синдром тесной зчя что это
Нейроофтальмологические проявления поражений задней черепной ямы
А.Т. ЗАББАРОВА, Л.Д. ХАЯЛУТДИНОВА
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Казанский государственный медицинский университет
Заббарова Айсылу Тальгатовна
кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, врачневролог клинико-экспертного отделения
420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел. 8-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru
Представлено описание нейроофтальмологических проявлений различных синдромов задней черепной ямы: субтенториальных опухолей, субтенториальных инсультов, мальформации Киари. Показана высокая частота нейроофтальмологических нарушений при поражениях задней черепной ямы. Выявлена корреляция нейроофтальмологических проявлений с ликвородинамическими нарушениями. Обсуждаются причины межгрупповых различий.
Ключевые слова: субтенториальные опухоли, субтенториальные инсульты, мальформация Киари
A.T. ZABBAROVA, L.D. KHAYALUTDINOVA
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan
Neuroophthalmological symptoms of the posterior cranial fossa lesions
The article presents the description of the neuroophthalmological symptoms of various syndromes of the posterior cranial fossa lesions: infratentorial tumors, infratentorial strokes, Chiari malformation. High frequency of neuroophthalmological disorders with the posterior cranial fossa lesions is proved. A correlation of neuroophthalmological symptoms with liquor-dynamic disturbances was justified. Causes for the between groups differences are discussed.
Key words: infratentorial tumors, infratentorial strokes, Chiari malformation.
Патогенез и клинические проявления поражений задней черепной ямы (ЗЧЯ) наряду со специфической этиологией заболевания во многом обусловлены компрессионными, ликвородинамическими, вторичными венозными и артериальными гемодинамическими нарушениями. Это связано с анатомо-топографическими особенностями данной области — фиксированный объем костных структур, небольшие резервные пространства, наличие ключевой зоны перехода ликвора из внутримозговых пространств в наружные субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. В этих условиях представляется важным дифференцировать синдромы хронической «тесной» ЗЧЯ с остро или подостро протекающими поражениями данной области, требующими экстренной декомпрессии.
Клиническое нейроофтальмологическое исследование, включающее анализ зрительных функций, глазодвижения, сосудов глазного дна и состояния дисков зрительных нервов (ДЗН), используется в практике офтальмологов, неврологов, нейрохирургов, врачей общей практики и позволяет не только выявить патологию зрительного анализатора и нервных структур, обеспечивающих глазодвижение, но также оценить интракраниальные ликвородинамические и гемодинамические нарушения [1, 2]. Все это позволяет рассматривать данный метод в качестве доступного инструмента скринингового обследования и динамических наблюдений при подозрении на компрессионные гипертензионно-гидроцефальные поражения.
Целью данной работы было описание нейроофтальмологических проявлений различных, в том числе требующих неотложного хирургического лечения, синдромов задней черепной ямы.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов клинического нейроофтальмологического обследования пациентов с различными РКТ или МРТ (1Т) верифицированными поражениями синдромами задней черепной ямы:
1. Госпитализированные для нейрохирургического лечения пациенты с новообразованиями задней черепной ямы (в данную группу не включали пациентов с врожденными костными аномалиями черепа и краниовертебрального перехода):
— группа ОП(ЗЧЯ) — 21 пациент с опухолями ЗЧЯ (М/Ж 8/13; средний возраст 53±15 лет), 86% опухолей локализовались в срединных структурах, 14% — в полушариях; летальный исход в раннем послеоперационном периоде — в 7 случаях (М/Ж 3/4, средний возраст — 51 год, длительность симптоматики — 25 месяцев).
2. Пациенты с острой стадией субтенториального инсульта, госпитализированные в сосудистый центр (в данную группу не включали пациентов с врожденными костными аномалиями черепа и краниовертебрального перехода):
— группа ОНМК(ЗЧЯ) — 9 пациентов (М/Ж 4/5; средний возраст 56±10 лет), по патогенетическому типу инсульта: 2 пациента с геморрагическим инсультом и 7 пациентов — с ишемическим; локализация поражения: в области моста мозга (2) и в мозжечке (7).
3. Планово госпитализированные или амбулаторные пациенты с врожденной костной аномалией — мальформацией Киари (МК) типа 0 («тесная» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка) или типа 1 («тесная» ЗЧЯ с эктопией миндалин мозжечка):
— группа МК — 88 пациентов (М/Ж 48/40; средний возраст — 56±10 лет).
Наряду с нейроофтальмологическим обследованием и МРТ/КТ-нейровизуализацией проводили анализ сопутствующей соматической (сосудистой) патологии. В результаты исследования также включали частоту нистагма и осциллопсий, которые могут выявляться при нейроофтальмологическом осмотре. Статистическая обработка данных проводилась с использованием параметрических и непараметрических критериев; за достоверный был принят уровень р
Синдром тесной зчя что это
Поиск
Синдром «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным цервикальным стенозом
Представлено описание наблюдения 9 пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным спинальным цервикальным стенозом. Обсуждаются вопросы патогенеза клинических проявлений и диагностики. Отмечен высокий риск развития миелопатии с формированием парезов и сегментарных чувствительных расстройств в данной группе пациентов.
Syndrome of the «overcrowded» posterior cranial fossa with primary central cervical spinal stenosis
The description of the 9 patients with syndrome of the «overcrowded» posterior cranial fossa with primary central cervical spinal stenosis are presented. Pathogenesis of the clinical manifestation and diagnosis are discussed. The high risk of development of a miyelopathy in this group of patients is noted.
Практический интерес к исследованию сочетания синдрома «тесной» задней черепной ямы с цервикальным стенозом обусловлен недостаточной изученностью вопросов распространенности и проявлений данных врожденных костных аномалий, а также клинического значения отдельных компонентов этого сочетания костной.
Основным следствием «тесноты» задней черепной ямы в сочетании или без дислокации миндалин мозжечка являются ликвородинамические нарушения, которые лежат в основе собственно проявлений мальформации Киари, а также образования полостей в спинном мозге, что наиболее убедительно было показано в современных клинико-ликвородинамических сопоставлениях [4]. Самостоятельные, не связанные с патологией черепа спинальные процессы – грыжи межпозвонковых дисков, арахноидиты – обусловливая различные варианты стенозов и «тесноты» позвоночного канала, также могут вызывать нарушение ликвородинамики, в том числе с формированием спинальных полостей [3, 7]. В тоже время известно, что «тесная» задняя черепная яма и спинальные стенозы, особенно врожденные формы, могут оставаться «бессимптомными», в том числе, не вызывать нарушений ликвородинамики [2, 8]. В этой связи представляет интерес исследование клинического значения сочетания этих двух факторов – «тесной» задней черепной ямы и первичного спинального стеноза – нередко бессимптомных в изолированном состоянии. В данной работе представлено описание наблюдения пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным спинальным цервикальным стенозом.
Материалы и методы
Из базы данных взрослых пациентов были отобраны наблюдения с МРТ верифицированным синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным цервикальным спинальным стенозом. В исследование не включали пациентов с объемными образованиями головного, спинного мозга и позвоночного канала, с демиелинизирующими заболеваниями, а также пациентов старше 60 лет. МРТ диагностика «тесной» задней черепной ямы основывалась на выявлении низкого (на уровне большого затылочного отверстия или ниже) стояния миндалин мозжечка в сочетании со щелевидной или отсутствующей большой цистерной головного мозга. Первичный центральный цервикальный спинальный стеноз диагностировали при выявлении уменьшения абсолютного значения переднезаднего сагиттального диаметра позвоночного канала до12 мми менее. Морфометрию проводили по срединно-сагиттальным МРТ изображениям (1Т). Всем пациентам определяли значение индекса Павлова-Торга (отношение переднезаднего диаметра позвоночного канала к переднезаднему диаметру тела позвонка) и величину резервного пространства (разница переднезаднего диаметра позвоночного канала и спинного мозга). Для количественной оценки вторичных дегенеративно-дистрофических изменений позвоночного канала использовали шкалу (SS) спондилогенного стеноза (Mifsud V., 2000). Статистическую обработку данных проводили с применением параметрических и непараметрических критериев. Результаты рассматривались как статистически достоверные при значении р 2 ). При внешнем осмотре у шести пациентов были выявлены следующие особенности телосложения: шейно-грудной сколиоз в сочетании с крупными кистями и носом (1М), низкий рост (3М), долихокрания и «высокое» небо (7М), усиленный грудной кифоз (8М), низкий рост, короткая шея, относительно узкий таз и широкие плечи (6F), низкий рост, короткая шея и амниотические перетяжки на пальцах (9F). По данным МР-морфометрии, среднее значение переднезаднего размера позвоночного канала на шейном уровне составило 11±1 мм (10 мм-12 мм). Расположение нижнего края миндалин мозжечка на уровне БЗО было у 7 пациентов, ниже БЗО – у двух пациентов (на 3 и6 мм). Среднее значение индекса Торга-Павлова (канал/тело) составило 0,70±0,16 (0,5-0,9), средняя величина резервного пространства – 4±1 мм (1,6 мм-5 мм), среднее значение по шкале спондилогенного стеноза (SS) – 7±5 (2-14). Изменения в спинном мозге были выявлены у трех пациентов: узкая сирингомиелитическая полость (1), центромедуллярная Т2-гиперинтенсивность без Т1-гипоинтенсивности (2). Отмечена положительная корреляция величины позвоночного канала с индексом Торга-Павлова (t=2,96) и с величиной резервного пространства (t=3,7). Не выявлено связи костных показателей первичного цервикального стеноза с показателем спондилогенного стеноза.
Основные симптомы и признаки, выявленные у двух и более пациентов, представлены в таблице 1.
Основные клинические симптомы и признаки пациентов с «тесной» задней черепной ямой и первичным центральным спинальным цервикальным стенозом
Симптомы и признаки
Наиболее частыми жалобами пациентов были боли, которые отмечались у всех пациентов. Семь пациентов жаловались на головную боль (лобная или затылочно-лобная боль с ощущением давления на глаза и слезотечением — у 4-х обследованных, диффузная распирающая с тошнотой, усиливающаяся при кашле — у1, давящая гемикрания – у 1, ощущение давления в висках –у 1. Шесть пациентов указывали на поясничные боли, иррадиирущие в одну или обе ноги, а пять пациентов – на боль в шее и руках (ноющие боли, ощущение «ломоты и зуда», ударов электрического тока или «вытягивания жил»). Один пациент отмечал неустойчивость при ходьбе по типу «уплывания земли под ногами» до падений, ощущение «пробегания электрического тока» в руках, сопровождающееся быстрыми подергиваниями отдельных мышц рук (больше слева), медленные непроизвольные «выворачивания» левой руки и «вытягивания» левой ноги, а также тазовые нарушения по типу задержки мочеиспускания.
При объективном осмотре у 6 пациентов были выявлены негативные сенсорные симптомы, в том числе, сегментарно-диссоциированные нарушения чувствительности по типу «куртки» у двух пациентов с МРТ верифицированной миелопатией (пациент с щелевидной сирингомиелитической полостью и пациентка с центромедуллярной Т2-гиперинтенсивностью без Т1-гипоинтенсивности). Признаки поражения двигательной сферы были выявлены у всех пациентов. Три пациента, у которых двусторонняя гипорефлексия в руках сочеталась с оживлением рефлексов с нижних конечностей, имели МРТ верифицированные признаки миелопатии. Кроме того, при оценке неврологического статуса у отдельных пациентов выявлены нистагм и поражение слухового нерва, дистония с миоклониями, а также двусторонняя частичная атрофия зрительных нервов у пациента с долихокранией.
Сопоставление основных клинических симптомокомплексов с особенностями костного фенотипа позволило выявить у пациентов с большим значением показателя спондилогенного стеноза тенденцию к большей частоте двигательных выпадений, распространенных болей (в 4-5 зонах из пяти), сегментарной гипестезии в руках и на туловище, люмбалгий и люмбоишиалгий, а также МРТ верифицированной миелопатии (табл. 2).
Основные клинические симптомокомплексы и данные МР-томографического обследования пациентов с «тесной» задней черепной ямой и первичным центральным спинальным цервикальным стенозом
Синдром тесной зчя что это
Поиск
«Дефицит объема» при поражениях задней черепной ямы с аксиальной дислокацией миндалин мозжечка
А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49
Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, врач-невролог клинико-экспертного отделения РКБ МЗ РТ, тел. +7-903-306-44-38, e-mail: [email protected]
Проведен сравнительный анализ объемных показателей поражения задней черепной ямы в группах пациентов с дислокацией миндалин мозжечка, обусловленной опухолями и костной гипоплазией. Выявлены близкие значения «дефицита объема» задней черепной ямы как по абсолютным (20 и 30 мл), так и относительным (0,13 мл/см роста) показателям. Сопоставимость данных показателей может свидетельствовать о наличие единых этапов в патогенезе дислокации миндалин мозжечка различной этиологии.
Ключевые слова: дислокация миндалин мозжечка, задняя черепная яма, субтенториальные опухоли, мальформация Киари.
A.T. FAYZUTDINOVA
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation 420064
Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation 420012
«Volume deficit» in lesions of the posterior cranial fossa with axial dislocation of the cerebellar tonsils
Fayzutdinova A.T. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of the Clinical-Expertise Department, tel. +7-903-306-44-38, e-mail: [email protected]
The comparative analysis of volume indicators of the posterior cranial fossa lesions in groups of patients with the cerebellar tonsils dislocation caused by tumors and occipital hypoplasia was performed. Similar values of «volume deficit» of the posterior cranial fossa were identified both by absolute (20 and 30 ml) and relative (0.13 ml/cm of height) indicators. Comparability of these indicators may prove the existence of common stages in the pathogenesis of the cerebellar tonsils dislocation of different etiologies.
Key words: axial cerebellar dislocation, posterior cranial fossa, subtentorial tumors, Chiari malformation.
МРТ феномен церебеллярной эктопии у взрослых пациентов в большинстве случаев свидетельствует о несоответствии костных размеров черепа его содержимому. Спектр клинической симптоматики данного феномена включает острые гипертензионные синдромы с фатальным вклинением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, хронические цереброспинальные ликвородинамические нарушения, умеренные шейно-затылочные краниалгии и клинически бессимптомные наблюдения. Разнообразие клинических проявлений и причин данного феномена, возможность ятрогенного формирования, а также его потенциальная обратимость — все это определяет актуальность изучения данной проблемы 1.
Одной из частых причин аксиальной дислокации миндалин мозжечка являются субтенториальные объемные образования и врожденные формы гипоплазии основания черепа, обозначаемые как синдром малой или тесной задней черепной ямы (ЗЧЯ) [4, 5]. Количественные характеристики поражения, приводящего к развитию церебеллярной эктопии при различных синдромах тесной ЗЧЯ, изучены недостаточно полно. Вместе с тем, оценка «дефицита объема» ЗЧЯ, определение его критического значения может быть необходимо при выборе тактики ведения пациентов, объема и метода декомпрессии ЗЧЯ. Целью данного исследования был анализ объемных показателей поражения структур ЗЧЯ, сопровождающихся дислокацией миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
Материалы и методы исследования
Из базы данных взрослых пациентов были отобраны наблюдения больных с МРТ верифицированными одиночными опухолями ЗЧЯ: 11 пациентов с нормальным расположением миндалин мозжечка и сохранением ретроцеребеллярной цистерны (подгруппа ОБ1) и 14 пациентов со сдавлением ретроцеребеллярной цистерны и дислокацией миндалин мозжечка до уровня БЗО (подгруппа ОБ2, n=8) или ниже БЗО (подгруппа ОБ3, n=6; средняя величина эктопии 7 мм). В данную группу не включали пациентов с выраженными костными аномалиями. Группу сравнения составили соответствующие по полу и возрасту 11 пациентов с нормальной картиной МРТ головного мозга (подгруппа Н) и 14 пациентов, имеющих различную клиническую симптоматику хронической тесной ЗЧЯ вследствие гипоплазии основания черепа при мальформации Киари типа 0 или 1: подгруппа МК0 — пациенты с сужением большой цистерны и дислокацией миндалин мозжечка до уровня БЗО (n=8) и подгруппа МК1 — пациенты с эктопией миндалин мозжечка ниже БЗО (n=6; средняя величина эктопии 6 мм). Анализировали дооперационные МРТ изображения. Объем очага поражения и объем ЗЧЯ оценивали как в абсолютных величинах, так и с использованием относительного показателя (объем/рост). «Дефицит объема» ЗЧЯ в группе пациентов с опухолями рассчитывали как разность показателей среднего объема опухоли у пациентов с наличием эктопии (ОБ2 и ОБ3) и без эктопии миндалин мозжечка. «Дефицит объема» ЗЧЯ в группе сравнения рассчитывали как разность показателей среднего объема ЗЧЯ в контрольной группе (Н) и у пациентов с мальформацией Киари (МК0 и МК1). При статистической обработке данных использовали параметрические и непараметрические критерии; за достоверный был принят уровень р 2 ). Летальный исход в раннем послеоперационном периоде был в 8 случаях (M4/F4; средний возраст — 53±13 года, длительность заболевания — от 1 месяца до 6 лет, в среднем 22 месяца). По данным дооперационной МРТ, эта подгруппа отличалась от пациентов, выписанных в удовлетворительном состоянии, большей долей больных с окклюзионной гидроцефалией (63 и 29%), а также несколько большим объемом очага поражения (20 и 17 мл; 0,119 и 0,105 мл/см, соответственно для абсолютных и относительных показателей). Летальность в остром периоде не зависела от возраста пациентов, длительности заболевания и степени дислокации миндалин мозжечка, по данным дооперационного МРТ исследования. У трех пациентов из этой подгруппы по анамнезу отмечена тяжелая сопутствующая патология — злокачественные новообразования, неспецифический язвенный колит.
Таблица 1
Клинико-МРТ характеристика пациентов с объемными образованиями задней черепной ямы
| Группа | ОБ 1 | ОБ 2 | ОБ 3 |
| Локализация миндалин мозжечка | норма | на уровне БЗО | ниже БЗО(3-12 мм) |
| Состояние большой цистерны (Cisterna magna) | сохранена | сдавлена | сдавлена |
| Число пациентов | 11 | 8 | 6 |
| Пол (M/F) | 5/6 | 1/7 | 3/3 |
| Возраст, лет | 57±10 | 51±21 | 54±15 |
| Рост, см | 160±9 | 160±6 | 161±7 |
| Индекс массы тела (кг/м 2 ) | 24±6 | 26±4 | 27±5 |
| Артериальная гипертония, n (%) | 3 (27%) | 5 (63%) | 2 (33%) |
| Локализация поражения(срединные структуры/полушария мозжечка) | 11/0 | 4/4 | 3/3 |
| Длительность заболевания (стадии клинических проявлений), мес.:- среднее значение — интервал значений в группе | |||
| Окклюзионная гидроцефалия, n (%) | 4 (36%) | 4 (50%) | 4 (67%) |
| Летальность, n (%) | 4 (36%) | 2 (25%) | 2 (33%) |
| Объем очага поражения, мл:- среднее значение — интервал значений в группе | 14,5 5,0–59,0 | ||
| Объем очага поражения/рост (мл/см роста) | 0,09 | 0,09 | 0,18 |
| Средние линейные параметры очага поражения(длина/ширина/высота, см) | 2,6/2,4/2,6 | 2,9/2,5/2,7 | 4,1/3,5/3,4 |
В группе сравнения (табл. 2) нарастание дислокации миндалин мозжечка (в ряду подгрупп Н–МК0–МК1) отрицательно коррелировало с относительным показателем объема поражения (1,76–1,65–1,62), показателем максимального (331-329-318 мл) и минимального (259–208–177 мл) объема поражения в подгруппе и с длиной чешуи затылочной кости (4,3–3,8–3,6 см). Наименьшее среднее значение абсолютного показателя объема ЗЧЯ было выявлено в группе МК0 (268 мл), что может быть связано с преобладанием в данной группе женщин. Показатели «дефицита объема» ЗЧЯ в рассматриваемых группах пациентов представлены в таблице 3.
Таблица 2.
Клинико-МРТ характеристика пациентов группы сравнения: пациенты с нормальной структурой ЗЧЯ (Н) и с врожденной гипоплазией ЗЧЯ (МК0 и МК1)
| Группа | Н | МК 0 | МК 1 |
| Локализация миндалин мозжечка | норма | на уровне БЗО | ниже БЗО(3-14 мм) |
| Состояние большой цистерны (Cisterna magna) | сохранена | сдавлена | сдавлена |
| Число пациентов | 11 | 8 | 6 |
| Пол (M/F) | 5/6 | 1/7 | 3/3 |
| Возраст, лет | 54±4 | 46±7 | 53±6 |
| Рост, см | 169±11 | 163±8 | 169±7 |
| Индекс массы тела (кг/м 2 ) | — | 27±4 | 29±3 |
| Артериальная гипертония, n (%) | — | 6 (75%) | 4 (67%) |
| Длительность заболевания (стадии клинических проявлений), лет:- среднее значение — интервал значений в группе | |||
| Гидроцефалия, n (%) | 0 | 2 (25%) | 0 |
| Длина чешуи затылочной кости, см | 4,3±0,4 | 3,8±0,5 | 3,6±0,4 |
| Объем ЗЧЯ, мл:- среднее значение — интервал значений в группе | 296 177–318 | ||
| Объем ЗЧЯ/рост (мл/см роста) | 1,76 | 1,65 | 1,62 |
Таблица 3.
Сравнительная характеристика пациентов с дислокацией миндалин мозжечка при поражениях ЗЧЯ различной этиологии