склероз лимфоузлов что это

Лимфома Ходжкина у взрослых

1. Опасен ли лимфогранулематоз

2. Виды болезни Ходжкина

3. Стадии и категории недуга

4. Диагностика заболевания

5. Методы лечения онкопатологии

6. Борьбы с рецидивом лимфомы

7. Прогноз выживаемости

8. Ведущие клиники

Лимфома Ходжкина – это злокачественное поражение лимфатической системы. Ее также называют болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Недуг поражает людей всех возрастов. В 60% случаев патологию диагностируют у взрослых. Чаще всего она развивается у пациентов в 20-40 лет и после 50-ти.

Лимфогранулематоз характеризуется медленным течение и имеет благоприятный прогноз. Однако при отсутствии терапии выживаемость больных сокращается в несколько раз. Больше информации о лимфоме Ходжкина, методах ее диагностики и лечения узнайте из статьи.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Слушать статью:

Лимфома Ходжкина – это рак или нет?

Лимфома Ходжкина – онкологическое заболевание, которое образуется из-за патологического роста зрелых В-лимфоцитов (белых кровяных клеток). Она поражает лимфатическую систему – сеть желез и соединяющих их сосудов, распространенных по всему телу.

Поврежденные раком лимфоциты теряют свои свойства борьбы с инфекциями. Это снижает способность организма противостоять вирусным заболеваниям. Cамым ранним симптом недуга является безболезненная опухоль в лимфатическом узле. Как правило, рак затрагивает лимфоузлы в области шеи, подмышек или паха.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов отмечается сильная ночная потливость, лихорадка, снижение веса и постоянная усталость. Симптомы онкопатологии могут долгие годы не проводятся, что усугубляет возможность ранней диагностики.

Почему лимфома Ходжкина появляется у взрослых?

Точная причина развития болезни Ходжкина у взрослых неизвестна. Недуг появляется, когда происходит мутация В-клеток крови. Аномальные лимфоциты начинают бесконтрольно делиться в одном или нескольких лимфатических узлах, например в области шее или паха. Со временем злокачественный процесс распространиться на другие части тела.

Риски развития лимфомы Ходжкина увеличиваются при перенесенной инфекции Эпштейна-Барра, наличии семейного анамнеза заболевания, врожденных или приобретенных иммунодефицитах.

Какие виды лимфомы Ходжкина выявляют у взрослых пациентов?

Нодулярный склероз. Наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина. Она часто встречается у молодых людей старше 20 лет, особенно у женщин. Злокачественные узлы обнаруживаются в груди и/или шее. Болезнь вызывает фиброзные рубцы в лимфатических тканях.

Смешанно-клеточный подтип. На него приходится около 25% всех случаев лимфомы Ходжкина. Патологию чаще выявляют у пожилых людей. Она поражает лимфоузлы в брюшной полости и метастазирует в селезенку.

Богатая лимфоцитома. Эта форма заболевания затрагивает примерно 15% всех пациентов с лимфомами. Недуг преимущественно диагностируют у мужчин.

Узловая лимфома. Поражает около 5% пациентов. Характеризуется наличием дольчатых клеток Рида-Штернберга, которые напоминают попкорн. Заболевание чаще всего обнаруживают у людей 30-45 лет.

Стадии и категории лимфомы Ходжкина у взрослых

Лимфома Ходжкина классифицируют по стадиям и категориям. Стадии – 1, 2, 3 и 4 – определяют насколько болезнь распространилась из одного лимфатического узла по всему организму. Например:

Категории – A, B, E, S и X – отвечают за наличие определенных симптомов и распространение онкологического процесса. Согласно этим показателям лимфогранулематоз делится на:

Как диагностируют болезнь Ходжкина у взрослых?

Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина, применяют лабораторные тесты, в частности, общий анализ крови для оценки уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Также пациенту выполняют биопсию лимфоузлов и костного мозга. Для определения степени прогрессирования онкопатологии используют компьютерную, магнитно-резонансную томографии и ПЭТ-КТ.

Болезнь Ходжкина у взрослых имеет некоторые сложности диагностики. Она долго может не давать о себе знать, но медленно убивать человека. Поэтому комплексные онкологическое обследования являются залогом своевременного обнаружения недуга и высоких шансов на успех в лечении. Чтобы записаться на онкологический чек-ап за границу, жмите на кнопку ниже и оставляйте свои контакты.

Какое лечение показано при лимфоме Ходжкина у взрослых?

Лечение лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Основными методами борьбы с недугом является химиотерапия и облучение. Химию принимают по схеме ABVD. Она рассчитана на 4-6 курсов, которые проводят за полгода.

Для этого используют комбинацию из нескольких химических препаратов. Их назначают в виде таблеток или внутривенных инъекций. При запущенной форме болезни проводят около 8 курсов химии. Ее сочетают со стероидными лекарствами.

Лучевую терапию при лимфоме Ходжкина применяют как отдельно, так и с химиотерапией. Комбинация этих методов дает наилучшие результаты на 1-2 стадии недуга. Как самостоятельный метод борьбы облучение возможно только на первой стадии или в качестве паллиативной помощи.

Хирургия обычно не используется для этого заболевания. Исключением является биопсия, которая показана для диагностики лимфомы.

Иммунная и таргетная терапии или трансплантация стволовых клеток могут использоваться, если пациент не отвечает на первую линию лечения. В качестве таргетных препаратов рекомендуют моноклональные антитела. Они идентифицируют раковые клетки и блокируют их рост. В настоящее время доступно 2 таргетных лекарства для борьбы с лимфомой Ходжкина. Их вводят путем внутримышечной инъекции.

Иммунная терапия предполагает использование ингибиторов контрольных точек. Эти препараты делают раковые клетки видимыми для иммунной системы и помогают их уничтожить. Они не повреждают здоровые органы и ткани. Ниволумаб и Пембролизумаб – биологические лекарства, которые часто назначают для лечения рецидивирующей лимфомы Ходжкина.

Для борьбы с запущенной лимфомой высокие дозы химиотерапии или радиации сочетают вместе с трансплантацией костного мозга (ТКМ). Перед химией или облучением стволовые клетки удаляются из крови и костного мозга пациента или донора. Затем они замораживаются и хранятся.

После того, как больной завершит агрессивное лечение химическими препаратами или радиацией, сохраненные материал размораживают и обратно вводят в организм.

Для беременных женщин с лимфомой Ходжкина лечение тщательно подбирается мультидисциплинарной командой врачей. Оно направлено на противостояние болезни и максимальную защиту будущего ребенка. Решение о терапии зависит от матери, стадии недуга и срока беременности. Обычно используют иммунные препараты или радиотерапию. При облучении живот женщины покрывают специальным свинцовым экраном, который позволяет защитить ребенка от радиации.

Лечение рецидива лимфомы Ходжкина

Рецидив болезни пациентов на 1-2 стадии развивается у 5-10% случаев. При 3-4 степени онкопатологии ее повторное развитие отмечается у 30% больных. Варианты лечения рецидивирующей лимфомы Ходжкина включают другой режим химиотерапии, лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток с использованием донорского материала, а также таргетные и иммунные препараты.

За рубежом повторное лечение помогает 90% пациентов преодолеть 5-летний порог выживаемости. Для стран СНГ этот показатель ниже. Это связано с доступом к инновационным препаратам и методам онкотерапии.

Сколько можно прожить с болезнью Ходжкина?

За последние несколько десятилетий лечение лимфомы Ходжкина вышло на новый уровень. Внедрение новых химических препаратов, иммунной и таргетной терапии значительно увеличили прогнозы выживаемости. Согласно данным Американского онкологического общества, общие показатели 5-летней выживаемости для всех людей с болезнью Ходжкина составляют около 86%. При этом порог 10-летней выживаемости преодолевает примерно 80%.

По стадиям показатель 5-летней выживаемости выглядит следующим образом:

Где лечат лимфому Ходжкина у взрослых за границей?

Клиника Лив Вадистанбул

Больница Хаима Шибы

Госпиталь СунЧонХян

Университетская клиника Кельна

Больница Медикана Аташехир

Клиника Текнон

Резюме

Чтобы выбрать клинику для лечения лимфомы Ходжкина за рубежом, обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы МедиГлобус. Наши специалисты подберут медцентр, который максимально соответствует Вашим запросам. Они свяжутся с лучшими онкологами и организуют консультацию с ними.

Источник

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Источник

Склероз лимфоузлов что это

Вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом составляет около 70 % от всех классических вариантов лимфомы Ходжкина. В большинстве случаев (примерно 80 %) лимфатические узлы средостения вовлекаются в дебюте заболевания. Для диагностики нодулярного варианта лимфомы Ходжкина необходима триада признаков: кольцевидный склероз, утолщение капсулы трабекул лимфатического узла, наличие лакунарных клеток и клеток Березовского — Штернберга.

При нодулярном склерозе капсула лимфатического узла утолщена. Источником разрастания фиброзной коллагенезированной ткани, которая делит лимфатический узел на узелковые образования — нодули, могут служить капсула и трабекулы лимфатического узла. Таким образом, рисунок строения лимфатического узла частично или полностью стерт за счет нодулей, сформированных тяжами грубой фиброзной ткани с коллагенозом, часто в виде С-тяжей, кольцевидно окружающих хотя бы один нодуль.

Преобладают лакунарные опухолевые клетки. Они могут характеризоваться полиморфизмом за счет разнообразия ядер и размера ядрышек, в том числе крупных, что приближает их к классическим клеткам Ходжкина и Березовского — Штернберга. Тем не менее классические клетки Березовского — Штенберга встречаются достаточно редко, могут присутствовать мумифицированные клетки с темным пикнотичным ядром и очень плотной цитоплазмой, что является отражением апоптоза опухолевых клеток. Реактивный фон в нодулях отличается разнообразием.

Присутствуют в различных соотношениях (или преобладают) нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, лимфоциты, могут отмечаться фокусы некроза.
Лакунарные клетки могут расти в виде «пластов» — участков с синцитиальным характером роста.

Гистологическая градация нодулярного склероза предложена Британской группой по изучению лимфом с разделением на 2 категории — нодулярный склероз I типа (NSI) и нодулярный склероз II типа (NSII).

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Система гистологической градации основана на выявлении степени клеточности нодулей, склероза и степени атипии опухолевых клеток. При NSI 75 % нодулей и более содержит дискретно расположенные опухолевые клетки на фоне лимфоидного преобладания в нодулях, или смешанно-клеточном фоне с наличием эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Тип NSII характеризуется увеличением количества и степени атипии опухолевых клеток, появлением признаков синцитиального характера роста.

К NSII относят также случаи нодулярного склероза с картиной лимфоидного истощения в более чем 25 % нодулей. В настоящее время не выявлено отчетливых клинико-морфологических корреляций. Определение категории NS по Британской системе считается целесообразным лишь в рамках накопления данных для проведения дальнейших исследований.

Дифференциальную диагностику проводят с анапластической крупноклеточной CD30+-лимфомой, при которой может наблюдаться формирование нодулей за счет циркулярного фиброза.

Трудности дифференциальной диагностики обусловлены также тем, что при анапластической крупноклеточной лимфоме при массивном поражении возможно вовлечение лимфатических узлов средостения. Интрасинусоидное расположение полиморфных опухолевых клеток с морфологией бластов, пиронинофилия цитоплазмы при окраске по Браше, незначительно выраженный реактивный компонент, отсутствие экспрессии CD 15, положительная реакция с антителами к ALK-протеину (р80), CD30 и ЕМА (эпителиальный мембранный антиген), частая экспрессия пан-Т-клеточных антигенов (особенно в детском и молодом возрасте) позволяют верифицировать диагноз анапластической крупноклеточной лимфомы.

При поражении средостения в дифференциально-диагностический ряд необходимо также включить первичную медиастинальную (тимическую) В-крупноклеточную лимфому, которая чаще встречается у молодых женщин. Крупные клетки с широким ободком светлой цитоплазмы (отдельные из них напоминают клетки Березовского — Штернберга), наличие разной степени выраженности реактивного мелкоклеточного Т-компонента с участками фиброза, нередко экспрессия опухолевыми клетками CD30+ создают определенные трудности в дифференциальной диагностике с лимфомой Ходжкина, в частности с нодулярным склерозом.
В подобных случаях решающим является иммуноморфологическое (иммуногистохимическое) исследование.

Иммунофенотип опухолевых клеток при медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфоме: CD45+, CD10-, CD15-, CD20+, CD30+/-, CD79a+, s/cIgM-.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Лимфогранулематоз

склероз лимфоузлов что это. Смотреть фото склероз лимфоузлов что это. Смотреть картинку склероз лимфоузлов что это. Картинка про склероз лимфоузлов что это. Фото склероз лимфоузлов что это

Данная патология впервые описана Т. Ходжкиным в 1832 году, как первичная опухоль лимфатической системы (болезнь Ходжкина). В настоящее время многочисленные данные указывают, что лимфогранулематоз (как и острый лимфобластный лейкоз) — на самом деле гетерогенная группа заболеваний. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет ок. 2.5 случаев на 100 000 населения/год. Чаще болеют мужчины. Относительное увеличение заболеваемости лимфогранулематозом наблюдается у пациентов в возрасте 15-35 лет, а также улиц старше 50 лет; описаны отдельные случаи лимфогранулематоза и у новорожденных. Значительно чаше лимфогранулематоз встречается в семьях, где уже были случаи этой болезни.

Этиология: в настоящее время наиболее вероятным этиологическим фактором лимфогранулематоза (и прежде всего, смешанно-клеточного варианта) представляется вирус Эпштейна—Барр, HTLV1 или некий иной лимфотропный вирус. Лимфогранулематоз во многом обусловлен внутренними (наследственными) факторами. Возможно, причина этого своеобразного заболевания – в повышенной чувствительности В-клеток предшественниц к лимфотропным вирусам (типа EBV, HTLV1 и др.), и эта чувствительность генетически детерминирована у некоторых людей.
Патогенез: процесс начинается с единичной мутации молодой В-лимфоидной клетки типа центробласта, носит клоновый (неопластический) характер. Потомки «материнской» опухолевой клетки распространяются метастатическим путем — вначале лимфогенным. затем гематогенным. Заболевание сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Так, у больных лимфогранулематозом нередко наблюдается присоединение туберкулеза, резко увеличивается частота опоясывающего лишая, достоверно чаще возникают вторые опухоли.

Морфология: для лимфогранулематоза характерно наличие полиморфноклеточной гранулемы с гигантскими клетками Березовского-Штернберга и/или клетками Ходжкина. Клетка Березовского-Штернберга относится к клеткам-предшественницам В-лимфоиитов.
Согласно Международной морфологической классификации (2001) выделяют 4 варианта лимфогранулематоза:
1) лимфоидное преобладание (лимфогистиоцитарный вариант)
2) нодулярный склероз
3) смешанно-клеточный вариант
4) лимфоидное истощение

Установлено, что наиболее благоприятными прогностически являются варианты: лимфогистиоцитарный и вариант с нодулярным склерозом, особенно у пациентов моложе 40 лет. Лимфогранулематоз пожилых лиц настолько отличается от лимфогранулематоза более молодых, что, вероятно, является иной нозологической формой (А.И. Воробьев, 2003).
Определение морфологического варианта возможно лишь при гистологическом исследовании. Поэтому взятие биопсии лимфатического узла обязательно для постановки диагноза лимфогранулематоза, равно как и цитологический анализ мазков-отпечатков биоптата. Без морфологической верификации, лишь «на основе клинических данных», даже с учетом мнения «опытных» консультантов начинать цитостатическую терапию предполагаемого лимфогранулематоза нельзя. Успехи в лечении лимфогранулематоза бесспорны, и это позволяет не скрывать от больного истинного диагноза. Распространенность процесса по органам определяется в соответствии с клинической классификацией.

Стадия 1 — вовлечение только одной лимфатической зоны, или локализованное поражение одного экстралимфатического органа/ткани.

Стадия 2 — опухоль локализуется в двух или более лимфатических областях по одну сторону диафрагмы, или локализованное поражение одного экстралимфатического органа/ткани и их регионарных лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.

Каждую стадию подразделяют на А и Б в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов:

«необъяснимая» потеря массы тела более чем на 10% за 6 последних месяцев;
«беспричинные» повышения температуры выше 38°;
ночные поты (как правило, без ознобов).

Прогностически неблагоприятные факторы:
— наличие массивных (диаметром более 5 см) конгломератов периферических лимфатических узлов и/или расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов более чем на 1/з диаметра грудной клетки;
— одновременное поражение лимфатических узлов более трех зон;
— такие гистологические варианты лимфогранулематоза, как смешанно-клеточный и лимфоидное истощение; наличие симптомов интоксикации, СОЭ выше 50 мм/ч.
Кроме того, возраст старше 40 лет.
Установлено, что первичная локализация лимфогранулематоза в зонах ниже диафрагмы прогностически неблагоприятна и требует более жесткой полихимиотерапии.

Современная терапия лимфогранулематоза нацелена на эрадикацию опухолевого процесса (т.е. на «биологическое излечение»). Она включает полихимиотерапию и лучевое лечение, направленное на подавление микрометастазов.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *