вашакмадзе нато джумберовна биография
Только в 11% случаев педиатры смогли распознать мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз – орфанное заболевание, которое возникает в результате мутации гена, ответственного за продукцию определенного фермента. О типах мукополисахаридоза, генетических аспектах, клинических проявлениях и актуальных методах лечения рассказала редакции к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, ведущий научный сотрудник отдела кардиоваскулярной патологии и орфанных болезней ЦКБ РАН Нато Джумберовна Вашакмадзе.
– Нато Джумберовна, в своей ежедневной практике врачи встречаются с широчайшим спектром нозологий. Как сохранить настороженность в отношении редких наследственных заболеваний?
– В первую очередь необходимо понимать, что большинство редких заболеваний имеют тяжелый характер и зачастую, сопровождаются жизнеугрожающим фактором. Об этом важно помнить и говорить, чтобы не терять бдительность, своевременно диагностировать заболевание и начинать лечение пациентов. В частности, мукополисахаридоз (МПС) – это хронически прогрессирующее заболевание, которое поражает многие органы: центральную нервную систему (у наиболее тяжелых пациентов), сердечно-сосудистую, дыхательную системы, костно-суставной аппарат, внутренние органы (печень, селезенка), также пациенты могут терять слух и зрение. Средняя продолжительность жизни пациента с МПС тяжелой степени составляет максимум 10 лет, при этом качество жизни ухудшается.
– Расскажите про типы МПС, чем они отличаются? Каково место МПС в структуре детской заболеваемости?
– Статистика говорит о том, что во всем мире у 1:100 000 новорожденных может быть мукополисахаридоз (МПС) I типа и примерно у 1:400 000 в России. МПС – крайне редкое наследственное заболевание, однако оно одно из самых дорогих в плане лечения пациентов и ухода за ними.
Существует 11 типов МПС, они различаются между собой степенью тяжести и характером клинических проявлений. Наиболее распространен МПС I типа (МПС I). Различают три клинических варианта его проявления: синдром Гурлер – одна из самых тяжелых форм МПС. В этом году будет 100 лет, как был описан синдром Гурлер. Он считается самым тяжелым, потому что дебют заболевания происходит в первые 3–4 месяца жизни ребенка и очень быстро прогрессирует. Также существует синдром Шейе (достаточно мягкая форма заболевания) и синдром Гурлер–Шейе (промежуточная степень).
– Выяснены ли до конца все генетические аспекты этого заболевания?
– МПС – это генетическое заболевание, которое имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Аутосомно-рецессивный тип наследования означает, что «дефектный» ген был унаследован от обоих родителей и при этом не содержится в половых (Х и Y) хромосомах, и вероятность того, что родится нездоровый ребенок с МПС, составляет 25%. Даже если родители не болеют, а являются носителями, то у них могут появиться как здоровые дети, так и нездоровые. Первые признаки заболевания могут проявиться как в младенчестве, так и в подростковом возрасте. Если в семье уже был случай МПС, родителям необходимо обязательно обратиться в центр планирования беременности для прогноза рождения здорового ребенка.
– На какие основные клинические проявления МПС I типа следует обратить внимание врачам первичного звена?
– К сожалению, только в 11% случаев педиатры смогли распознать МПС, хотя именно они видят ребенка минимум 11–12 раз за первый год жизни. Чаще всего выявляют заболевание неврологи, ортопеды и хирурги.
Педиатрам следует обращать внимание на клинические проявления, которые могут сигнализировать о редких заболеваниях. Должны насторожить частые респираторные заболевания у ребенка, особенно повторные отиты. Повторные грыжи также могут быть симптомом МПС I типа. Если у пациента даже после оперативных вмешательств появляется грыжа, необходимо немедленно направить больного к генетикам для уточнения диагноза.
Также к симптомам МПС относятся увеличение печени (реже – селезенки) и костная деформация (грудопоясничный кифоз или контрактуры, которые не имеют никаких воспалительных проявлений). Может быть деформация суставов кистей рук, коленного или голеностопного сустава, деформация грудной клетки или позвоночника.
Приобретенная патология клапанного аппарата сердца также свидетельствует о возможном наличии заболевания (чаще всего недостаточность митрального, аортального клапана). Если есть 3 из 4 симптомов, врач должен незамедлительно направить пациента к генетику или попробовать самостоятельно определить, при каких состояниях встречается такая патология.
– Каковы актуальные подходы к диагностике и лечению?
– Ферментозаместительная терапия – пока единственный патогенетический метод лечения, который пациенты получают пожизненно. При МПС происходит мутация в гене, которая вызывает снижение или отсутствие активности определенного фермента. Например, для МПС-I это альфа-L-идуронидаза (IDUA). После многих исследований была выявлена оптимальная доза фермента, который используется в терапии МПС-I – 100 ед/кг еженедельно. Важно не снижать дозу и проводить лечение регулярно, нельзя также откладывать на длительный период старт терапии, это чревато неблагоприятными последствиями. По инструкции инфузия должна длиться 3–4 часа. Проводится процедура, как правило, в стационарах, дневных стационарах или амбулаторно.
Многие отечественные и зарубежные исследования доказали эффективность данной терапии. Но самый главный показатель – это результаты: выживаемость пациентов увеличилась на 10–15 лет, снижается прогрессирование осложнений сердечно-сосудистой, дыхательной систем, качество жизни пациентов заметно улучшается.
У нас был пациент в крайне тяжелом состоянии, которому поздно поставили диагноз, поздно начали лечение. Врачи говорили, что ему остался год. После ферментозаместительной терапии его состояние улучшилось, хотя много времени было потеряно. Прошло 8 лет, как я знаю этого мальчика, он все еще жив. Счастье видеть глаза мамы, когда она смотрит на своего единственного сына, которому становится лучше. Каждый день, когда ребенок просыпается – это счастье для родных.
– Почему ранняя диагностика и начало терапии очень важны для пациентов с МПС?
– Ранняя диагностика и лечение – залог лучшего качества жизни ребенка, хорошей выживаемости и улучшения его социальной адаптации. При своевременно начатой терапии патология разных систем не прогрессирует так быстро. Дети живут активной жизнью: посещают школу, обычную или специализированную, для них организуется очень много выездных мероприятий – летние лагеря, реабилитационные программы.
Важность своевременно начатого лечения мы можем наблюдать в своей практике. Мы наблюдаем случай, когда в одной семье болеют два ребенка. Старший ребенок начал получать лечение достаточно поздно, в возрасте 4 лет, у него болезнь достаточно сильно прогрессировала. А у младшего ребенка терапия была назначена в 6 месяцев – и сейчас никто не скажет, что у него есть такое тяжелое инвалидизирующее заболевание, как МПС: он пойдет в школу как обычный ребенок, может заниматься спортом.
– Насколько выстроена помощь больным с МПС в Москве и регионах?
– На данный момент пациенты могут получать лечение бесплатно, но какое-то время назад в связи с дороговизной препарата многие регионы не могли регулярно его поставлять, пациенты получали отказ в терапии, и лечение прерывалось. Сейчас федеральная программа по закупке препаратов решает очень много вопросов: автоматически закупается лекарство на конкретного ребенка с учетом его веса и роста, чтобы ребенок мог получать адекватную для него дозу препарата в течение года. Самое главное, что на данный момент требуется от регионов – это предоставлять правильные, актуальные антропометрические данные.
– Расскажите о работе лаборатории редких наследственных болезней у детей НЦЗД? Каковы основные направления работы?
– Существует несколько федеральных центров с лабораториями, которые занимаются орфанными болезнями. Специалисты, которые в них работают, имеют большой опыт ведения таких детей, хорошо понимают все нюансы. Очень важно, чтобы каждый ребенок получал максимально квалифицированную медицинскую помощь. И я считаю, что чем больше будет таких специализированных центров не только в крупных городах, но и в регионах, тем будет лучше, потому что пациентам из регионов очень сложно и дорого два раза в год на 2–3 недели приезжать на лечение в федеральные центры.
Нато Вашакмадзе: мукополисахаридоз – одно из немногих заболеваний, имеющее «портретный» диагноз
Мукополисахаридоз (МПС), впервые описанный канадским врачом Чарльзом Хантером (C. Hunter) в 1917 году, в последнее время привлекает все большее внимание врачей. Об этой редкой (орфанной) быстро прогрессирующей болезни накопления, в основе которой лежит врожденная недостаточность лизосомальных ферментов, «МВ» рассказала профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова, ведущий научный сотрудник, руководитель отдела орфанных болезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Нато Вашакмадзе.
– Как часто российским врачам приходится иметь дело с МПС?
– Так как у этого заболевания много типов, то справедливее говорить о мукополисахаридозах. Они встречаются с частотой 1 случай на 100 000 живорожденных детей. Это редкие заболевания, которые протекают очень агрессивно, приводят к инвалидизации, раннему летальному исходу, поэтому изучение и лечение МПС принципиально важно.
– На что педиатр должен обратить внимание прежде всего, чтобы не пропустить это заболевание? Какие фенотипические изменения наблюдаются у детей с МПС?
Пациенты с МПС часто болеют респираторными заболеваниями, отитами, у них могут быть рецидивирующие грыжи, это тоже ранний признак МПС, в том числе МПС I типа. Как и проблемы с суставами, в частности, контрактуры в руках и в ногах даже на первом году жизни.
У больного также могут отмечаться признаки отставания в развитии. Это очень важный симптом. К примеру, ребенок хорошо развивается физически, начинает в срок разговаривать, но вдруг в полтора года теряет этот навык. Это может говорить о наличии наследственного заболевания, возможно, мукополисахаридоза или другой болезни. Однако частые ЛОР-заболевания, грыжи, проблемы с суставами, нарушение сна, наличие фенотипических данных говорят в пользу МПС.
– Какие осложнения чаще всего встречаются при МПС и от чего зависит прогноз?
Нередко появляются тяжелые осложнения со стороны центральной нервной системы (ЦНС). В первую очередь, в начале заболевания развивается задержка психо- и речевого развития, в дальнейшем это могут быть и эпилепсия, и гидроцефалия, стеноз позвоночного канала и другие патологии со стороны как головного, так и спинного мозга, часто приводящие к ранней инвалидизации.
Для некоторых форм МПС, как например для МПС I типа, характерно такое осложнение, как помутнение роговицы, ведущее к потере зрения.
Поражение разных органов и систем, которое к тому же постоянно прогрессирует, требует обязательного привлечения команды из разных специалистов к ведению такого пациента. Такой мультидисциплинарный подход возможен в крупных больницах или федеральных центрах.
– Следовательно, ребенок из небольшого населенного пункта должен попасть в этот центр. Существует порядок маршрутизации пациентов с МПС? Есть отличия в оказании медицинской помощи в Москве и регионах?
– За те 13 лет, что существует терапия и усиленное внимание к этой группе пациентов, была налажена система маршрутизации. Сложности возникают, когда наш пациент из педиатрической службы переходит во взрослую: взрослыми пациентами с МПС занимается не так много медучреждений. Конечно, объем оказания помощи и ее качество в федеральных центрах и региональных несколько отличается в пользу первых. Впрочем, некоторые региональные клиники справляются с ведением этих пациентов даже лучше.
Специалистов по орфанным наследственным заболеваниям не много, мы все знаем друг друга. Мои коллеги никогда не отказывают в консультации, в лечении. В сложных или спорных случаях мы всегда собираемся, проводим консилиумы, сейчас есть возможность сделать это онлайн. При необходимости можно решить любую проблему и адекватно помочь пациенту. Надо, чтобы врач не просто имел информацию о заболевании, но и был вовлечен в решение вопросов, связанных с предоставлением медицинской помощи пациенту, и мог вовремя ее оказать.
Необходима и осведомленность врачей о редких заболеваниях, в том числе о МПС. Мы очень много обсуждаем эти проблемы на больших конгрессах вместе с генетиками, другими специалистами. Активное участие в этих мероприятиях принимают и пациентские организации. В числе рассматриваемых на форумах вопросов в том числе и улучшение маршрутизации.
– Возможно выявление детей с МПС при плановой диспансеризации?
– Возможно, если у врача есть орфанная настороженность, потому что не всегда у пациента наблюдается яркая клиническая картина, какие-то симптомы заболевания проявляются в более позднем возрасте или очень медленно прогрессируют, не причиняя ребенку особого беспокойства. А дети уже школьного возраста на диспансеризацию приходят без родителей, и чаще всего на вопрос: «Что тебя беспокоит?», отвечают: «Ничего».
В случае редких заболеваний важна настороженность не только врачебного сообщества, но и родителей. Если мама информирована, что ребенок проходит диспансеризацию, ей следует каким-то образом (через ребенка или его преподавателя) передать врачу информацию о проявившейся симптоматике, не заметной при внешнем осмотре, например, о патологии сердца или суставов, чтобы доктор мог назначить дополнительные диагностические обследования, консультации со специалистами.
При орфанной настороженности врача, комплексный подход дает возможность выявить патологию, проконсультироваться с коллегами, собрать небольшой консилиум и уточнить все ли укладывается в норму, которую доктор очень хорошо должен знать.
– Важнейшая задача врача при ведении пациента – не допустить развития тяжелых осложнений. Существует ли оценка вероятности возникновения жизнеугрожающих состояний у детей с МПС?
– Безусловно. Во-первых, достаточно нехороший симптом – раннее начало заболевания. Чем раньше дебютировал МПС, тем тяжелее он протекает. Ранние патологии кардиоваскулярной системы, позвоночника, помутнение роговицы также говорят о большой вероятности прогрессирования болезни быстрыми темпами и при отсутствии лечения приводят к жизнеугрожающим осложнениям. То есть МПС в раннем возрасте – однозначно плохой прогноз.
Еще один «красный флаг» – патология ЦНС. К неблагоприятным прогностическим критериям относится увеличение печени с нарушением функции ( увеличение трансаминаз).
– МПС – заболевание генетическое, неизлечимое. Насколько медицина в состоянии контролировать его прогрессирование? Как ферментозаместительная терапия влияет на состояние пациентов и на качество их жизни?
– Ферментозаместительная терапия кардинально изменила качество жизни наших пациентов. Некоторые из этих препаратов уже более 15 лет применяются во всем мире. Их получает огромное количество людей: среди пациентов с МПС I типа – более 1500 человек, а с МПС II типа – больше двух тысяч. Среди них есть люди как с тяжелым течением заболевания, так и с достаточно легким фенотипом болезни. В России пациентов с МПС I типа, получающих ферментозаместительную терапию, – 59, но на самом деле людей, нуждающихся в терапии, может быть гораздо больше.
Накоплена большая доказательная база, демонстрирующая, что своевременно назначенная терапия однозначно улучшает выживаемость пациентов. По последним данным, больше, чем на 13 лет.
Разумеется, при лечении болезнь протекает легче, качество жизни пациентов улучшается. Многие могут строить планы, получить высшее образование, иметь семью, детей. Когда есть лечение – есть и надежда на будущее. Это мощный психологический фактор для пациентов с наследственными заболеваниями.
Ферментозаместительная терапия практически всех типов МПС один раз в неделю – это день здоровья у пациента. Они получают ее в дневном или круглосуточном стационаре, иногда амбулаторно или на дому. Сегодня врачи имеют клинические рекомендации, в которых подробно расписаны условия, в которых можно проводить терапию.
К сожалению, ферментозаместительная терапия не решает всех проблем, например, с суставами. Поэтому помимо лечения есть еще один важный момент – обязательная реабилитация. Она также должна быть персонализирована, учитывать проблемы конкретного пациента. Но реабилитационных центров в стране крайне мало. Поэтому родителям приходится самим выходить из ситуации – искать специалистов, организации, где могут помочь их детям, информационные материалы по реабилитации пациентов с МПС.
– А как обстоят дела с лекарственным обеспечением пациентов с МПС?
– В России лекарственное обеспечение практически всех типов мукополисахаридоза (кроме четвертого) осуществляется за счет федерального финансирования. Как только ребенку установлен диагноз, можно на него заказывать препарат.
– Как можно повысить информированность общества о редких заболеваниях, какие существуют для этого ресурсы?
– Это очень важная тема. Сегодня мы имеем дело с тем, что из-за неинформированности и врачей, и семей, где уже были случаи наследственного заболевания, рождаются больные дети. Врач должен понимать, что после окончания института читать надо не меньше, а больше, чем во время учебы. Это аксиома. Наша область быстро развивается. Новые знания появляются чуть ли не каждый день: обновляется информация о самих заболеваниях, подходах к диагностике и лечению, инновационных методах и лекарственных препаратах.
Прекрасно понимаю, насколько загружены наши врачи, тем более во время пандемии COVID-19. Но у нас есть масса образовательных программ и проектов. На мой взгляд, это принципиально важно.
Для людей с МПС есть пациентские организации, которые часто проводят разные образовательные программы: мы, врачи, адаптированным языком рассказываем им о разных проблемах, о новостях в медицине. Надо сказать, наши пациенты в этих вопросах иногда не менее образованны, чем некоторые врачи.
Вашакмадзе Нато Джумберовна
Доктор медицинских наук
Город: Москва
Место работы: КДЦ при ЦКБ РАН
Должность: Руководитель отдела орфанных болезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний
Специальность: Кардиология
Образование:
В 1995 г. окончила Харьковский государственный медицинский университет. Прошла обучение в клинической аспирантуре.
Проходила курсы повышения квалификации: «Современные достижения педагогики и психологии для развития профессиональной компетентности преподавателя вуза», Автономная некоммерческая профессиональная образовательная организация «Кубанский институт профессионального образования» (2016 г.) «Педиатрия», Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова. Министерства здравоохранения Российской Федерации (2016 г.) «Методика организации и проведения клинических исследований лекарственных средств (GCP)», ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (2017 г.) «Паллиативная медицинская помощь детям», ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (2017 г.) «Детская кардиология», ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России на кафедре сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии (2017 г.) Повышение квалификации по орфанным болезням (Вена, Австрия 2012 год, «Read The MPS I Code», Касабланка, Марокко, 2018)
Научная деятельность:
В 2007 г. защитила кандидатскую, в 2019 г. —докторскую диссертации.
Автор более 100 публикаций.
Научные публикации:
Автор более 100 публикаций.
Вашакмадзе Нато Джумберовна
Доктор медицинских наук
Город: Москва
Место работы: КДЦ при ЦКБ РАН
Должность: Руководитель отдела орфанных болезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний
Специальность: Кардиология
Образование:
В 1995 г. окончила Харьковский государственный медицинский университет. Прошла обучение в клинической аспирантуре.
Проходила курсы повышения квалификации: «Современные достижения педагогики и психологии для развития профессиональной компетентности преподавателя вуза», Автономная некоммерческая профессиональная образовательная организация «Кубанский институт профессионального образования» (2016 г.) «Педиатрия», Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова. Министерства здравоохранения Российской Федерации (2016 г.) «Методика организации и проведения клинических исследований лекарственных средств (GCP)», ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (2017 г.) «Паллиативная медицинская помощь детям», ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (2017 г.) «Детская кардиология», ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России на кафедре сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии (2017 г.) Повышение квалификации по орфанным болезням (Вена, Австрия 2012 год, «Read The MPS I Code», Касабланка, Марокко, 2018)
Научная деятельность:
В 1995 г. окончила Харьковский государственный медицинский университет. Прошла обучение в клинической аспирантуре.
Проходила курсы повышения квалификации: «Современные достижения педагогики и психологии для развития профессиональной компетентности преподавателя вуза», Автономная некоммерческая профессиональная образовательная организация «Кубанский институт профессионального образования» (2016 г.) «Педиатрия», Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования. Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова. Министерства здравоохранения Российской Федерации (2016 г.) «Методика организации и проведения клинических исследований лекарственных средств (GCP)», ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (2017 г.) «Паллиативная медицинская помощь детям», ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (2017 г.) «Детская кардиология», ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России на кафедре сердечно-сосудистой хирургии и интервенционной кардиологии (2017 г.) Повышение квалификации по орфанным болезням (Вена, Австрия 2012 год, «Read The MPS I Code», Касабланка, Марокко, 2018)
Научные публикации:
Автор более 100 публикаций.
Будет принимать участие
Лектор еще не состоит в программе мероприятий
Участвовал
COVID-19: ПРАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ
Видеоархив и отчет
Карта сайта
Поиск по сайту
Ближайшие мероприятия
Библиотека
ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ РАЗДЕЛ
Тревожные и депрессивные расстройства в аспекте пандемии СOVID-19
ВЕБИНАР
Почему болит голова
ЦИКЛ «ПРЕВЕНТИВНАЯ НЕВРОЛОГИЯ»
Ближайшие мероприятия
Библиотека
ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ РАЗДЕЛ
Тревожные и депрессивные расстройства в аспекте пандемии СOVID-19
ВЕБИНАР
Почему болит голова
ЦИКЛ «ПРЕВЕНТИВНАЯ НЕВРОЛОГИЯ»
Карта сайта
Поиск по сайту
Перечисленные ниже термины в рамках настоящего Соглашения имеют следующее значение:
1.1. Сайт – совокупность всей информации (текстовой и графической), находящаяся в сети интернет по адресу https://www.medq.ru, принадлежащая ИП Бирюков Владимир Юрьевич.
1.2. Администрация Сайта – сотрудники ИП Бирюков Владимир Юрьевич, уполномоченные на изменение информации на Сайте.
1.3. Пользователь Сайта (далее – Пользователь) – лицо, использующее Сайт ИП Бирюков Владимир Юрьевич.
1.4. Стороны – ИП Бирюков Владимир Юрьевич и Пользователь Сайта, заключившие Настоящее Соглашение.
2.1. Настоящее Пользовательское соглашение (далее – Соглашение) относится к Сайту Индивидуального предпринимателя Бирюкова Владимира Юрьевича, расположенному в сети интернет по адресу https://www.medq.ru.
2.2. Сайт является собственностью Индивидуального предпринимателя Бирюков Владимир Юрьевич
2.3. Настоящее Соглашение регулирует отношения между ИП Бирюков Владимир Юрьевич и Пользователем Сайта.
2.4. ИП Бирюков Владимир Юрьевич оставляет за собой право в любое время изменять, добавлять или удалять пункты настоящего Соглашения без уведомления Пользователя.
2.5. Продолжение использования Сайта Пользователем означает принятие условий Соглашения и изменений к нему, внесенных в настоящее Соглашение.
2.6. Пользователь несет персональную ответственность за проверку настоящего Соглашения на наличие изменений в нем.
2.7. Соглашение вступает в силу с момента выражения Пользователем согласия с его условиями, начиная просмотр Сайта, либо пройдя процедуру регистрации, Пользователь считается принявшим условия Соглашения в полном объеме, без каких-либо оговорок и исключений.
3. ПРЕДМЕТ СОГЛАШЕНИЯ
3.1. Предметом настоящего Соглашения является предоставление Пользователю доступа к информации, и онлайн сервисам, представленным на Сайте.
3.2. Сайт предоставляет Пользователю следующие виды сервисов:
— свободный доступ к информации (текстовой и графической) с правом просмотра данной информации;
— доступ к средствам поиска и навигации Сайта;
— предоставление Пользователю возможности запросов стоимости, услуг, отзывов и иной информации (обратная связь);
— доступ к информации об оказываемых услугах, специальных акциях, бонусах и скидках;
3.3. Под действие настоящего Соглашения подпадают все существующие на данный момент сервисы Сайта, а также любые их последующие модификации и появляющиеся в дальнейшем сервисы.
3.4. Доступ к Сайту предоставляется на безвозмездной основе.
3.5. Настоящее Соглашение является публичной офертой. Получая доступ к Сайту, Пользователь соглашается с условиями Соглашения и считается присоединившимся к настоящему Соглашению.
3.6. Использование материалов и сервисов Сайта регулируется нормами действующего законодательства Российской Федерации.
4. ПРАВА И ОБЯЗАННОСТИ СТОРОН
4.1. ИП Бирюков Владимир Юрьевич вправе:
4.1.1. Изменять правила пользования Сайтом, а также изменять содержание Сайта. Изменения вступают в силу с момента публикации новой редакции Соглашения на Сайте.
4.1.2. Ограничить доступ к Сайту или к частям сайта в случае нарушения Пользователем условий настоящего Соглашения.
4.2. Пользователь вправе:
4.2.1. Получить доступ к использованию Сайта в ознакомительных и подобных целях, а также к онлайн сервисам, представленным на Сайте.
4.2.2. Задавать любые вопросы, относящиеся к услугам, представленным на Сайте и иной информации, размещенной на Сайте, используя возможность обратной связи на адрес электронной почты info@medq.ru.
4.2.3. Пользоваться Сайтом исключительно в целях и порядке, предусмотренных Соглашением и не запрещенных законодательством Российской Федерации.
4.3. Пользователь Сайта обязуется:
4.3.1. Соблюдать имущественные и неимущественные права авторов и иных правообладателей при использовании Сайта.
4.3.2. Не предпринимать действий, которые могут рассматриваться как нарушающие нормальную работу Сайта.
4.3.3. Не распространять с использованием Сайта любую конфиденциальную и охраняемую законодательством Российской Федерации информацию о физических или юридических лицах.
4.3.4. Избегать любых действий, в результате которых может быть нарушена конфиденциальность информации, охраняемой законодательством Российской Федерации.
4.3.5. Не использовать Сайт для распространения информации рекламного характера.
4.3.6. Не использовать сервисы Сайта с целью:
— Побуждения к совершению противоправных действий, а также содействия лицам, действия которых направлены на нарушение ограничений и запретов, действующих на территории Российской Федерации.
— Нарушения прав несовершеннолетних лиц и (или) причинение им вреда в любой форме.
— Представления себя за другого человека или представителя организации и (или) сообщества без достаточных на то прав, в том числе за Администрацию Сайта.
— Введения в заблуждение относительно свойств и характеристик какой-либо услуги, размещенной на Сайте.
— Некорректного сравнения услуги, а также формирования негативного отношения к лицам, пользующимся/не пользующимися определенными услугами, или осуждения таких лиц.
4.4. Пользователю запрещается:
4.4.1. Нарушать надлежащее функционирование Сайта.
4.4.2. Любым способом обходить навигационную структуру Сайта для получения или попытки получения любой информации, документов или материалов любыми средствами, которые специально не представлены сервисами Сайта.
4.4.3. Несанкционированный доступ к функциям Сайта, любым другим системам или сетям, относящимся к данному Сайту, а также к любым услугам, предлагаемым на Сайте.
4.4.4. Нарушать систему безопасности или аутентификации на Сайте.
4.4.5. Отслеживать или пытаться отслеживать любую информацию о любом другом Пользователе Сайта.
4.4.6. Использовать Сайт в любых целях, запрещенных законодательством Российской Федерации, а также подстрекать к любой незаконной деятельности или другой деятельности, нарушающей права ИП Бирюкова Владимира Юрьевича или других лиц.
5. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ САЙТА
5.1. Сайт не может быть скопирован, опубликован, воспроизведен, передан или распространен любым способом, полностью или частично, без предварительного письменного согласия ИП Бирюков Владимир Юрьевич.
5.2. Сайт защищен авторским правом, а также другими правами, связанными с интеллектуальной собственностью, и законодательством о недобросовестной конкуренции.
5.3. Онлайн-заказ на Сайте требует регистрации на Сайте.
5.4. Пользователь несет персональную ответственность за сохранение конфиденциальности информации, а также за всю без исключения деятельность, которая ведётся от имени Пользователя.
5.5. Настоящее Соглашение распространяет свое действия на все дополнительные положения и условия по оказанию услуг, предоставляемых на Сайте.
5.6. Информация, размещаемая на Сайте не должна истолковываться как изменение настоящего Соглашения.
5.7. Администрация сайта имеет право в любое время без уведомления Пользователя вносить изменения в перечень услуг, предлагаемых на Сайте, и в цены, применимые к оказываемым услугам.
5.8. Документ «Политика конфиденциальности» регулирует в соответствующей части и распространяет свое действие на использование Пользователем Сайта.
6.1. Любые убытки, которые Пользователь может понести в случае умышленного или неосторожного нарушения любого положения настоящего Соглашения, а также вследствие несанкционированного доступа к коммуникациям другого Пользователя, ИП Бирюковым Владимиром Юрьевичем не возмещаются.
6.2. ИП Бирюков Владимир Юрьевич не несет ответственности за:
6.2.1. Задержки или сбои в процессе совершения операции, возникшие вследствие непреодолимой силы, а также любого случая неполадок в телекоммуникационных, компьютерных, электрических и иных смежных системах.
6.2.2. Действия систем переводов, банков, платежных систем и за задержки связанные с их работой.
6.2.3. Ненадлежащее функционирование Сайта, в случае, если Пользователь не имеет необходимых технических средств для его использования, а также не несет никаких обязательств по обеспечению пользователей такими средствами.
7. НАРУШЕНИЕ УСЛОВИЙ ПОЛЬЗОВАТЕЛЬСКОГО СОГЛАШЕНИЯ
7.1. ИП Бирюков Владимир Юрьевич вправе раскрыть любую собранную о Пользователе Сайта информацию, если раскрытие необходимо в связи с расследованием или жалобой в отношении неправомерного использования Сайта либо для установления (идентификации) Пользователя, который может нарушать или вмешиваться в права ИП Бирюкова Владимира Юрьевича или в права других Пользователей Сайта.
7.2. ИП Бирюков Владимир Юрьевич имеет право раскрыть любую информацию о Пользователе, которую посчитает необходимой для выполнения положений действующего законодательства или судебных решений, обеспечения выполнения условий настоящего Соглашения, защиты прав Пользователей.
7.3. ИП Бирюков Владимир Юрьевич имеет право раскрыть информацию о Пользователе, если действующее законодательство Российской Федерации требует или разрешает такое раскрытие.
7.4. ИП Бирюков Владимир Юрьевич вправе без предварительного уведомления Пользователя прекратить доступ к Сайту, если Пользователь нарушил настоящее Соглашение или содержащиеся в иных документах условия пользования Сайтом, а также в случае прекращения действия Сайта либо по причине технической неполадки.
7.5. ИП Бирюков Владимир Юрьевич не несет ответственности перед Пользователем или третьими лицами за прекращение доступа к Сайту в случае нарушения Пользователем любого положения настоящего Соглашения или иного документа, содержащего условия пользования Сайтом.
8. РАЗРЕШЕНИЕ СПОРОВ
8.1. В случае возникновения любых разногласий или споров между Сторонами Настоящего Соглашения обязательным условием до обращения в суд является предъявление претензии (письменного предложения о добровольном урегулировании спора).
8.2. Получатель претензии в течение 30 календарных дней со дня ее получения, письменно уведомляет заявителя претензии о результатах рассмотрения претензии.
8.3. При невозможности разрешить спор в добровольном порядке любая из Сторон вправе обратиться в суд за защитой своих прав, которые предоставлены им действующим законодательством Российской Федерации.
8.4. При нарушении условий данного пункта любой иск или основания для иска погашаются исковой давностью.
9. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ УСЛОВИЯ
9.1. ИП Бирюков Владимир Юрьевич не принимает предложения от Пользователя относительно изменений настоящего Пользовательского соглашения.
9.2. Отзывы и вопросы Пользователя, размещенные на Сайте, не являются конфиденциальной информацией и могут быть использованы ИП Бирюков Владимир Юрьевич без ограничений.
ПОЛИТИКА ИНДИВИДУАЛЬНОГО ПРЕДПРИНИМАТЕЛЯ БИРЮКОВА ВЛАДИМИРА ЮРЬЕВИЧА В ОТНОШЕНИИ ОБРАБОТКИ И ОБЕСПЕЧЕНИЯ ЗАЩИТЫ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ (ПОЛИТИКА КОНФИДЕНЦИАЛЬНОСТИ)
1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1.1. Настоящая Политика проводится ИП Бирюков Владимир Юрьевич (далее «Компания») в отношении обработки и обеспечения защиты персональных данных (далее по тексту «Политика») физических лиц (субъектов персональных данных) на основании статьи 24 Конституции РФ, главы 14 Трудового кодекса РФ, Федерального закона от 27.07.2006 N 152-ФЗ (ред. от 25.07.2011) «О персональных данных», других нормативных актов РФ.
1.2. Политика применяется в отношении всех персональных данных (субъектов), которые могут быть получены Компанией в процессе деятельности, в том числе работников и клиентов Компании.
1.3. Цель Политики заключается в доведении до лиц, предоставляющих свои персональные данные необходимой информации, позволяющей оценить, какие персональные данные и с какими целями обрабатываются Компанией, какие методы обеспечения их безопасности реализуются.
1.4. Политика разработана с целью обеспечения защиты прав и свобод субъектов персональных данных при обработке их персональных данных, а также с целью установления ответственности должностных лиц Компании, имеющих доступ к персональным данным субъектов персональных данных, за невыполнение требований и норм, регулирующих обработку персональных данных.
1.5. Клиенты, используя сервисы, услуги Компании, сообщив Компании свои персональные данные, в том числе при посредничестве третьих лиц, признают своё согласие на обработку персональных данных в соответствии с настоящей Политикой.
1.6. Согласие на обработку персональных данных может быть отозвано субъектом персональных данных. В случае отзыва субъектом персональных данных согласия на обработку персональных данных Компания вправе продолжить обработку персональных данных без согласия субъекта персональных данных при наличии оснований, указанных действующим законодательством.
1.7. Субъект персональных данных может в любой момент отозвать свое согласие на обработку персональных данных при условии, что подобная процедура не нарушает требований законодательства Российской Федерации, путем направления электронного письма на адрес: info@medq.ru.
1.8. В случае отзыва Субъектом персональных данных согласия на обработку его персональных данных, Компания должна прекратить их обработку и в случае, если сохранение персональных данных более не требуется для целей их обработки, уничтожить персональные данные в срок, не превышающий 30 (Тридцати) дней с даты поступления указанного отзыва, если иное не предусмотрено договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем по которому является Субъект персональных данных, иным соглашением между Компанией и Субъектом персональных данных, либо если Компания не вправе осуществлять обработку персональных данных без согласия Субъекта персональных данных на основаниях, предусмотренных Федеральным законом № 152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 г. или другими федеральными законами.
2. ПОНЯТИЕ И СОСТАВ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
2.1. В целях настоящей Политики под персональными данными понимается любая информация, относящаяся к прямо или косвенно к определенному или определяемому физическому лицу (субъекту персональных данных)
2.2. В зависимости от субъекта персональных данных, Компания для осуществления своей деятельности и для выполнения своих обязательств может обрабатывать персональные данные следующих категорий субъектов:
2.3. Компания осуществляет обработку следующих персональных данных:
2.4. При использовании сервисов сайта www.medq.ru Компания обрабатывает также иные обезличенные данные, которые автоматически передаются в процессе использования сайта посредством установленного на компьютере программного обеспечения:
2.5. Компания гарантирует, что внешние по отношению к Компании организации не имеют доступа к таким данным, которые могут использоваться Компанией, кроме случаев, явно оговоренных действующим законодательством РФ и настоящей Политикой, а также прямо предусмотренных в Оферте. При получении персональных данных, не указанных в настоящем разделе, такие данные подлежат немедленному уничтожению.
2.6. Согласие на обработку персональных данных считается предоставленным посредством совершения Субъектом персональных данных любого действия или совокупности следующих действий:
2.7. Согласие считается полученным в установленном порядке и действует до момента направления Субъектом персональных данных соответствующего заявления о прекращении обработки персональных данных по месту нахождения Компании или иным способом, предусмотренным в Оферте.
3. ОСНОВАНИЯ И ЦЕЛИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
3.1. Компания обрабатывает персональные данные для осуществления деятельности, реализации своих законных интересов и требований.
3.2. Цель обработки персональных данных заключается в необходимости осуществлять возложенные на Компанию законодательством РФ функции в соответствии с ФЗ «О Персональных данных», Трудовым Кодексом РФ, ФЗ «О противодействии легализации (отмыванию) доходов, полученных преступным путем, и финансированию терроризма», «Об индивидуальном (персонифицированном) учете в системе обязательного пенсионного страхования», иными законами и нормативными правовыми актами РФ, а также Уставом и нормативными актами Компании.
3.3. Компания осуществляет обработку персональных данных Субъектов персональных данных путем ведения баз данных автоматизированным, механическим, ручным способами в целях:
А) обработки заказов, запросов или других действий Субъекта персональных данных, связанных с приобретением участия на мероприятия, в т.ч. для уведомления об отмене, замене или переносе мероприятий, порядке возврата денежных средств за отмену мероприятия, подарочные талоны, направления иных информационных сообщений, касающихся мероприятий, на которые Субъект персональных данных приобрел и т.п.;
Б) в случае выраженного согласия Субъекта персональных данных, в целях продвижения товаров, работ и услуг Компании на рынке, оповещения о проводимых акциях, мероприятиях, скидках, проведения маркетинговых кампаний Компании и ее партнеров.
В) в иных целях в случае, если соответствующие действия Компании не противоречат действующему законодательству, и на проведение указанной обработки получено согласие Субъекта персональных данных.
Г) данные, указанные в пунктах настоящей Политики, обрабатываются в целях осуществления аналитики Сайта, совершенствования функционирования Сайта, решения технических проблем Сайта, разработки новых продуктов, расширения услуг; обеспечения безопасности и предотвращения мошенничества, предоставления эффективной клиентской поддержки.
Компания осуществляет обработку персональных данных посредством совершения любого действия включая следующие сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение.
Также Компания помимо данных Клиентов собирает и хранит персональные данные работника, необходимые для исполнения условий трудового договора и осуществления прав и обязанностей в соответствии с трудовым законодательством, в том числе для обеспечения соблюдения Налогового кодекса РФ, «Об индивидуальном (персонифицированном) учете в системе обязательного пенсионного страхования».
4. СРОКИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
4.1. Сроки обработки персональных данных определяются исходя из целей обработки в информационных системах Компании, в соответствии со сроком действия договора, соглашения с субъектом персональных данных, с Перечнем типовых управленческих документов, образующихся в процессе деятельности государственных органов, органов местного самоуправления и организаций, с указанием сроков хранения (утв. Минкультуры РФ, Приказ № 558 от 25.08.2010 г.), сроком исковой давности, а также иными требованиями законодательства и нормативными документами Компании, с учетом положений п.4.2. настоящей Политики.
4.2. Общий срок хранения персональных данных Клиентов не должен превышать 5 (пять) лет.
5. ЛИЦА, ДОПУЩЕННЫЕ К ОБРАБОТКЕ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
5.1. К обработке персональных данных допущены только те сотрудники Компании, на которых возложена такая обязанность в соответствии с их служебными (трудовыми) обязанностями. Доступ других сотрудников может быть предоставлен только в предусмотренных законом случаях. Компания требует от своих сотрудников соблюдения конфиденциальности и обеспечения безопасности персональных данных, при их обработке, а также устанавливает ответственность за нарушение требований, предъявляемых к обработке персональных данных.
5.2. Компания вправе передать персональные данные третьим лицам в следующих случаях:
6. МЕТОДЫ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
6.1. В процессе предоставления услуг, при осуществлении внутрихозяйственной деятельности Компания использует автоматизированную, с применением средств вычислительной техники, так и неавтоматизированную, с применением бумажного документооборота, обработку персональных данных.
6.2. Принятие решений, порождающих юридические последствия в отношении субъекта персональных данных или иным образом затрагивающих его права и законные интересы, на основании исключительно автоматизированной обработки персональных данных Компанией не производится.
6.3. В отношении персональной информации пользователя сохраняется конфиденциальность, кроме случаев добровольного предоставления пользователем информации о себе для общего доступа неограниченному кругу лиц. В данном случае пользователь соглашается с тем, что определенная часть его персональной информации становится общедоступной.
6.4. Компания гарантирует организационные и технические меры для защиты персональной информации пользователя от неправомерного или случайного доступа, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, распространения, а также от иных неправомерных действий с ней третьих лиц.
7. ЗАЩИТА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
7.1. Деятельность Компании по обработке персональных данных в информационных системах неразрывно связана с защитой Компанией конфиденциальности полученной информации. Все работники Компании обязаны обеспечивать конфиденциальность персональных данных, а также об иных сведениях, установленных Компанией, если это не противоречит действующему законодательству РФ.
7.2. Безопасность персональных данных при их обработке в информационных системах Компании обеспечивается с помощью системы защиты информации, включающей в себя: организационные меры с применением ограничения физического доступа в помещения, применение программно-технических мер защиты (в том числе шифровальных (криптографических) средств, средства предотвращения несанкционированного доступа, и программно-технического воздействия на технические средства обработки персональных данных.
7.3. С целью обеспечения безопасности персональных данных при их обработке Компания принимает необходимые правовые, организационные и технические меры для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении них, включающие в себя:
7.4 В целях обеспечения соответствия уровня защиты персональных данных требованиям Федерального закона от 27.07.2006 № 152-ФЗ «О персональных данных» и Федерального закона от 27.07.2006 № 149-ФЗ «Об информации, информационных технологиях и о защите информации» Компания не раскрывает информацию о конкретных применяемых средствах и мерах обеспечения информационной безопасности персональных данных.
8. ЗАЩИТА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
8.1. Настоящая Политика утверждается приказом ИП Бирюкова Владимира Юрьевича и вступает в силу со дня его подписания.
8.2. В данную Политику могут вноситься изменения и дополнения, которые утверждаются приказом ИП Бирюкова Владимира Юрьевича.