склеродермия что это за болезнь
Склеродермия
Склеродермия является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором происходит выработка антител к собственным клеткам организма. До конца не изучены точные причины развития заболевания. Существуют предрасполагающие факторы возникновения склеродермии, наличие которых повышает возможность образования очагов склероза. Аутоиммунная болезнь классифицируется в зависимости от степени активности заболевания, а также локализации патологического очага. Склеродермия может поражать кожу и распространяться на внутренние органы. Клинические симптомы заболевания разнообразны. Часто аутоиммунная патология принимается за другие болезни в связи с схожестью признаков.
Диагностика склеродермии не представляет затруднений. Для этого используются метода лабораторного и инструментального исследования. На основании диагностических данных производится подбор индивидуальной терапии. В настоящий момент склеродермия считается неизлечимым заболеванием. Однако, регулярный прием лекарственных средств позволяет минимизировать возможность обострения болезни. Для того, чтобы контролировать течение заболевания, разработаны профилактические меры, включающие рекомендации по образу жизни, трудовому режиму и другим показателям. Прогноз при склеродермии зависит от активности процесса. Чем раньше удалось диагностировать патологию, тем благоприятнее прогноз для жизни. В международной классификации болезней МКБ-10 склеродермия имеет код М34.
Юсуповская больница занимается всеми видами диагностики и лечения склеродермии. Высококвалифицированный персонал с помощью современного оборудования в кротчайшие сроки выявляет аутоиммунное заболевание и назначает необходимый объем терапии.
Причины
До сих пор не определены точные причины возникновения склеродермии. Специалисты выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых повышает риск возникновения аутоиммунного заболевания. К ним относятся:
Механизм возникновения склеродермии связан с развитием иммунного ответа против собственных клеток организма. В результате этого формируется воспалительный процесс, истончающий кожные покровы и кровеносные сосуды. Циркулирующие комплексы оседают на внутренних органах, вызывая их поражение. Склеродермия сопровождается образованием склеротических изменений с формированием рубцовой ткани.
Симптомы
Склеродермия характеризуется поражением различных органов и систем. В связи с этим сопровождается разнообразной клинической симптоматикой. Выраженность признаков заболевания зависит от степени активности болезни и ее формы. Общими для всех видов склеродермии являются следующие симптомы:
По степени распространенности склеротического процесса выделяют 2 формы заболевания:
В зависимости от локализации очага склероза выделяют поражение следующих органов и тканей:
Вышеперечисленные симптомы не являются специфичными для склеродермии. Подобные проявления встречаются при других заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Поэтому важно обращаться за медицинской помощью при наличии первых признаков патологии для своевременной диагностики.
Для обозначения наиболее часто встречающихся поражений при склеродермии существует CREST-синдром. Он включает в себя:
Диагностика
Склеродермия характеризуется хроническим течением и постоянным прогрессированием процесса. В связи с этим необходимо проведение динамического наблюдения для своевременной корректировки лечения. Комплексная диагностика заболевания включается в себя:
Диагностика склеродермии невозможна без определения концентрации аутоантител. Их повышение в крови возможно до появления клинической симптоматики заболевания. Аутоантитела используют для первичной диагностики склеродермии, а также для контроля течения заболевания.
Более 30 лет назад были разработаны критерии склеродермии, основывающиеся на клинической картине заболевания. В зависимости от частоты встречаемости их разделили на большие и малые. Диагноз склеродермия устанавливается при наличии одного большого и, хотя бы, двух малых критериев заболевания.
| Большие критерии | Малые критерии |
| Единственным критерием данной группы является склероз кожных покровов. Распространение процесса происходит по всему телу. | Кожные покровы пальцев рук утолщаются, что провоцирует ограничение подвижности и скованность движений. Данный процесс называется склеродактилией. |
| Склеродермия вызывает язвенное или рубцовое поражение ладонной поверхности ногтевых фаланг. | |
| Разрастание соединительной ткани приводит к поражению легких с формированием фиброза. |
Юсуповская больница располагает новейшим оборудованием для точной диагностики склеродермии. Персонал больницы имеет многолетний опыт исследования и лечения данного заболевания. Высококвалифицированные врачи-ревматологи клиники назначают индивидуальный курс диагностики, позволяющий подобрать необходимый объем лечения.
Лечение склеродермии
В настоящее время склеродермия является неизлечимым заболеванием. Однако, современная терапия позволяется ему находиться в длительной ремиссии. Объем лечения зависит от степени активности склеродермии, поражения внутренних органов, а также клинических проявлений. Для терапии аутоиммунного заболевания используют следующие группы препаратов:
Выбор курса терапии осуществляется лечащим врачом на основании диагностических исследований. Московская Юсуповская больница много лет занимается лечением склеродермии. Высококвалифицированные врачи-ревматологи подбирают индивидуальную терапию в соответствии с степенью активности заболевания. Лечение осуществляется в соответствии с последними международными рекомендациями по терапии хронических аутоиммунных заболеваний.
Прогноз
Продолжительность жизни и прогноз при склеродермии определяется характером ее течения. В соответствии с этим выделяют следующие виды заболевания:
Склеродермия является неизлечимым заболеванием. Соблюдение рекомендаций по лечению и образу жизни позволяют поддерживать длительную ремиссию. К профилактическим мерам относятся:
Соблюдение вышеперечисленных рекомендаций поможет свести к минимуму число обострений склеродермии. При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться за медицинской помощью для проведения диагностических мероприятий. Подобным образом можно предотвратить развитие осложнений и тяжелого течения склеродермии.
Лечение склеродермии в Москве
Аутоиммунные заболевания требуют своевременной диагностики и корректного лечения. Пройти обследование в Москве можно в Юсуповской больнице. Клиника много лет занимается выявлением и терапией любых ревматологических заболеваний. Больница обладает новейшей аппаратурой, позволяющей провести диагностические мероприятия, необходимые для уточнения наличия склеродермии. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал проводит курс индивидуального лечения, подобранного в соответствии со стадией заболевания. Записаться на консультацию к специалисту, а также задать любой интересующий вопрос можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.
Что такое склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Причины склеродермии
Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что системная склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов:
Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.
Эпидемиология
Симптомы склеродермии
Системная склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).
Поражение кожи
Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:
При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.
Кальциноз
Ещё один признак системной склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.
Изменения лица
Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.
Поражение сосудов
Одним из основных и самых ранних проявлений системной склеродермии является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):
При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.
Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.
Боли в мышцах и суставах
Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.
Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.
Поражение желудочно-кишечного тракта
Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.
Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.
Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.
Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.
Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.
У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.
Поражение лёгких
Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.
Поражения сердца
Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.
Поражение почек
Поражение почек при системной склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.
Нарушения зрения
Патогенез склеродермии
Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.
При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.
Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.
Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.
Классификация и стадии развития склеродермии
В Международной классификации болезней (МКБ-10) склеродермия кодируется как М34 Системный склероз.
Различают несколько форм склеродермии: пресклеродермию, ограниченную форму, диффузную форму и висцеральную форму — «склеродермию без склеродермы». Особо выделяется ювенильная форма с началом в детском возрасте.
Пресклеродермия — состояние предболезни, для которой характерно наличие только синдрома Рейно и лабораторных маркеров заболевания — специфических антител.
Ограниченная (лимитированная) форма затрагивает кожу конечностей ниже локтей и коленей. В рамках ограниченной формы выделяют CREST-синдром (каждой букве которой соответствует один из симптомов):
При диффузной форме помимо кожи конечностей поражается кожа туловища.
Висцеральная форма отличается отсутствием кожных симптомов при наличии типичного поражения лёгких, сердца, почек и органов желудочно-кишечного тракта.
По течению различают три варианта склеродермии:
Выделяют четыре стадии склеродермии:
Осложнения склеродермии
Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются язвы и некрозы в области пальцев конечностей. В тяжёлых случаях возможно отторжение фаланг пальцев. Кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге).
В суставах развивается тугоподвижность, вплоть до полного отсутствия движений из-за сформировавшихся контрактур.
При высокой активности склеродермии возможна быстрая потеря массы тела.
Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек.
Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного динамического наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения рака пищевода.
Диагностика склеродермии
Единственного диагностического теста при системной склеродермии не существует. Диагноз основывается на результатах опроса и осмотра пациента, лабораторных и инструментальных данных.
Лабораторная диагностика
При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.
В начале заболевания и в дальнейшем регулярно проводится оценка функции почек лабораторными методами.
Инструментальная диагностика
Важным диагностическим методом является исследование мелких сосудов — капилляроскопия ногтевого ложа. Это исследование проводится с помощью дерматоскопа или специального видеокапилляроскопа. Чаще всего исследуется зона ногтевого ложа. Типичные для заболевания изменения капилляров заключаются в формировании аневризм (локального расширения сосуда), запустевания и прорастания сосудов.
Диагностика поражения лёгких при склеродермии не всегда проста. Рентгенография в данном случае является недостаточно чувствительным методом для диагностики лёгочного фиброза. Предпочтительнее компьютерная томография высокого разрешения. Ранний фиброз можно диагностировать, исследуя функцию внешнего дыхания методом спирометрии.
Для выявления патологии пищевода используют рентгенологическое исследование с бариевой взвесью и фиброгастроскопию.
Проведение электрокардиографии и эхокардиографии обязательно для выявления нарушений ритма и проводимости, изменений миокарда и перикарда и скрининга легочной артериальной гипертензии.
«Золотым стандартом» диагностики первичной лёгочной гипертензии (повышения давления в малом круге кровообращения) является катетеризация правых отделов сердца. Диагностика выполняется в условиях рентгеноперационной при участии специально подготовленной операционной бригады, с соблюдением всех принципов внутрисосудистых вмешательств. По крупным венам диагностический катетер проводится в правые отделы сердца, где измеряется несколько параметров: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке и в лёгочной артерии и др. Это сложное исследование проводится только в специализированных центрах.
К другим инструментальным методам диагностики системной склеродермии относятся: колоноскопия, манометрия, допплерография, суточное мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование артериального давления, ультразвуковое исследование брюшной полости и почек, суставов и периартикулярных тканей и др.
Биопсия
Лечение склеродермии
Госпитализация при склеродермии
При установлении диагноза или подозрении на системный склероз обычно требуется госпитализация. Также лечь в больницу следует пациентам с тяжёлым течением синдрома Рейно, поражением лёгких (интерстициальным лёгочным фиброзом и/или лёгочной артериальной гипертензией), с поражением почек и развитием склеродермического почечного криза, с поражением сердца, головного мозга, желудочно-кишечного тракта.
Медикаментозное лечение склеродермии
В настоящее время не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные лекарственные препараты способны оказывать воздействие на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.
На ранней стадии при диффузном поражении кожи рекомендуется препарат метотрексат. Некоторое антифиброзное действие в отношении кожи демонстрируют микофенолат мофетила, циклофосфамид и азатиоприн.
Ранее в качестве антифиброзного препарата применялся Д-пеницилламин, сегодня он утратил свое значение из-за низкой эффективности, хотя в отдельных случаях применяется в дозе 250-500 мг в первые 3-5 лет от начала кожных поражений при диффузной форме склеродермии. Миноциклин также признан неэффективным.
Для предотвращения склеродермического почечного криза при почечной патологии используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл) или блокаторы рецептора ангиотензина II. Для контроля почечной артериальной гипертонии также применяются блокаторы медленных кальциевых каналов и альфа-адреноблокаторы.
Для лечения лёгочного фиброза используются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, мофетила микофенолат.
Симптоматическая терапия поражений желудочно-кишечного тракта включает ингибиторы протонной помпы (омепразол), прокинетики (метоклопрамид), антибиотики, ферменты и другие препараты по индивидуальным показаниям.
При лёгких формах синдрома Рейно применяются антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин), флуоксетин, при тяжелом течении — илопрост и алпростадил внутривенно, ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).
Для лечения суставных поражений может использоваться гидроксихлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, метотрексат.
При миопатии (атрофии мышц) назначаются глюкокортикоиды и метотрексат.
Для облегчения боли применяются парацетамил, нестероидные противовоспалительные препараты, слабые опиаты (трамадол).
При неэффективности традиционных методов лечения и поражении жизненно важных органов эффективным может оказаться генноинженерный биологический препарат ритуксимаб. Некоторый опыт имеется в отношении других генноинженерных препаратов (абатацепта, фрезолизумаба).
Выбор медикаментозной терапии при склеродермии очень индивидуален и осуществляется врачом-ревматологом.
Реабилитационные мероприятия
Диета при склеродермии
Диета при склеродермии зависит от характера поражения желудочно-кишечного тракта. Если пища плохо проходит по пищеводу, рекомендуется употреблять пюреобразные блюда и запивать сухую пищу, во избежание рефлюкса нужно исключить острые приправы, газированные напитки, установить режим питания и есть малыми порциями. При запорах и диарее, панкреатите или холецистите назначаются соответствующие диеты. Рекомендуется ограничить продукты быстрого приготовления, соль и сахар.
Нужен ли постельный режим при склеродермии
Постельный режим при склеродермии требуется только при тяжёлом поражении сердца, лёгких и почек, когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения.
Прогноз. Профилактика
Прогноз. При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.
Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Признаки кожных проявлений появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы болезни доброкачественное.
Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный (особенно при начале заболевания до 16 лет), у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.
Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст начала заболевания, мужской пол, высокая степень уплотнения кожи, раннее вовлечение внутренних органов, обнаружение антител к топоизомеразе (Scl-70).
Традиционно прогноз улучшается у пациентов, находящихся под постоянным наблюдением врача и соблюдающим его рекомендации.