склонность к пароксизмам на ээг что это

Склонность к пароксизмам на ээг что это

а) Механизмы эпилептических припадков. Эпилептический разряд, являющийся основным электрофизиологическим проявлением эпилептического припадка, обычно состоит из ритмичных высокоамплитудных колебаний электрического потенциала. Как правило, его можно записать при ЭЭГ с кожи волосистой части головы, но в некоторых случаях он остается невыявленным даже при снятии ЭЭГ с поверхности головного мозга; это зависит от объема патологического очага, его геометрии и специфики активности (Bancaud и Talairach, 1975).

Это прямое указание на наличие патологической чрезмерной нейрональной активности, которую Hughlings Jackson постулировал как причину эпилепсии. Эпилептический разряд, записанный на коже головы или с поверхности коры, вызывается как патологической активностью отдельных нейронов, так и избыточной синхронизацией огромных клеточных популяций. Как схематически показано на рисунке ниже, пики на ЭЭГ отражают суммарные мембранные потенциалы, которые в свою очередь являются прямым следствием внутриклеточных процессов.

Самым ярким из них (при припадках фокальной природы) является выраженное увеличение площади мембранной деполяризации, вызываемое возбуждающими постсинаптическими потенциалами — пароксизмальный сдвиг мембранного потенциала. На межприступной ЭЭГ эти процессы соответствуют пикам у порогового уровня пораженных нейронов, за которыми следует длительная усиленная постполяризация. Во время припадка эта гиперполяризация исчезает, и повторные импульсы становятся неконтролируемыми. Это, в свою очередь, возбуждает соседние нейроны, которые начинают синхронно генерировать электрический разряд.

При генерализованных припадках могут действовать разные механизмы, но в случае судорожного припадка возникает длительная мембранная деполяризация. С другой стороны, при развитии неконвульсивных припадков, таких как абсансы, имеет место последовательность возбуждающих и тормозных потенциалов (Snead, 1995). Медленная волна на ЭЭГ, очевидно, отражает ГАМК-зависимое усиленное торможение, которое, во взаимодействии с повышенным возбуждением, способствует возникновению и поддержанию состояния эпилептической гиперсинхронии.

Низкопороговые кальциевые каналы в ретикулярных таламических нейронах — водителях ритма, вероятно, вызывают гиперсинхронные разряды типа спайк-волна при абсансной эпилепсии. Gloor и Fariello (1988) постулировали, что первичная генерализованная эпилепсия характеризуется диффузно гипервозбудимой корой, так что эпилептический разряд может запускаться при возбуждении таламической ретикулярной системы, которое вызывается входящим таламокортикальным импульсом; таким образом, для его возникновения необходимы и кора, и субкортикальные структуры.

Генерализованный эпилептический припадок (у двухмесячного ребенка с гипернатриемией).
Тонический разряд (вверху слева), за которым следует клонический разряд (вверху справа, продолжение внизу слева).
Энцефалограмма, показанная внизу справа записана на медленной скорости и демонстрирует окончание припадка.
ЭЭГ-признаки этого припадка несколько атипичны, не одинаковы ритмы тонических разрядов правого и левого полушария.
Это часто встречается у детей; типичные генерализованные припадки у них наблюдаются редко.

Детальное описание механизмов, вызывающих эпилептический разряд, выходит за рамки настоящего руководства (для получения более подробной информации см. Jones, 2006; Najm et al., 2006b).

Повышенная возбудимость головного мозга может быть результатом генетически детерминированного химического дисбаланса между возбуждающими и тормозными нейромедиаторами, врожденных тонких изменений кортикальных нейрональных цепей или воздействия локального поражения. В этом отношении внимание исследователей привлекает возможное влияние нейронов, генерирующих патологические разряды на другие структуры головного мозга. При регулярно повторяющихся стимулах резко усиливается эффект фокальной субклинической стимуляции групп нейронов, что может привести к генерализованным припадкам (Moshe и Ludvig, 1988). Однако роль этого феномена «искры» в патогенезе эпилепсии у человека все еще не установлена, хотя этот процесс может быть фактором появления вторичных очагов (Morell, 1989).

Ослабленные механизмы торможения, как считается, играют важную роль в патогенезе эпилепсии; проводились широкие исследования основного кортикального тормозного нейромедиатора — гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). На основе гипотезы ГАМК разрабатываются основные терапевтические методики и антиэпилептические препараты.

В настоящее время исследования направлены на изучения таких возбуждающих нейромедиаторов, как глутамат и аспартат, избыток которых может вызывать локальное или генерализованное повышение кортикальной возбудимости (Naim et al., 2006b). Изменения рецепторов как возбуждающих (глутамат и аспартат), так и тормозных (ГАМК), вероятно, играют важную роль в регуляции кортикальной возбудимости, и различная скорость их «созревания» может объяснять различную предрасположенность к эпилепсии у разных возрастных групп (Moshe, 1987; Johnston, 1996; Holmes, 1997).

Вне зависимости от задействованных механизмов развитие головного мозга играет ключевую роль в предрасположенности к припадкам и их клинических проявлениях. В настоящее время активно изучаются морфологические, электрофизиологические и биохимические основы созревания головного мозга с точки зрения предрасположенности к припадкам (Jensen, 1999; Ben-Ari, 2006).

б) Причины пароксизмальных расстройств у детей. Симптоматические эпилептические припадки, как было сказано выше, могут вызываться большим количеством сопутствующих состояний, таких как высокая температура, гипогликемия, метаболический дисбаланс или острые заболевания. Почти всегда они проявляются как генерализованные судорожные припадки. Это может быть следствием таких состояний, как острое повреждение структур головного мозга вследствие травмы, метаболических расстройств или инфекций, которые могут поражать детей, не имеющих никакой предрасположенности к припадкам. Однако чаще все же имеется специфическая предрасположенность к припадкам, в основном, вероятно, генетического происхождения, и часто зависящая от возраста, и определяющая индивидуальную чувствительность к действию специфических стимулов; наиболее частым примером являются фебрильные судороги.

Тем не менее, с точки зрения этиологии нельзя противопоставлять эти две группы симптоматических припадков. Структурные нарушения гораздо чаще вызывают судороги у пациентов с наличием в семейном анамнезе случаев эпилепсии, среди населения в целом, то же самое относится и к другим причинам, например, острому менингиту.

Эпилепсия (как хроническое заболевание) также может вызываться только генетическими факторами или хроническим поражением головного мозга (врожденным или приобретенным) или различными комбинациями этих факторов (Berkovic et al., 1987).

Эпилепсии обычно подразделяют на идиопатические, симптоматические и криптогенные. При идиопатических эпилепсиях не удается обнаружить поражение или патологию головного мозга; симптоматические эпилепсии развиваются вследствие какой-либо патологии или приобретенного поражения; криптогенные эпилепсии — это те, при которых вероятно наличие органической причины, обнаружить которую, однако же, не удается. С развитием методов исследования последняя категория встречается все реже.

Генетические факторы играют важнейшую роль при эпилепсии, не связанной с неврологическими расстройствами (идиопатические эпилепсии), но также могут иметь значение при эпилепсии, связанной с выявленными повреждениями головного мозга (Ottman, 1989, 2005).

Их роль и тип наследования варьируют в зависимости от типа эпилепсии; далее в таблице ниже приведены данные по генетике каждого эпилептического синдрома. За последние 20 лет было установлено, что некоторые генетические синдромы имеют монофакториальное происхождение; в настоящее время бурно развивается молекулярная генетика эпилепсии у детей (подробнее см. Battaglia и Guerrini, 2005; Duron et al., 2005; Gardiner, 2005; Heron et al., 2007). Только небольшое количество случаев (1-2%) может быть отнесено к однолокусным аномалиям, таким, как туберозный склероз или к метаболическим нарушениям. Эпилептический синдром с моногенным доминантным типом наследования, описанный ниже, включает в себя доброкачественные неонатальные конвульсии (Leppert et al., 1989), доброкачественные инфантильные судороги (Vigevano et al., 1992; Fxhenne et al., 1994), семейный лобный (Scheffer et al., 1995a), медиальный и латеральный (Berkovic et al., 1996; Andermann и Kobayashi, 2005), височно-долевой эпилептические синдромы.

Действие генетических факторов не ограничивается этими относительно редкими случаями. Было выявлено несколько генов, участвующих в развитии немоногенных форм эпилепсии. Гораздо чаще встречается комплексное наследование (Turnbull et al., 2005), хотя для эпилепсий с 3 Гц спайк-волновой активностью и, возможно, некоторых форм фотосенситивной эпилепсии предполагается доминантный механизм наследования (Doose и Waltz, 1993). Doose и Baier (1987) предположили, что определенные ЭЭГ-признаки (например, фоточувствительность или спонтанные пароксизмы спайк-волн) могут наследоваться независимо, и что комбинация таких ЭЭГ-признаков (возможно, и других факторов) может указывать на наследственную предрасположенность к различным формам эпилепсии.

Считалось, что некоторые синдромы, для которых был определен доминантный ген, например, ювенильная миоклоническая эпилепсия, наследуются по доминантному типу, однако в настоящее время выявлено, что эти состояния наследуются по комплексному (многофакторному) механизму (Greenberg et al., 1988), и в наследовании участвуют несколько других генов.

В настоящее время считается, что многие гены наследования эпилепсии—это гены предрасположенности, чье сочетанное действие и дополнительные факторы среды увеличивают вероятность возникновения клинической эпилепсии; это объясняет тот факт, что сиблинги/родители больных могут не страдать эпилепсией или иметь другие формы эпилептического синдрома.

Повреждение головного мозга является основным этиологическим фактором парциальной или генерализованной эпилепсии, сочетающейся с клиническими проявлениями дефектов развития нервной системы. Причины включают в себя опухоли головного мозга, травмы, нарушения развития коры, туберозный склероз, поражения, связанные с синдромом Штурге-Вебера, склероз гиппокампа и сосудистые аномалии. Основные этиологические факторы поражений головного мозга, сочетающихся с эпилепсией, перечислены в таблице ниже.

Определение симптоматическая или «связанная с поражением головного мозга» используется в случаях, когда поражение вызывает клинические нарушения или выраженные изменения, выявляемые при визуализации и/или когнитивные нарушения. Микроскопические изменения, при жизни обычно не выявляемые, также играют важную, хотя и не определенную до сих пор роль в патогенезе эпилепсии (так называемые криптогенные эпилепсии). С помощью современных методов нейровизуализации было выявлено, что многие случаи криптогенной эпилепсии на самом деле вызваны внутричерепным патологическим процессом (подробнее см. Arzimanoglou et al., 2004). Патология развития коры наиболее вероятная причина так называемых криптогенных фокальных эпилепсий.

Однако механизм развития эпилепсии при наличии повреждения, и такие феномены, как период латентности между поражением и началом припадков, все еще не совсем понятны.

Эпилепсия также является частым проявлением таких хромосомных расстройств, как синдром Ангельмана, синдром Дауна, трисомия 12p, кольцевые хромосомы 14 и 20, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром del 1p36 (синдром делеции короткого плеча 1 хромосомы — прим, перге.) (Battaglia и Guerrini, 2005), и также может быть связана с врожденными нарушениями метаболизма (Wolf et al., 2005).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Источник

Пароксизмальная активность и нарушение качества вегетативной регуляции в патогенезе пароксизмальных состояний

Карлов В.А., Гнездицкий В.В., Кудрявцева С.В. 2010 г.

Сочетания эпилептических и неэпилептических пароксизмальных событий могут быть самыми разнообразными: неэпилептические пароксизмы могут предшествовать развитию эпилепсии, эпилептические пароксизмы могут сосуществовать с неэпилептическими и, наконец, неэпилептические могут возникать в ходе и даже при ремиссии эпилепсии. Отмечено достаточно частое сочетание панических атак (ПА) с эпилептическими приступами: до 20% больных эпилепсией имеют панические атаки, ПА часто возникают у лиц, имеющих в анамнезе эпилепсию, и манифестируют на фоне терапевтического контроля [26]. Хотя бы раз в жизни испытывали панику от 36 до 46% людей [3]. Панические атаки часто сочетаются с другими формами психопатологии. У 30% больных ПА отмечается депрессия, у 42% – тревожные и соматоформные расстройства, в 34–58% случаев ПА сочетаются с алекситимией, в 68% – с агорафобией, что значительно ограничивает социальную активность больных [3]. Роль тревоги и депрессии в клиническом симптомообразовании ПА хорошо известна. Целью данной работы было сравнительное изучение состояния больных эпилепсией без вегетативных пароксизмов и с вегетативными пароксизмами, протекающими по типу ПА, на основании комплексного клинико-нейрофизиологического исследования.

Источник

Пароксизмальные нарушения сна у детей

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.

Источник