синдром рапунцель в чем
Психоэмоциональные нарушения у пациентов с выпадением волос
 |
| Романова Юлия Юрьевна, врач дерматовенеролог, трихолог |
Записано по материалам доклада Романовой Ю.Ю. (Москва) на VIII Международном форуме дерматологов и косметологов.
В своем докладе Юлия Юрьевна Романова выявила основные взаимосвязи психоэмоциональных расстройств и различных патологий волос.
Наиболее часто трихологи, дерматологи сталкиваются с нозогенными реакциями своих пациентов.
Нозогенные реакции
— сопровождаются нарушениями образа собственного тела с идеями о потере собственной привлекательности, ущербности в глазах окружающих;
— проявляются депрессивными, тревожными, социофобическими, расстройствами и сенситивными идеями отношений и др.;
— не зависят напрямую от степени выраженности облысения;
— существенный вклад в развитие вносят особенности личности с акцентуацией на проблемах совершенства внешнего облика.
Стоит отметить, что развитие данной реакции не всегда зависит от степени облысения. Но, тем не менее, большое значение в возникновении данных реакций все же играет степень и интенсивность развития облысения, а также длительность существования проблемы.
По словам докладчика, депрессивные расстройства среди трихологических пациентов чаще всего проявляются легкими формами, но также встречаются атипичных формы депрессии. Кроме того, у пациентов часто присутствуют тревожные расстройства с мыслями о возможном прогрессировании облысения.
 |  |
Основные патологии и сопутствующие расстройства
Гнездная алопеция
— традиционно относится к психосоматическим заболеваниям;
— предполагается участие нейропептидов и нейротрофинов? в нарушении иммунной толерантности волосяных фолликул (субстанция Р);
— высока частота развития нозогенных реакций (депрессивных, тревожных, социофобических, вплоть до сенситивных идей отношения).
Диффузное телогеновое выпадение волос
— пациенты часто называют «стресс» возможной причиной выпадение;
— в основе телогенового выпадения волос могут лежать разнообразные факторы: макро/микроэлементарная недостаточность, эдокринопатии, лихорадка и т.д.;
— по данным исследований, ряд нейропептидов и нейротрофинов участвует в регуляции цикла волосяных фолликул, вызывает преждевременное завершение телогена;
Андрогенетическая алопеция
— самый распространенный вариант потери волос, прогрессирует с возрастом;
— повышена частота развития нозогенных реакций (чаще депрессивных), более подвержены женщины;
— оказывает негативное влияние на качество жизни, особенно у молодых пациентов.
Рубцовые алопеции
— необратимая прогрессирующая потеря волос;
— плохо поддаются терапии;
— часто: несвоевременная диагностика и лечение;
— повышена частота нозогенных реакций;
— может быть полезным использование средств камуфляжа.
Психические расстройства, реализующиеся в сфере патологии волос
— самоповреждающие дерматозы (трихотилломания/онихотилломания и др.)
— соматоформные расстройства (дисморфофобия/дисморфизм)
Трихотилломания (ТТМ)
— аутоэкстракция волос со стереотипными, повторяющимися действиями, иногда завершающимися тотальным облысением;
— чаще в коморбидной связи с обсессивно-компульсивным расстройством и нарушениями импульс-контроля;
— манифестация чаще в детском подростковом возрасте, иногда сохраняется у взрослых;
— в более чем 50% случаев первично устанавливается диагноз гнездная алопеция;
— часто сопровождается трихофагией с формированием трихобезоаров? желудка (синдром «Рапунцель»).
Другие варианты психических расстройств с самоповреждающим поведением
 |  |
Дисморфофобические расстройства
— ведущий признак – болезненная озабоченность воображаемым или незначительным дефектом кожи;
— средний возраст больных 20-30 лет, частые пациенты дерматологов, пластических хирургов;
— 68-80% не удовлетворены лечением и заново обращаются за медицинской помощью;
— часто сочетаются с депрессивными расстройствами.
Соматоформная боль (триходиния)
— около 1/3 пациентов с АГА, ТВВ имеют болезненность скальпа без клинических проявлений дерматозов;
— обсуждается роль перифолликулярного инфильтрата и нейроэндокринных факторов;
— у 76% сопровождается психическими расстройствами;
— депрессивные эпизоды могут усилить дизестезию.
Психологи рассказали, как уберечь ребенка от развития волосяной опухоли
В Челябинской области хирурги извлекли из желудка 12-летней девочки ком волос весом почти в килограмм – как оказалось, на протяжении нескольких лет она страдала «синдромом Рапунцель». Это заболевание характеризуется желанием жевать и глотать кончики волос, которые в результате образуют в организме волосяной ком, известный в медицине как трихобезоар.
«Комок волос занимал практически весь объем желудка ребенка, от пищевода до двенадцатиперстной кишки», — рассказал хирург местной больницы Борис Мустакимов.
В марте 2021 года подобную операцию провели врачи детской городской клинической больницы имени Башляевой в Москве — тогда килограммовый ком волос извлекли из желудка 11-летней девочки, которая жаловалась на боли в животе, тошноту и снижение аппетита. В ходе гастроскопии врачи обнаружили массивное образование и сразу же приступили к операции. В результате они извлекли 25-сантиметровый трихобезоар.
Как сообщили врачи, если бы девочка поступила в больницу позже, у нее могли бы развиться многочисленные осложнения: язвы желудка, кровотечения, панкреатит и желтуха.
В том же месяце удалось спасти пятилетнюю пациентку детской городской больницы Нижнекамска, в желудке которой нашли ком волос весом 300 грамм и достигающий около метра в длину, сообщалось в Instagram-аккаунте медучреждения. Проведенное обследование показало, что трихобезоар занимал практически весь желудок, двенадцатиперстную кишку и часть тонкого кишечника ребенка.
По словам врачей, проглоченные ребенком волосы со временем образуют волосяную опухоль, состоящую из клубка переплетенных и склеенных волос, пропитанных пищевыми массами и слизью. При этом самостоятельно рассосаться такая опухоль не может — твердое вещество, из которого состоят волосы, по своей структуре напоминает рога и копыта животных, объяснила «Газете.Ru» трихолог-дерматолог Анна Короткова.
«Волосы не перевариваются в желудке — они состоят из каротина. Для того чтобы расщепить каротин, необходимы вещества и основания, нагретые до 100-110°С, — человеческий организм подобные условия воспроизвести не способен. Следовательно, волосы застревают в желудке или распространяются в желудочно-кишечном тракте», — уточнила специалист.
При этом трихологи по-прежнему не пришли к однозначному ответу на вопрос, почему волосы не выводятся из организма в непереваренном виде. «Самая популярная версия, что они слишком скользкие и липкие, чтобы продвигаться далее по желудку, и слишком тонкие, чтобы застрять в складках кишечника или других органов», — отметила Анна Короткова.
В целом проблема выдергивания и поедания волос у детей связана с серьезным воздействием на их психику, рассказала «Газете.Ru» основатель Евразийской Трихологической Ассоциации Ольга Кохас.
«Это дурная привычка, которая складывается ввиду каких-то серьезных обстоятельств в жизни, из-за которых ребенок начинает проявлять признаки невроза, причем такого, что у него получается проглотить волосы — в нормальном состоянии мы ведь их замечаем и стараемся убрать. Тут без психолога не справиться», — подчеркнула она.
Сами психологи признают — в большинстве случаев причиной развития «синдрома Рапунцель» становится стресс, который может быть связан с возрастными кризисами, проблемами в школе или семье. В результате дети заглушают свою нервозность, иногда даже не замечая, как жуют волосы, ногти, ручку или другой предмет.
«На такое поведение ребенка влияет очень нестабильная нервозная обстановка вокруг него. Когда ребенку некомфортно, когда он испытывает какую-то тревогу, беспокойство, у него начинают развиваться такие навязчивые привычные действия. В частности, вырывание волос и поедание их», — заявила «Газете.Ru» детский клинический психолог, директор центра психолого-педагогической поддержки семьи «Нелишние дети» Елена Морозова.
Помочь своему ребенку родители могут в первую очередь вниманием, уверены психологи. Для начала нужно категорически исключить жесткие методы воздействия на сложившуюся привычку и попытаться подойти к ней со всей возможной чуткостью.
«Взрослое окружение должно чувствовать ребенка, помогать ему решать эмоциональные проблемы. Не ругать, не одергивать. В первую очередь, нужно понаблюдать за ребенком и понять, в какой ситуации начинают проявляться признаки невроза, что его может тревожить. Чем меньше ребенок, тем больше ответственности лежит на взрослом, потому что ребенок сам не может понять свою проблему и высказать ее», — обратила внимание Елена Морозова.
Отучить ребенка от навязчивой привычки поможет также собирание волос в пучок и переключение внимания ребенка на другие занятия, посоветовала психолог Инна Попова.
«Хвост или короткая стрижка все равно позволят выдергивать волосы. Многие родители спрашивают: «может, налысо?» Но вы ведь представляете, какой это будет стресс. Более того, маленький человек, скорее всего, начнет жевать что-то другое. Вместо этого лучше больше времени проводить с ребенком, гулять и играть. Постараться переключить внимание с поедания волос и приучать ухаживать за ними, не нанося вред», — заключила психолог.
Синдром Рапунцель: «сказочное» психическое расстройство
Златовласая Рапунцель из сказки братьев Гримм, заточённая в неприступную башню по вине злой колдуньи, опустила однажды густую длинную косу в окно для того, чтобы принц мог вскарабкаться по её волосам, словно по лестнице, и спасти свою возлюбленную.
Названный в честь сказочной героини синдром Рапунцель является крайне редким заболеванием, при котором человек заглатывает волосы. В результате, большое количество скопившихся в желудке спутанных волос приводит к образованию трихобезоара, или волосяной опухоли. По форме такая опухоль напоминает шар с длинным хвостом, доходящим до тонкой кишки.
В отчёте, опубликованном недавно в специализированном медицинском журнале «BMJ Case Reports», сообщается об удалении хирургическим путём волосяного шара, размером 15 на 10 см из желудка 38-летней пациентки, при этом второй шар, размером 4 на 3 см был удалён из верхней части её тонкой кишки. Этот пример является 89-м зафиксированным случаем синдрома Рапунцель, описанным на сегодняшний день в медицинской литературе.
На этот раз, к счастью для героини, всё закончилось благополучно.
Однако почему женщина питалась собственными (или чужими) волосами, и как давно она это делала, осталось за кадром опубликованного журналом «BMJ Case Reports» исследования.
Образование волосяной опухоли обычно занимает около полугода, а в ряде зафиксированных медициной случаев пациенты с опасными симптомами прибегали к квалифицированной помощи лишь через год после начала образования трихобезоара.
Согласно научным данным «BMJ Case Reports», семьдесят процентов пациентов с синдромом Рапунцель составляют женщины моложе двадцати лет. Самый маленький больной на момент диагностики не достигал даже трёхлетнего возраста, в то время как самым возрастным пациентом оказался 55-летний мужчина.
Традиционно считается, что женщины гораздо более подвержены синдрому Рапунцель, нежели мужчины. Женские пряди, как правило, длиннее мужских, а длинные волосы имеют большую вероятность задерживаться на слизистой оболочке желудка. Опухоль увеличивается в объемах по мере того, как пациент заглатывает волосы, и они скапливаются в неперевариваемую волосяную массу.
Почему всё-таки люди едят волосы?
Повышенному риску развития синдрома Рапунцель как правило подвержены люди с ограниченными интеллектуальными способностями либо страдающие некоторыми типами психических расстройств. У таких пациентов наблюдается трихофагия, или патологическое влечение к поеданию собственных волос. Однако существует два определённых типа психических расстройств, свойственных людям, поедающим собственные волосы. Это трихотилломания и пикацизм.
Пациенты, страдающие трихотилломанией, ощущают настойчивую необходимость дёргать на себе волосы, зачастую доводя себя до видимого облысения.
Типичным поведением для таких людей является игра с вырванными прядями, поскольку это помогает им расслабиться. Они могут, например, грызть корни волос или прижимать оторванные пряди к губам.
По данным научного исследования, вышеизложенное поведение свойственно двадцати процентам страдающих трихотилломанией больных, причём типичные симптомы заболевания, включая заглатывание волос, проявляются у таких людей ежедневно. В результате другого исследования, в котором приняли участие 24 страдающих трихотилломанией пациента, у шести больных (то есть в 25 процентах случаев) был обнаружен синдромом Рапунцель.
Пикацизм получил свое название от латинского слова «pica», что значит «сорока», из-за необычных гастрономических пристрастий этой птицы. У страдающих пикацизмом пациентов наблюдается патологическая тяга к продуктам, не предназначенным для употребления в пищу, например, к несъедобным субстанциям вроде глины, земли, бумаги, мыла, шерсти или к волосам.
Как правило, заболевание сложно диагностировать у пациентов, не достигших трёхлетнего возраста, ведь облизывание, жевание и случайное проглатывание не предназначенных для употребления в пищу предметов считается довольно обычным делом у детей. Пикацизм чаще всего встречается у детей, беременных женщин и людей с ограниченными интеллектуальными способностями, например, при расстройстве аутистического спектра.
Существует множество теорий, объясняющих появление у пациентов симптомов трихофагии и пикацизма, например, детская недолюбленость, как средство борьбы со стрессом, хроническое недоедание или влияние культурных традиций. Так, согласно распространённым убеждениям в некоторых странах Индии, Африки, а также в Соединенных Штатах, употребление в пищу глины оказывает благоприятное воздействие на физическое и душевное здоровье.
Интересно, что и трихофагия и пикацизм встречается у людей с острой нехваткой железа в организме. В некоторых описанных наукой случаях синдрома Рапунцель выдёргивание и поедание волос прекратились после принятия пациентом железосодержащих препаратов или прохождения курса лечения от целиакии.
Целиакия вызывает повреждения тонкой кишки, а, следовательно, приводит к нарушениям кишечного всасывания. В человеческих волосах действительно имеется незначительное содержание железа и других полезных микроэлементов, но чёткой связи между этим обстоятельством и поеданием пациентами волос до сих пор не установлено. С другой стороны, существуют научные исследования доказывающие, что засорение кишечника волосами как раз и приводит к острой нехватке железа в организме.
Каковы методы лечения?
В большинстве случаев хирургическое вмешательство остается самым эффективным методом единовременного извлечения волосяной опухоли.
Кроме этого волосяное образование можно также растворить под воздействием химических веществ или разбить на мелкие составляющие при помощи лазера.
Ещё одним возможным вариантом врачебного вмешательства является эндоскопия. Тем не менее, эти методы остаются менее успешными, чем операция.
Нельзя забывать и про психологическое лечение, дабы в будущем предотвратить патологическую тягу пациента к поеданию волос. Это особенно важно для больных, страдающих трихотилломанией или пикацизмом, возникшим под воздействием стресса. Именно эти люди особенно подвержены риску повторного развития синдрома Рапунцель.
От заболеваний, подобных синдрому Рапунцель, психологически обычно страдает вся семья больного человека. Именно поэтому, очень важно, чтобы родители и супруги научились поддерживать своих близких и таким образом помогали им избегать рецидивов заболевания.