у него восклицания «браво!» или «превосходно!»
В отличие от серьезного обстоятельного Сальери, Вольфганг не был внушителен фигурой. Один из учеников писал о Моцарте: «. небольшого роста и довольно бледен, весьма приятен физиономией и дружелюбен, в чертах меланхоличная серьезность, а голубые глаза ярко сияют».
Фильм Милоша Формана «Амадей» 1984 года запечатлел маниакальную сторону характера Моцарта: склонность к розыгрышам, привычку отпускать грязные остроты, любовь посмеяться.
В 1782 году в возрасте двадцати шести лет Моцарт сделал то, чего всегда боялся Леопольд, — он женился. Он познакомился с Констанцией Вебер и ее семьей несколько лет назад в Мангейме, в Германии, во время поездки с матерью. Леопольд был взбешен очевидной влюбленностью Вольфганга в старшую из четырех сестер Алоизию и, даже не встречаясь с ними, утверждал, что жадная семья пытается заманить его талантливого сына в ловушку с целью получения денег. Теперь, четыре года спустя, Моцарт воссоединился с Веберами в Вене, куда они переехали, и влюбился в третью сестру.
Леопольд, вероятно, был вне себя, когда получил письмо с новостью о помолвке. Теперь из-за одной женщины его сын навсегда лишился власти. После свадьбы отец и сын виделись лишь дважды, и оба визита были весьма некомфортными. Леопольд умер в 1787 году в возрасте шестидесяти лет, а Моцарт не приехал попрощаться, когда тот болел, и не присутствовал на похоронах.
По иронии судьбы, вскоре после смерти Леопольда Вольфганг наконец получил официальное место при дворе, которое так хотел выбить для него отец.
Иосиф II нанял Моцарта в качестве камерного музыканта для написания менуэтов.
В последние годы, с учетом сочинения четырех успешных опер, доходы Моцарта значительно выросли. Однако он всегда отставал с оплатой счетов, так как тратился на одежду, изысканные обеды, подарки для Констанции и азартные игры.
Осенью 1791 года Моцарт наслаждался тем, что здоров, описывал в письмах вкусную еду, которую ел, — свиные котлеты, каплуны, осетрину — и в неистовых творческих порывах сочинял великолепную новую музыку. Возможно, его близкие не были удивлены, узнав, что у измотанного музыканта подскочила температура.
Кадр: фильм «Амадей»
Однако эта болезнь, в отличие от остальных, не прошла. Когда Моцарт распух до такой гротескной степени, что не мог пошевелиться, жена и ее сестра София сшили ему специальное платье, расстегивавшееся сзади, дабы было легче подкладывать ночной горшок и подмывать великого композитора.
4 декабря он начал бредить.
Два врача откачали у Моцарта два-три литра крови, что уменьшило способность организма противостоять инфекции. На следующий день Моцарт содрогнулся, затем его вырвало бурой жидкостью, и он упал замертво.
Вдова Констанция по секрету сообщила друзьям, что ее муж умер от лихорадки. Однако, оставшись с двумя детьми на руках, массой долгов и без доходов, она публично поддерживала слух о яде, чтобы вызывать в обществе сочувствие. Она говорила о таинственном незнакомце в маске, который якобы заказал заупокойную мессу. Согласно этой легенде, Моцарт серьезно заболел во время работы над произведением.
Правда была гораздо банальнее. За несколько месяцев до смерти Моцарта эксцентричный граф Франц фон Вальзегг заказал композитору заупокойную мессу в память о его недавно почившей жене. Имела место секретность, поскольку граф —музыкант-любитель — хотел выставить все так, будто реквием написал он сам.
Не вдаваясь в факты, Констанция получала пенсион от императора и прибыль с концертов, на которых играли музыку ее покойного мужа. Гораздо интереснее слушать композиции того, кто был таинственно убит, чем того, кто умер от естественной болезни. Она весьма скоро и солидно обогатилась на смерти Моцарта.
Кадр: фильм «Амадей»
Большинство винило во всем Сальери, главного соперника Моцарта. В последнем сохранившемся письме, датированном 14 октября 1791 года, Моцарт писал (из Праги, где в тот момент находился двор), что ездил в оперу вместе с Сальери и сопрано Катариной Кавальери. Сальери мог бы, например, предложить Моцарту фляжку с алкоголем, пока они ехали в карете, или подмешать что-то ему в вино, когда они обсуждали оперу за ужином.
Сальери никогда не опровергал слухи об отравлении, но взял на себя музыкальное образование сына Моцарта. Под его руководством Франц Ксавер Вольфганг Моцарт превратился в известного композитора и дирижера.
К концу жизни Сальери, страдавший от периодических приступов слабоумия, сознавался в убийстве Моцарта, но отрицал это в моменты просветления.
В 1823 году один из учеников Людвига ван Бетховена Игнац Мошелес посетил больного семидесятичетырехлетнего Сальери в общественной больнице в окрестностях Вены.
Композитор поспешил сообщить: «Хотя я не переживу эту болезнь, но могу заверить вас, что в нелепых слухах нет ни капли правды. Вы знаете, что меня винят в смерти Моцарта, но эта сплетня — всего лишь злоба, чистая злоба, так и передайте всему миру, дорогой Мошелес, так сказал вам умирающий Сальери».
Кадр: фильм «Амадей»
Современная диагностика
Самая нелепая часть истории с убийством заключается в том, что по всей Вене люди умирали от той же болезни, которая погубила Моцарта. Причиной смерти композитора указана «острая военная лихорадка», и никто не знает точно, что это, хотя исследователи придумали не менее 188 версий. Одна из них подразумевает, что речь идет об острой ревматической лихорадке, но в этом случае у больного наблюдается одышка — чего не упомянуто в отчетах о ходе болезни Моцарта. Кроме того, ОРЛ, как правило, проявляется у детей, а у взрослых сопровождается болями в суставах, а не их опуханием. Учитывая отеки и зловоние, можно сделать вывод, что у Моцарта отказали почки: организм не выводит отходы с мочой, они скапливаются в кровотоке и выделяются с потом, слюной и т. п., пока все тело не начинает пахнуть мочой — так называемое уремическое зловоние. Однако не все болезни почек вызвали бы у Моцарта столь сильный отек.
Есть болезнь, которая объясняет все симптомы.
Streptococcus equi, стрептококк группы C, атакует клубочки — микроскопические почечные фильтры, отчего отходы не попадают в мочу, а разносятся по всему организму. Как следует из названия, это в первую очередь болезнь лошадей и коров. Но, как и сибирская язва, она весьма заразна как для животных, так и для человека. Моцарт, разъезжая в каретах, нередко имел дело с лошадьми и, возможно, имел привычку пить непастеризованное молоко.
К сожалению, в архивах не осталось отчета о вскрытии, который помог бы нам разобраться в причинах лучше. По мнению врачей, дело было ясное: эпидемия острой военной лихорадки. Даже если б родственники пожелали провести вскрытие, тело, распухшее и зловонное, пребывало в ужасном состоянии, возможно, было заразно, и даже самый стойкий врач, вероятно, не захотел бы провести аутопсию.
Останков, которые можно было бы изучить, также не сохранилось. Следуя принципам эгалитаризма, навязанным Великой французской революцией, Иосиф II попытался запретить пышные похороны и издал соответствующие законы. Потому останки Моцарта были перевезены в ночи на кладбище Святого Марка, никакой похоронной процессии не состоялось, и никто из членов семьи не видел места захоронения. Кроме того, по указу Иосифа, гробы «среднего класса» укладывали по пять штук в одну могильную яму, чтобы спустя десять лет быть выкопанными и освободить место для новых гробов.
Пономарь церкви Святого Марка, некто Джозеф Ротмейер, утверждал, что пометил место, где был похоронен знаменитый композитор. Через десять лет после смерти Моцарта, в 1801 году, Ротмейер, как и полагается, выкопал кости и с гордостью выставил череп на всеобщее обозрение (сегодня он находится в музее Моцарта в Зальцбурге). К сожалению, Ротмейер выкопал явно не тот труп. Череп без челюсти имеет явные признаки перелома, а Моцарту кости черепа никто не ломал.
Однако некоторые историки, отойдя от всякой логики, считают, что этот череп — прямое доказательство того, что Моцарт на самом деле умер от удара по голове.
Теория увяла в 2006 году, когда исследователи сравнили митохондриальную ДНК, выделенную из кости черепа, с ДНК, взятой из бедренных костей бабушки Моцарта по материнской линии и его племянницы.
И хотя мы благодарны за то, что после Моцарта осталось столь обширное наследие — 626 работ, оперы, симфонии, струнные квартеты, менуэты, мессы, концерты для фортепиано, — но все же скорбим о том, как много мы потеряли из-за его преждевременной кончины в тридцать пять лет. Эта душераздирающе изысканная музыка, запечатленная в вечности, остается вне пределов нашей досягаемости.
Эффект Моцарта: как музыка влияет на мозг и помогает ли она развивать интеллект
Музыка всегда была чем-то большим, чем развлечение. Еще древние говорили о влиянии созвучий на тело и поведение человека, а сегодня некоторые направления используются для борьбы за социальную справедливость. Интересуется музыкой и современная наука: ученые проводят эксперименты, чтобы выяснить, как она воздействует на мозг и какую пользу может нам принести. «Нож» рассказывает, почему уроки музыки пригодятся каждому и можно ли повысить IQ, слушая классику.
Слушай и умней: работает ли «эффект Моцарта»?
Представления о том, что прослушивание музыки, особенно классической, благотворно влияет на интеллект, широко распространены. Многие спорят о деталях, например, что полезнее — фортепианные концерты Моцарта или его произведения для скрипки, но в целом способность классики делать нас умнее оспаривают редко.
Понятие «эффект Моцарта» появилось в начале 1990-х. В 1993 году ученые из Калифорнийского университета в Ирвайне рассказали о результатах своего эксперимента: добровольцы, которым включали произведения великого композитора, лучше справлялись с тестами на пространственное мышление. Сами авторы работы не давали этому явлению громких названий. Об «эффекте Моцарта» заговорили, когда новая гипотеза стала популярной за пределами научного сообщества и породила множество обобщений.
Например, СМИ нередко писали, что классика положительно влияет на интеллект в целом, особенно у детей. Считалось, что шедевры золотого века музыки не только улучшают определенные навыки (то же пространственное мышление), но и повышают IQ. В 1998 году губернатор Джорджии даже предложил выделить более 100 тысяч долларов из бюджета штата, чтобы обеспечить записями классической музыки каждую семью, где появился новорожденный. Свое выступление политик сопроводил «Одой к радости» Бетховена — впрочем, это не помогло ему убедить аудиторию.
Постепенно вокруг предполагаемого эффекта выросла целая индустрия. Само словосочетание Mozart effect зарегистрировано как торговая марка, под ней продается множество музыкальных сборников. По словам их создателей, эти подборки решают целый ряд проблем: помогают сконцентрироваться, улучшают память, а у детей развивают речь, пространственное мышление и эмоциональный интеллект. Звучит заманчиво, но можно ли доверять этим обещаниям?
Виктория Уильямсон, психолог из Шеффилдского университета в Великобритании, считает, что прослушивание классики — далеко не суперсредство для развития мозга. Она обращает внимание на то, о чем говорили и сами авторы оригинального исследования: интеллектуальный подъем после прослушивания классики длится не дольше 15 минут — но когда представление об «эффекте Моцарта» ушло в массы, об этом стали вспоминать все реже. Позже похожие результаты получили и другие ученые. Музыка и правда улучшала определенные навыки, но лишь ненадолго.
Допустим, надолго повысить IQ с помощью фортепианных концертов не выйдет. Но как объяснить то, что в первые минуты после прослушивания человек показывает лучший результат? Авторы первой статьи предполагали, что дело в композиторском даре Моцарта и сложности его музыки: возможно, замысловатые переплетения мелодических линий каким-то образом стимулируют мышление и делают нас креативнее. Но современные исследователи, в том числе Виктория Уильямсон, считают, что все намного проще.
Музыка улучшает настроение, бодрит и этого прилива сил как раз хватает на решение небольшого теста.
Это подтверждают несколько экспериментов. Например, канадский психолог Гленн Шелленберг ради науки вспомнил юность и опыт игры в синти-поп-группе. Он взял ту же сонату Моцарта, что и авторы исследования 1993 года, и записал несколько ее новых версий — в быстром и медленном темпе, в мажоре и миноре. Лад и темп оказались действительно важны. В том же тесте на пространственное мышление те, кто слушал быструю мажорную версию, набрали в среднем 16 очков, а те, кому досталась медленная минорная, только 8. В другом эксперименте Шелленберг и коллеги подтвердили, что печальная музыка снижает результаты тестов. Воздействие сонаты Моцарта сравнили с эффектом знаменитого Адажио Альбинони, и оказалось, что, хоть это произведение и не назовешь простым, оно не помогало решать задачи лучше.
Соната для двух фортепиано ре мажор Моцарта, воздействие которой изучал Шелленберг
Итак, умнее нас делают не столько мелодии, сколько хорошее настроение. На это указывает еще один опыт тех же ученых. На сей раз одной группе добровольцев включили Моцарта, а другой — аудиокнигу Стивена Кинга. Выяснилось, что рассказы короля ужасов тоже неплохо повышают результаты тестов, особенно у поклонников Кинга.
Так что если вы хотите слушать музыку с пользой для себя, выбирайте любую, лишь бы она нравилась именно вам, и положительный эффект — хорошее настроение — не заставит себя ждать.
Играй как можешь: как занятия музыкой помогают развиваться
Значит ли это, что волна интереса к «эффекту Моцарта» не принесла ничего хорошего? Вовсе нет. Дискуссии вокруг этой проблемы помогли тем, кто считали классику скучной или чересчур сложной, заинтересоваться ею и по-новому услышать давно знакомые мелодии. Но, что еще важнее, благодаря разговорам о пользе классики многие родители задумались о том, чтобы дать своим детям хотя бы начатки музыкального образования. Уроки музыки обязательны далеко не везде, а зря: в их эффективности наука не сомневается.
Многие ученые считают, что занятия музыкой (сюда входят и пение, и игра на инструментах, и другие формы обучения) помогают также развивать множество навыков, непосредственно не нужных для извлечения звуков. Например, исследователи из Гарвардской медицинской школы заметили связь между образованием и успешным выполнением заданий.
В их эксперименте поучаствовали 59 десятилетних детей, из них две трети учились играть на клавишных или струнных инструментах не менее трех лет. Как и ожидалось, те, кто учился музыке, лучше проходили тесты на мелкую моторику и распознавание разницы в высоте звуков. Но вдобавок они обошли немузыкальных ровесников и в других заданиях.
Словарный запас у юных пианистов и скрипачей оказался в среднем больше, а результаты тестов на наглядно-образное мышление — выше.
Как уроки музыки развивают эти способности? Есть несколько версий. Во-первых, игра на инструментах — комплексный процесс, требующий множество навыков. Например, необходимость читать ноты тренирует умение декодировать любые тексты, поэтому нарастить богатый словарный запас становится проще. С другой стороны, родители, которые отправляют детей заниматься музыкой, могут быть в целом сильнее вовлечены в воспитание. Возможно, они больше следят не только за тем, чтобы ребенок регулярно репетировал, но и за тем, как он делает школьные домашние задания или читает. Здесь, конечно, важно не переусердствовать: уроки из-под палки еще никого не сделали счастливым.
Еще один важный момент — мотивация. Ученые недаром работали с детьми, которые не бросили фортепиано или скрипку в течение как минимум трех лет. Вероятно, у них высок и общий уровень мотивации к учебе, они не отказываются от сложных задач при первых трудностях, отсюда и успех.
Похожее исследование проводят ученые из Университета Южной Калифорнии в течение 5 лет. Они наблюдают почти за 70 детьми из небогатых семей, живущих в окрестностях Лос-Анджелеса. Треть участников наблюдений играли в молодежном оркестре, и время от времени всех детей обследовали с помощью МРТ. Ученые обнаружили, что спустя два года занятий структуры мозга «музыкантов» и «немузыкантов» различались. У детей, которые играли в оркестре, активнее развивались зоны, связанные с обработкой звука.
Их мозг работал по-другому и в ситуациях, не связанных с музыкой. Детям предлагали выполнить тест Струпа: им показывали карточки с названиями цветов и оттенков, но при этом цвет надписи и название цвета не совпадали (например, слово «красный» было написано зеленым). Оказалось, что при выполнении задания у оркестрантов нейронная активность выше. Впрочем, дело может быть не только в музыке: подобный эффект наблюдался и у детей, которые активно занимались спортом. Возможно, развитию мозга способствует не столько музыка, сколько наличие хобби и связанной с ним мотивации, вовлеченности в работу команды.
Не только дети: как музыка помогает взрослым?
Итак, тем, кто с детства играл на скрипке, пел в хоре или записывал с одноклассниками рэп, крупно повезло. Но значит ли это, что для взрослых все потеряно? Конечно, нет. Увлечение музыкой не только делает взрослую жизнь ярче, но и защищает мозг от неизбежных возрастных изменений.
Играть или петь полезнее, чем просто слушать. Ученые выяснили, что у тех, кто когда-либо в жизни играл на музыкальных инструментах, в среднем реже развивалась деменция.
Почему так происходит, ученые пока не знают. Возможно, занятия музыкой прокачивают много навыков одновременно — этим иногда объясняют и ее пользу для детей. Есть и другая версия: музыка усиливает способность мозга компенсировать пробелы в работе одних областей с помощью других.
К похожим выводам пришли испанские исследователи. Проанализировав 13 научных работ, они подтвердили: музыкальные занятия действительно помогают сохранять ясность рассудка в зрелом и пожилом возрасте. Они улучшают внимание, способность к рассуждению и скорость обработки информации. При этом у взрослых этот эффект, увы, не накапливается — когда человек перестает играть или петь, все бонусы быстро сходят на нет.
Еще одна сфера, где музыка незаменима, — профилактика бессонницы и других проблем со сном. Прослушивание музыки по вечерам действительно успокаивает и помогает легче засыпать, причем этот эффект накапливается. Какую же музыку лучше слушать перед сном? Тут мнения ученых расходятся. Некоторые считают, что эффективны только композиции в медленном темпе (около 60 bpm).
Впрочем, судя по опросу, который провели Виктория Уильямсон и ее коллеги, засыпать помогает самая разная музыка. 650 респондентов назвали 545 исполнителей в 14 разных жанрах, которых чаще всего слушают, чтобы расслабиться и уснуть. Чаще всего опрошенные упоминали произведения Иоганна Себастьяна Баха, а второе место занял Эд Ширан, обогнав Моцарта. Главное, чтобы композиция не вызывала ярких воспоминаний: слушать перед сном «вашу песню» вскоре после расставания — явно не лучший выбор.
Это далеко не все доводы, говорящие о пользе музыки в любом возрасте. Мы не упомянули, например, о музыкотерапии, эффективно помогающей людям с различными заболеваниями. На протяжении тысячелетий не меняется главное: ритм и мелодия по-прежнему способны воздействовать на нас. Слушайте, играйте и пойте песни, которые вам нравятся, ведь это один из самых приятных способов позаботиться о себе в будущем.
Синдром Туретта у детей: симптомы, причины, признаки
Синдром Жиль де ля Туретта (болезнь Туретта, расстройство Туретта, Tourette’s disorder) – расстройство нервной системы генетической природы, которое может возникнуть в любом возрасте. Синдром Туретта характеризуется большим количеством различных тиков: двигательных (моторных), вокальных (звуковых).
Отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. Подробная характеристика синдрома была дана в 1885 году французским неврологом Жоржем Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название.
В настоящее время синдром Туретта у детей встречается довольно часто. К сожалению, данное расстройство не всегда можно точно диагностировать, т.к. большинство случаев проявляется в лёгкой форме.
От 1 до 10 детей из 1000 страдают синдромом Туретта. Более 10 из 1000 человек с расстройством Туретта имеют «сложные» тики. По другим статистическим данным, распространенность синдрома Туретта в популяции в целом составляет 3-5 случаев на 10000 человек. Расстройство чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1).
Синдром Туретта у детей: причины и признаки
Точные причины возникновения данного расстройства до сих не установлены. Однако известно, что в большинстве случаев при возникновении синдрома Туретта значительную роль играет генетический фактор. Описаны случаи заболевания у братьев и сестер. У родителей и ближайших родственников детей нередко имеются гиперкинезы (непроизвольные движения мышц).
Исследования генетиков выявили закономерность, согласно которой большинство случаев синдрома Туретта имеют наследственную природу, но в настоящий момент специфические гены наследования и механизм не выявлены.
В некторых случаях причиной возникновения данного расстройства могут стать следующие пренатальные факторы:
Вышеуказанные факторы могут привести к развитию болезни, но это не значит, что патология обязательно возникнет.
Прежде синдром Туретта считали достаточно редким заболеванием, связанным с выкрикиванием нецензурных слов, неуместных, агрессивных и оскорбительных выражений (копролалия). Стоит отметить, что этот симптом возникает далеко не у всех людей с данным расстройством. Наиболее часто синдром Туретта имеет моторные (двигательные) и вокальные (звуковые) проявления.
Примерно в 9-10 лет к моторным тикам присоединяются и вокальные феномены, также имеющие характерную динамику: вначале возникают респираторные тики (хмыканье, хрюканье, чмоканье, посвистывание, шмыганье носом), после чего насильственные выкрики отдельных слов или фраз.
Наиболее развернутой, ярко проявляющейся формой вокализации является копролалия (внезапное спонтанное высказывание нецензурных, нежелательных слов или фраз). Отмечается примерно у 10% больных. Копролалия обычно становится для ребенка и родителей источником психотравмирующих переживаний. Многие дети, не имея возможности сдерживать копролалию, заменяют бранные слова нейтральными, например, названиями цветов, числами и т.д. Такие выкрикивания хоть и привлекают внимание окружающих, но не влекут за собой негативную реакцию по отношению к ребенку.
При сохранном интеллекте, у детей встречаются нарушения поведения и трудности в обучении:
Лечение
Диагностика синдрома Туретта представляет собой сбор анамнестических сведений (наличие близких родственников, страдающих данным заболеванием) и выявление характерных симптомов, которые проявляются в течение года и более.
В ряде случаев, дополнительно может быть назначена электроэнцефалограмма (ЭЭГ) или компьютерная томография (КТ) для исключения органических поражений головного мозга, эпилептической активности.
Хороший эффект при легких и умеренно выраженных проявлениях расстройства дают следующие направления:
Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка ребенка и всех членов семьи, помощь в создании благоприятной эмоциональной атмосферы внутри семьи, обучение пациента навыкам коммуникации.
Медикаментозное лечение применяют в случаях, когда симптомы заболевания мешают нормальной жизнедеятельности ребенка. С этой целью могут назначаться легкие успокоительные средства, которые уменьшат внутреннее напряжение. Антипсихотические препараты назначаются в случае значительной выраженности проявлений болезни не поддающихся контролю.
Прогноз
Своевременно оказанное лечение поможет пациенту значительно улучшить качество жизни. При комплексной терапии улучшения в состоянии здоровья становятся заметны уже через несколько месяцев.
Интеллект и продолжительность жизни людей с синдромом Туретта находятся в рамках нормы. У большинства детей частота тиков уменьшается по завершению подросткового возраста, а тяжелая выраженность расстройства Туретта в зрелом возрасте встречается редко.
Ярким примером человека с синдромом Туретта является персонаж Эдварда Нортона в фильме «Сиротский Бруклин» (2019 год).
Новиков Александр, врач-психиатр Центра им. Г.Е.Сухаревой ДЗМ