синдром сусака что это такое

Клиническая картина редкого аутоиммунного с-ма (синдром Сусака)

Ретино-кохлео-церебральная васкулопатия – синдром Сусака представляет собой редкое аутоиммунное инвалидизирующее заболевание и характеризуется микроангиопатией с поражением сосудов мозга, слухового нерва и сетчатки, что отмечается в 85% случаев.

Ретино-кохлео-церебральная васкулопатия – синдром Сусака представляет собой редкое аутоиммунное инвалидизирующее заболевание и характеризуется микроангиопатией с поражением сосудов мозга, слухового нерва и сетчатки, что отмечается в 85% случаев.

Однако, в дебюте заболевания типичная триада наблюдается менее, чем у 20% пациентов. Обычно манифестная фаза поражения характеризуется моноорганным поражением (чаще нарушением зрительной функции), что затрудняет раннюю диагностику синдрома.

В большинстве случаев заболевание дебютирует в 20-40 лет, женщины болеют в 1. 5-3 раза чаще мужчин. Меж тем, есть данные, что у последних заболевание протекает тяжелее и чаще отмечается полная триада клинических признаков, чем у женщин.

Энцефалопатия при синдроме Сусака характеризуется сильными, иногда мигренозными головными болями, нарушениями концентрации внимания и памяти, появлением агрессии, спутанностью сознания, депрессивных эпизодов, сонливости, расстройств речи, в редких случаях-судорогами.

Поражение сосудов сетчатки ведёт к снижению зрения, но при вовлечении исключительно периферических отделов в редких случаях протекает бессимптомно. Типичны жалобы на стойкое или преходящее нарушение зрения в виде «пелены» перед глазами, появление диплопии, фотопсий, парацентральных скотом.

Повреждение эндотелия сосудов слухового нерва отмечено в 50% случаев и сопровождается одно- или 2-сторонним снижением слуха, нистагмом, головокружением и шумом в ушах. Чаще страдает восприятие низких частот, что свидетельствует об инфаркте вершины улитки.

Через несколько лет симптомы болезни могут исчезать самостоятельно. В большинстве случаев заболевание протекает монофазно, но встречается и полифазное течение с чередой обострений и ремиссий на протяжении 1-2 лет.

Следует учитывать, что мигренозная головная боль обычно предшествует остальным симптомам, а её ассоциация с зрительными расстройствами затрудняет диагностику заболевания.

Выделяют 4 степени тяжести течения синдрома в зависимости от выраженности клинических проявлений энцефалопатии и данных магнитно-резонансной томографии.

P. Smith и соавторами было высказано предположение, что синдромом Сусака был болен художник Ф. Гойя и это отразилось во 2-ом периоде его творчества. С 46 лет художник страдал головными болями, нарушением координации, грохочущим шумом в ушах, снижением слуха, галлюцинациями, расстройствами речи. Болезненное состояние Гойи нашло мрачное отражение в серии офортов «Капричос», в частности, в работе «Сон разума рождает чудовищ».

Источник

Синдром сусака что это такое

Новосибирский окружной центр рассеянного склероза

Областной центр рассеянного склероза, Государственная новосибирская областная клиническая больница

Синдром Сусака, обзор и описание клинического случая

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(2-2): 52-57

Вергунова И. Ю., Малкова Н. А., Коробко Д. С. Синдром Сусака, обзор и описание клинического случая. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(2-2):52-57.
Vergunova I Yu, Malkova N A, Korobko D S. Susac syndrome, review and clinical case. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2019;119(2-2):52-57.
https://doi.org/10.17116/jnevro20191192252

Синдром Сусака (СС) — крайне редкое неврологическое расстройство, характеризующееся симптомами клинической триады: энцефалопатия, ретинопатия и снижение слуха. Эти нарушения возникают из-за микроангиопатии сосудов, кровоснабжающих головной мозг, сетчатку и улитку. СС чаще наблюдается у молодых женщин. В статье представлен обзор литературы, посвященной вопросам диагностики и лечения СС, и клиническое наблюдение пациенток с классическими признаками триады заболевания.

Новосибирский окружной центр рассеянного склероза

Областной центр рассеянного склероза, Государственная новосибирская областная клиническая больница

Синдром Сусака (СС) — крайне редкое неврологическое расстройство неуточненной этиологии, поражающее артериолы улитки, сетчатки и головного мозга, которым болеют преимущественно молодые женщины. Васкулит (микроангиопатия), вероятно, имеет аутоиммунную природу [1], что подтверждается воспалительными изменениями мозга, сетчатки, улитки, наличием неспецифических антител (АТ) к эндотелиальным клеткам у 1/3 больных [2], ответом на иммуномодулирующую терапию. Заболевание характеризуется триадой симптомов, включающей в себя окклюзию ветвей артерий сетчатки, энцефалопатию и глухоту. Однако на ранних стадиях могут присутствовать не все признаки триады, что значительно осложняет диагностику.

С момента первого описания синдрома в 1979 г. в мире было зарегистрировано 304 случая СС [3], а по данным I. Vodopivec и соавт. [4] от декабря 2016 г. — 405 случая. CC чаще развивается у пациентов в возрасте 16—40 лет, в 3,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин [3]. Патогенез С.С. остается неясным. Предполагается роль аутоиммунных механизмов, вазоспазма, коагулопатии и вирусных инфекций, однако она остается недоказанной [4, 5]. Инфекционные заболевания до дебюта СС отмечены в 19 случаях [2], хотя инфекционный агент как триггер заболевания считается маловероятным [6].

Клиническая картина

R. Rennebohm и соавт. [1] предложили выделить три основных варианта течения болезни: монофазное, мультифазное и хроническое прогрессирующее.

Монофазное течение с активным периодом до 2 лет — наиболее частый вариант СС. В большинстве случаев процесс самопроизвольно купируется в течение 1—2 лет и больше не возобновляется. Выраженность симптомов на протяжении болезни может широко варьировать, у пациентов могут развиваться множественные эпизоды энцефалопатии, окклюзии сосудов сетчатки или снижения слуха.

При мультифазном течении обострения могут наступать через 10 лет и более от дебюта СС. В небольшом числе случаев у пациентов отмечаются обострения заболевания в период более 2 лет с ремиссиями между обострениями. У части пациентов заболевание остается постоянно активным (с колебаниями симптомов) на протяжении 2 лет и более.

Тот факт, что только у 13% пациентов с СС в дебюте заболевания наблюдалась характерная клиническая триада [3], имеет большое значение, поскольку опровергает теорию о том, что начало заболевания всегда включает в себя появление нарушений ЦНС, вовлечение внутреннего уха и окклюзии сосудов сетчатки. Предположение о том, что наличие полной триады необходимо для окончательного диагноза СС, вероятно, является основной причиной ошибочной диагностики.

Головная боль — наиболее распространенный (80% случаев) начальный симптом СС — может появиться за несколько месяцев до развития других симптомов. Энцефалопатия в большинстве (75%) случаев проявляется психическими нарушениями [7]. Наиболее частыми являются изменения поведения, паранойя, когнитивные нарушения, снижение памяти, рассеянность и быстрое развитие деменции. Эти симптомы сопровождаются различной очаговой неврологической патологией, которая, как правило, помогает отличить энцефалопатию от истинного психического заболевания.

Характерными для пациентов с СС являются окклюзии ветвей артерии сетчатки (Branch retinal artery occlusion — BRAO), проявляющиеся в виде внезапной потери зрения, затуманенного зрения, ограничения полей зрения. Пациенты с BRAO могут отмечать фотопсии, скотомы, иногда — мерцающие скотомы. Если BRAO отсутствуют в дебюте заболевания, больному должны проводиться частые осмотры сетчатки глаза. BRAO могут возникнуть в любое время: до, во время или после развития энцефалопатии.

Потеря слуха может быть одно- или двусторонней и, как правило, асимметричной, с нарушением преимущественно в низко- и среднечастотных диапазонах, что влияет на ухудшение распознавания речи [8]. Патологические изменения, локализованные в перепончатом лабиринте, характеризуются выраженным головокружением, размашистым нистагмом.

Описан ряд случаев, когда кроме классической триады СС, у больных развивались поражения мышц, суставов, возникали кожные проявления. Ливедо следует рассматривать в качестве потенциального первого возможного признака болезни [9]. Однако ливедо из-за бессимптомного проявления может быть не диагностировано у пациентов с энцефалопатией при СС.

Диагностика

Учитывая отсутствие надежных биомаркеров, диагноз СС устанавливается главным образом на основании клинических симптомов, радиологических критериев и характерных особенностей при флюоресцентной ангиографии сетчатки глаза (ФАСГ). Триада энцефалопатии, нейросенсорной тугоухости и BRAO считается патогномоничной для СС.

В отличие от демиелинизирующих заболеваний, при СС поражаются, как правило, центральные отделы мозолистого тела, а также глубинное серое вещество, что практически никогда не встречается при Р.С. Очаги часто могут быть выявлены на диффузионно-взвешенном изображении (DWI) при МРТ в виде гиперинтенсивных участков (так называемые «нити жемчуга») во внутренней капсуле и множественных поражений в колене и валике мозолистого тела. «Нити жемчуга» можно увидеть на DWI МРТ до того, как они начнут хорошо визуализироваться на аксиальных снимках в режиме FLAIR. Сочетание типичных поражений центральной части мозолистого тела и «нитей жемчуга» во внутренней капсуле патогномоничны для С.С. Черепные нервы не поражаются при СС, также для заболевания не характерно поражение спинного мозга [10]. Был описан [11] только один случай поражения спинного мозга при СС.

Тот факт, что BRAO были обнаружены у 99% пациентов с СС, подчеркивает роль ФАСГ при подозрении на С.С. При выполнении ФАСГ наиболее характерными признаками СС являются окклюзии ветвей артерии сетчатки, гиперфлюоресценция стенок артериол, наличие «затекания» флуоресцеина, отсутствие воспалительных изменений, связанных с окклюзией артериол сетчатки, и нормальная циркуляция хориоидеи [12].

Аудиометрия помогает выявить сенсоневральную тугоухость. У пациента с энцефалопатией довольно сложно адекватно оценить данные аудиометрии, в таком случае необходимо провести исследование акустических стволовых вызванных потенциалов, которые позволяют выявить потерю пика I (ответ слухового нерва).

Лечение

В январе 2018 г. R. Rennebohm и соавт. [13], основываясь на накопленном клиническом опыте лечения относительно крупной когорты пациентов, опубликовали рекомендации по лечению СС в зависимости от степени тяжести вовлечения ЦНС (см. таблицу). Рекомендации по лечению СС в зависимости от тяжести вовлечения ЦНС Примечание. ГКС — глюкокортикостероиды; ВВМП — внутривенный метилпреднизолон; ПРЕД — преднизолон; ВВИГ — внутривенный иммуноглобулин; ЦФ — циклофосфан; ММФ — микофенолата мофетил; ТАК — такролимус; РТМ — ритуксимаб.

Собственное наблюдение

За последние 5 лет в Новосибирском центре рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы (НЦРС и АУЗНС) было диагностировано 4 случая СС с различными симптомами дебюта, типом течения и степенью тяжести, а также различной тактикой ведения и ответом на проводимую терапию. Приводим описание одного из них, характеризующееся рядом клинических особенностей.

Пациентка Е., русская, 23 лет. Обратилась в апреле 2014 г. с жалобами на головную боль, нарушение ориентации в пространстве, шаткость при ходьбе, частые падения, слабость в правой кисти, слабость в ногах, плохую память на текущие события (часто путает дни, события).

Из анамнеза жизни: значимых перенесенных и сопутствующих заболеваний, включая туберкулез и гепатиты, не было. Образование высшее юридическое. Наследственных заболеваний в семье не отмечено.

Из анамнеза заболевания известно, что с ноября 2013 г. пациентку беспокоила головная боль диффузного характера, появились плаксивость, снижение эмоционального фона. 23 марта 2014 г. возникли резкая головная боль, шаткость при ходьбе, головокружение, тошнота, рвота. Через сутки присоединилась выраженная общая слабость, слабость в правой ноге, руке, не смогла встать с кровати. 25 марта госпитализирована в стационар по месту жительства, установлен диагноз Р.С. Проведена терапия дексаметазоном внутривенно с положительной динамикой в виде нарастания силы в ногах, но сохранялись эмоционально-волевые нарушения. Пациентка 14 апреля 2014 г. была консультирована в НЦРС и АУЗНС, где было принято решение о госпитализации. При поступлении: со стороны внутренних органов без особенностей. В неврологическом статусе: центральный тетрапарез (больше в ногах — 3 б), мозжечковая атаксия, нарушение функций тазовых органов по центральному типу, псевдобульбарный синдром, насильственные плач и смех.

При консультировании психиатром у больной выявлено аментивное расстройство. При осмотре глазного дна: диски зрительного нерва бледно-розовые, четкие границы. Исследование общего анализа крови, мочи — без патологии.

Исследование цереброспинальной жидкости — общий анализ, биохимический анализ — норма, полимеразная цепная реакция, иммуноферментный анализ — отрицательные. Исследование крови на маркеры ревматических заболеваний, болезни соединительной ткани, гепатиты В, С, ВИЧ — без патологических изменений.

По данным МРТ головного мозга: многочисленные супра- и инфратенториальные очаги измененного МР-сигнала в центральных отделах мозолистого тела, не накапливающие контрастное вещество (рис. 1). Рис. 1. МРТ головного мозга больной Е. а — на сагиттальном срезе в режиме Т1 во всех отделах мозолистого тела наблюдаются гипоинтенсивные очаги; б — на аксиальном срезе в режиме FLAIR множественные очаги в мозолистом теле с гипоинтенсивным сигналом из центра («кистозная трансформация»); в — на аксиальном срезе выявляются гиперинтенсивные очаги в режиме FLAIR в области внутренней капсулы («жемчужное ожерелье»). При МРТ шейного отдела спинного мозга патологии не выявлено.

При госпитализации исключены нейроинфекции, системные васкулиты, рассеянный склероз. Был установлен диагноз: изолированный церебральный васкулит. Проведено 3 курса внутривенной терапии — циклофосфан 1200 мг с интервалами 1 мес. Состояние больной после первого курса начало улучшаться. В течение 1 года состояние оставалось стабильным. В марте 2015 г. пациентка стала отмечать выраженную головную боль, нарастание шаткости при ходьбе, слабость в ногах, больше в правой. По данным контрольной МРТ: появление новых очагов, не накапливающих контрастное вещество. Также впервые отметила снижение слуха. Сурдологом диагностирована правосторонняя сенсоневральная тугоухость 2-й степени. Пациентке проведен 4-й курс лечения циклофосфаном с положительной динамикой.

В марте 2016 г. — обострение: слабость в ногах, шаткость при ходьбе. Проведен 5-й курс циклофосфана. Назначена терапия метипредом per os по 40 мг через сутки. В апреле 2016 г. выполнена ФАСГ: на периферии в наружном секторе на правом глазу — единичные микроаневризмы. На левом — единичные сосуды неравномерного калибра, ход их прерывистый, единичные микроаневризмы (рис. 2). Рис. 2. ФАСГ больной Е. — микроаневризмы, прерывистый ход сосудов, пропотевание красителя через стенку сосудов. а — правый глаз; б — левый глаз. Пропотевание красителя через стенку.

Учитывая наличие у пациентки энцефалопатии, нейросенсорной тугоухости, изменений на глазном дне, выявленных при ФАСГ, был установлен диагноз: ретино-кохлео-церебральная микроангиопатия.

На фоне терапии до сентября 2016 г. состояние было стабильным. Затем — ухудшение в виде возобновления головной боли, слабости в ногах, затруднений при ходьбе. В сентябре проведен 6-й курс терапии циклофосфаном. Доза метилпреднизолона постепенно снижена до 24 мг/сут. В апреле 2017 г.— ухудшение (усиление головных болей, слабости в ногах, атаксии). Проведен курс внутривенного введения метилпреднизолона по 1000 мг (5 введений).

В настоящее время: умеренно выраженный тетрапарез, умеренная атаксия при выполнении координаторных проб. МРТ головного мозга от февраля 2018 г.: без отрицательной динамики. Пациентка продолжает прием метилпреднизолона 12 мг/сут через сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии у пациентки требуются динамическое наблюдение, контроль МРТ головного мозга и ФАСГ.

Особенностью приведенного клинического случая является отсутствие в дебюте заболевания полной клинической триады С.С. Изначально выявлялась энцефалопатия, а снижение слуха присоединилось через год. Поражение сосудов сетчатки было определено по результатам ФАСГ. Заболевание начиналось с тяжелого обострения, в дальнейшем течение было хроническим прогрессирующим. Диагноз CC у пациентки был подтвержден характером клинической картины, характерными очагами на МРТ-изображении головного мозга, результатами аудиометрии и ФАСГ.

Заключение

СС — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся микроангиопатией, которая поражает прекапиллярные артериолы головного мозга, сетчатки глаза и внутреннего уха. СС является потенциально инвалидизирующим заболеванием, которое может иметь рецидивирующее течение даже спустя десятилетия после первоначального появления. Большинство пациентов, у которых в итоге был поставлен диагноз СС, первоначально не имели полной триады заболевания, а средняя задержка между первым симптомом и полной триадой составляла примерно 5 мес. СС довольно часто диагностируется как рассеянный склероз или различные формы энцефалита. Поскольку симптомы полной триады заболевания могут проявляться в течение нескольких лет, диагностика и своевременное лечение откладываются. Тем не менее при каждом случае очагового поражения мозолистого тела в его центральной части следует предположить С.С. Необходимо определение биомаркеров для диагностики и мониторинга активности процесса. Важно получить более полное представление о патофизиологии СС для разработки безопасных и эффективных методов терапии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Источник

Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Синдром Сусака относится к иммуноопосредованным заболеваниям нервной системы. В клинической картине он представлен триадой основных симптомов: подострой энцефалопатией, окклюзией ветвей артерии сетчатки и нейросенсорной тугоухостью. Одним из основных симптомов, помимо нарушения зрения, может быть выраженная головная боль. В основе данных симптомов лежит микроангиопатия. В результате иммунообусловленной эндотелиопатии в микроваскулярном русле происходит гипертрофия эндотелиальных клеток с последующей окклюзией артериол. Вследствие этого возникает периваскулярное воспаление с последующей ишемией тканей головного мозга, сетчатки. Дифференциальная диагностика синдрома должна проводиться с демиелинизирующими заболеваниями, васкулитами, токсической лейкоэнцефалопатией. Анализы крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев оказываются неинформативными. Основная роль в диагностике синдрома Сусака принадлежит магнитно-резонансной томографии, по данным которой выявляются изменения по типу «снежных шаров», преимущественно в центральной части мозолистого тела. Применение пульс-терапии метилпреднизолоном, как правило, не приводит к должному эффекту. Это предполагает, наряду с введением кортикостероидов, применение цитостатиков и внутривенных иммуноглобулинов. Схема эскалации терапии при обсуждаемом заболевании представлена в данной статье.

Ключевые слова: синдром Сусака, RED-M, SICRET, аутоиммунные заболевания, микроангиопатия, васкулит, подострая энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, нейросенсорная тугоухость.

Для цитирования: Чухловина М.Л., Вознюк И.А., Полушин А.Ю. Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака. РМЖ. 2018;7:10-14.

1 Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg
2 Medical Military Academy named after S.M. Kirov, Saint-Petersburg
3 Pavlov First Saint Petersburg State Medical University
4 Raisa Gorbacheva Memorial Research Institute for Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Saint-Petersburg

Susaс syndrome is an immune-mediated disease of the nervous system. In the clinical picture, it is represented by a triad of the main symptoms: subacute encephalopathy, occlusion of the retinal artery branches and neurosensory hearing loss. One of the main symptoms, in addition to visual impairment, may be a severe headache. These symptoms are based on microangiopathy. The immune-associated endotheliopathy in the microvascular channel leads to hypertrophy of endothelial cells with the subsequent occlusion of arterioles. As a result, there is perivascular inflammation followed by ischemia of the brain and retina. Differential diagnosis of the syndrome should be carried out with demyelinating diseases, vasculitis, toxic leukoencephalopathy. Blood and cerebrospinal fluid tests in most cases are not informative. The main role in diagnosing Susaс syndrome belongs to magnetic resonance imaging, according to which changes in the type of «snow balls» mainly in the central part of the corpus callosum are detected. The use of pulse therapy with methylprednisolone usually does not lead to the proper effect. This involves, along with the introduction of corticosteroids, the use of cytostatics and intravenous immunoglobulins. The scheme of therapy escalation of Susaс syndrome is presented in this article.

Key words: Susac syndrome, RED-M, SICRET, autoimmune diseases, microangiopathy, vasculitis, subacute encephalopathy, occlusion of the retinal artery branches, neurosensory hearing loss.
For citation: Chukhlovina M.L., Voznyuk I.A., Polushin A.Yu. Contemporary view of the pathogenesis, diagnosis and treatment of Susac syndrome // RMJ. 2018. № 7. P. 10–14.

Этиология синдрома Сусака

Клиническая картина синдрома Сусака

Установлено, что для синдрома Сусака характерно полиорганное поражение с развитием ретикулокохлеоцеребральных расстройств. Такие пациенты, как правило, госпитализируются в офтальмологические, отоларингологические и неврологические отделения стационаров. Однако в дебюте заболевания классическая триада возникает в полном объеме довольно редко (не более 20% случаев). Почти всегда синдром дебютирует с нарушения зрительной функции. Так, пациенты вне церебрального синдрома могут предъявлять жалобы на преходящее или стойкое нарушение зрения в виде появления пелены перед глазами, диплопии, фотопсий или парацентральных скотом. В половине случаев отмечается одно- или двустороннее снижение слуха, зачастую сопровождающееся шумом в ушах и головокружением. Иногда наблюдается нарастающая головная боль с тошнотой. При этом некоторые авторы особо подчеркивают, что при развитии головной боли у иммуноскомпрометированных лиц молодого возраста уже необходимо задуматься о синдроме Сусака. Также отмечаются сонливость, нарушение сознания, расстройства речи, концентрации внимания, памяти или ходьбы. Клинические проявления синдрома могут включать амнезию, агрессию, депрессию, в редких случаях — судороги [6–13].

Диагностика синдрома Сусака

Дифференциальная диагностика синдрома Сусака

Клинические наблюдения

Лечение и прогноз при синдроме Сусака

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Источник

Синдром сусака что это такое

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, ранее известная как малые инфаркты ткани улитки, сетчатки и головного мозга (синдром SICRET)
2. Определение:
• Микроангиопатия головного мозга, сетчатки и улитки

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием

3. КТ при синдроме Сусака:
• Бесконтрастная КТ:
о Часто изменений не наблюдается
о Может позволить исключить другие причины тугоухости, энцефалопатии

3. МРТ при синдроме Сусака:
• Т2-ВИ:
о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги, схожие с очагами, наблюдающимися при рассеянном склерозе (PC):
— Чаще округлые, средне-каллозальной, а не каллозосептальной локализации
о Возможна визуализация очагов поражения в стволе головного мозга, БГ, таламусе, субкортикальном БВ, семиовальном центре
• FLAIR:
о Округлые гиперинтенсивные очаги поражения в структуре мозолистого тела
• ДВИ:
о Возможно острое ограничение диффузии очагами поражения (микроинфаркты)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление очагов в БВ вариабельно о Вариабельное контрастное усиление лептоменинкс
• DTI: снижение фракционной анизотропии (ФА) в трактах БВ, в частности, МТ

в) Дифференциальная диагностика:

1. Рассеянный склероз:
• Наиболее частый ошибочный диагноз, имеет сходный характер очагов поражения в структуре мозолистого тела
• Как правило, очаги локализуются перивентрикулярно и в области каллосептального перехода

2. ОДЭМ:
• В продромальном периоде вирусного поражения или после вакцинации, монофазный характер
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре БГ и БВ

3. Системная красная волчанка:
• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в БВ; особенности, характерные для васкулита

4. Васкулит:
• ДВИ +, гиперинтенсивные на FLAIR очаги поражения
• Мозолистое тело не поражается

г) Патология. Микроскопия при синдроме Сусака:
• При морфологическом исследовании демиелинизация не наблюдается
• Нормальная плотность аксонов, реактивные глиальные изменения
• Микроинфаркты коры головного мозга, которые, как правило, не обнаруживаются методами визуализации

(а) MPT, DWI модульное изображение, аксиальный срез: множественные гиперинтенсивные очаги, многие из которых характеризуются низкими значениями ИКД, что отражает истинное ограничение диффузии в данных участках. Острые очаги повреждения могут имитировать таковые при васкулите.
(б) Офтальмоскопия: множественные окклюзии и участки неравномерности просвета ветвей артерии сетчатки, что является классическим проявлением при синдроме Сусака. При лучевых исследованиях синдром Сусака часто принимается за рассеянный склероз. Этиология данного состояния до конца не выяснена, однако в основе развивающихся повреждений, наиболее вероятно, лежит аутоиммунная микроангиопатия, а не демиелинизирующее заболевание.

д) Клиническая картина:

1. Проявления синдрома Сусака:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Двусторонняя тугоухость (кохлеарная):
— Может быть односторонней или асимметричной
— Может сочетаться с тиннитусом, головокружением, неустойчивостью походки, тошнотой, рвотой, нистагмом
о Энцефалопатия (головные боли наблюдаются наиболее часто, часто высокоинтенсивные или мигренозные)
о Окклюзия ветви артерии сетчатки
• Другие признаки/симптомы:
о Ухудшение памяти, спутанность сознания, нарушения поведения, атаксия, дизартрия, параноидальный психоз, иногда мутизм
о СМЖ: высокая концентрация белка и лимфоцитарный плеоцитоз
• Клиническая дифференциальная диагностика: мигренозные головные боли, болезнь Меньера (двусторонняя нейросенсорная тугоухость)

2. Демография:
• Возраст: 20-40 лет
• Половая принадлежность: Ж >>> М

3. Течение и прогноз:
• Обычно наблюдается саморазрешение (2-4 года), но возможно развитие постоянной глухоты или слепоты

4. Лечение:
• Иммунодепрессанты и антитромботические препараты

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• У большинства пациентов вся триада клинических проявлений не наблюдается (до 97% на момент поступления в лечебное учреждение)
• Полная триада проявлений наблюдается через две недели или после двух лет
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рассматривайте возможность наличия синдрома Сусака у пациентов с очагами поражения мозолистого тела и наличием триады клинических проявлений

ж) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019

Источник