Пурпура болезнь чем опасна
Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )
Общие сведения
Причины
Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.
Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.
Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.
Патогенез
При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.
Классификация
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.
Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.
Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).
В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.
Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.
Диагностика
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).
На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.
Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.
Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.
У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.
Прогноз
В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.
Тромбоцитопеническая пурпура
Статья проверена врачом онкогематологом, педиатром, к.м.н. Будариным М.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики тромбоцитопенической пурпуры (ТП) используются современные лабораторные и инструментальные методы обследования. В зависимости от выраженности заболевания и общего состояния пациента составляется индивидуальная схема лечения тромбоцитопенической пурпуры и дальнейшего ведения больного.
О развитии болезни
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×10 9 /л) и повышенным риском развития кровотечений.
Заболеваемость ТП составляет 100 тысяч детского населения и случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.
Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:
В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.
Клиническая картина
Геморрагический синдром — основное проявление заболевания. Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.
Диагностика заболевания
Консультация врача гематолога
Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.
Лабораторная диагностика
Инструментальные методы
Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.
Лечение патологии
Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:
Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.
Фармакотерапия
Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.
Экстракорпоральная гемокоррекция
В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.
Могут применяться следующие методы ЭГ:
Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.
—> 
Пурпура
Причины
Пурпура бывает нескольких видов, а именно:
Для тромбоцитопенической пурпуры свойственны кровотечения вследствие малого количества содержания тромбоцитов в крови. Тромбоцитопеническая пурпура – это самый распространенный вид пурпуры. Склонность к этой болезни проявляется еще в детском возрасте. У взрослых таким заболеванием больше страдают женищны.
Обычно заболевание впервые проявляется в детстве. Среди взрослого населения пурпура чаще встречается у женщин.
Тромбоцитопеническая пурпура по течению болезни и ее продолжительности делится на такие подвиды, как:
Также тромбоцитопеническая пурпура может иметь еще и такие подвиды, как:
Кроме этого, по клиническим признакам пурпура делится на сухую, для которой характерно лишь кровоточивость кожного покрова, и влажную, для которой свойственно соединять кровоизлияния и кровотечения.
Пурпура поражает нижние конечности больного. Изначально цвет появившихся пятен красный или бордовый, потом цвет переходит в фиолетовый, коричневый, на седьмой-десятый день оттенок превращается в желтый.
Симптомы
Основные симптомы появления тромбоцитопенической пурпуры:
Увеличение селезенки служит антисимптомом тромбоцитопенической пурпуры.
Диагностика
Если у пациента отсутствуют основные симптомы пурпуры (кровотечения и кровоизлияния), у врачей возникают сложности с установкой правильного диагноза. Особенно нужно быть внимательными, чтобы не перепутать пурпуру с сосудистыми аномалиями кожи.
Пурпуру диагностируют, как правило, по данным клинической и гематологической картины. Сначала врач-гематолог проводит осмотр пациента. Для подтверждения диагноза врач назначает больному пройти такие аппаратные осмотры и сдать анализы:
Также для установления пурпуры проводится и дифференциальная диагностика посредством выявления симптомов таких заболеваний, как: гемолитико-уремический синдром, пурпура гемолитическая микроангиопатическая и гепаторенальный синдром.
Как правило, пурпура лечится, но бывают случаи и летального исхода, если кровотечения и кровоизлияния очень обильные.
Лечение
Суть лечения пурпуры сводится к тому, чтобы было уменьшено количество продуцирования антитромбоцитарных антител и стали невозможными их связывания с тромбоцитами.
Существует также хирургический метод лечения пурпуры. В этом случае больному проводят операцию по удалению селезенки (спленэктомия). Но очень важно помнить, что хирургические вмешательства – это крайний случай, когда консервативная терапия оказывается неэффективной.
Еще один метод лечения пурпуры – это плазмафарез, или процедура по очистке плазмы крови от антител и токсинов посредством фильтрования плазмы крови на специальных аппаратах.
Также больному пурпурой сосудистого вида врачи советуют соблюдать гипоаллергенную диету.
Профилактика
Профилактических мер против появления пурпур нет.
Профилактика рецидива пурпуры:
«Я понимала весь ужас моего диагноза» Как живут россияне с редким заболеванием крови
Более восьмидесяти лет понадобилось ученым и врачам, чтобы понять, что происходит при болезни, которую еще в 1924 году описал американский врач Эли Мошковиц [1,2]. Кровоизлияния и геморрагические высыпания на коже и слизистых, неврологические нарушения, анемия, нетипичная лихорадка, инсульт, сердечная недостаточность и другие симптомы, внезапно появлявшиеся у вполне здоровых людей, приводили к трагическим финалам. Во внутренних органах у пациентов обнаруживались множественные тромбы в мелких сосудах — артериолах и капиллярах. Сегодня уже известно, что это были симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) — крайне редкого заболевания крови, которое развивается не более чем у шести человек на миллион. Болезнь часто обнаруживается у людей самого активного возраста [3]. «Лента.ру» поговорила с Геннадием Галстяном, доктором медицинских наук, профессором, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России и с Екатериной, у которой развилась ТТП, о том, как жить с таким заболеванием.
Обычная беременность с ее тревогами и опасениями…
Екатерина вспоминает: «В октябре 2019 года я встала на учет по беременности. До 36 недели все шло как обычно, оставалось несколько недель до встречи с малышом. На очередном приеме я сдала кровь на общий анализ, который показал внезапное и резкое снижение тромбоцитов до 35⋅10[9]/л. В общем анализе мочи — кровь, белок. Я ощущала слабость». В норме в крови 150-450⋅10[9]/л тромбоцитов, а появление крови и белка в моче — признак многих патологических процессов.
Диагноз из прошлого
«В один из дней я заметила у себя на коже живота единичные геморрагические высыпания, — рассказывает Екатерина. — Я сама врач, поэтому понимала, что со мной не все в порядке, и поспешила в женскую консультацию, откуда меня направили в поликлинику на консультацию к гематологу. Он назначил мне амбулаторно пульс-терапию, но, к сожалению, по прошествии десяти дней анализы показали, что эффекта нет. Мало того, тромбоцитов стало еще меньше — до 5⋅10[9]/л, и меня положили в стационар».
Такое состояние называется тромбоцитопенией (от древнегреческого penia — недостаток, бедность). Она чревата кровотечениями из-за того, что в крови не хватает тромбоцитов — элементов крови, отвечающих за процесс свертывания крови и за формирование «заплатки» в месте повреждения кровеносного сосуда.
«В 2017 году у меня уже было подобное снижение тромбоцитов в сочетании с мочевым синдромом, — продолжает Екатерина. — Тогда мне поставили диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический гломерулонефрит. В этот раз, с учетом этого диагноза и нынешних симптомов, мой предварительный диагноз был таким же. Как врач я понимала весь ужас моей симптоматики, моего диагноза и его прогноза: меня охватил страх за жизнь моего еще не рожденного малыша и за свою. Я паниковала, тем более что коллеги-врачи подозревали у меня ТМА».
Когда свои становятся чужими
ТМА (тромботическая микроангиопатия) — название группы нескольких редких и опасных для жизни заболеваний, при которых в крови снижается количество тромбоцитов, из-за падения уровня гемоглобина развивается анемия, а из-за образования многочисленных микротромбов нарушается кровообращение, поражаются сосуды и органы. Одной из форм ТМА как раз и является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [4].
«. Тем временем в стационаре мне снова назначили пульс-терапию другим препаратом. Тромбоциты упрямо стояли на минимальных значениях 4-5⋅10[9]/л, гемоглобин был около 50 г/л. Эритроциты, разрушенные из-за гемолиза (патологическое разрушение — прим. «Ленты.ру»), забивали почки, которые не справлялись с их выведением. У меня не было ярко выраженного геморрагического синдрома, лишь единичные гематомы и единичные петехии (точечная геморрагическая сыпь). Мое состояние ухудшалось, развилась тяжелая преэклампсия, и на фоне признаков внутриутробной гипоксии малыша началась родовая деятельность».
Преэклампсия — возникающее во время беременности и затрагивающее несколько систем органов потенциально опасное для жизни заболевание, которое характеризуется повышенным артериальным давлением и появлением в моче белка с нарушением функционирования других систем и органов.
«Мне сделали экстренное кесарево сечение, предварительно перелив все компоненты крови, — рассказывает Екатерина. — Перед переводом в родильное отделение у меня случился ишемический инсульт. На момент родоразрешения мой диагноз звучал так: тяжелая преэклампсия, HELLP-синдром, синдром полиорганной недостаточности (дыхательная, почечная, печеночная). Вечером на свет появился чудесный здоровый малыш. Я осталась в реанимации. Мои коллеги ждали результаты анализа на ADAMTS13».
HELLP-синдром — крайне тяжелое осложнение беременности с высоким риском неблагоприятных перинатальных и материнских исходов.
ADAMTS13 — фермент крови. Он необходим для регулирования процессов свертывания крови, в частности — для нормальной активности фактора фон Виллебранда (VWF) — белка, который помогает компонентам свертывания крови взаимодействовать друг с другом, а также нужен для прикрепления сгустка к месту повреждению сосуда. Если ADAMTS13 мало, то к фактору Виллебранда начинают прилипать тромбоциты. Они буквально сбегаются к большой молекуле VWF, вне зависимости от того, нужно это или нет, есть кровотечение или все в порядке. В крови уменьшается количество свободных тромбоцитов, а на молекулах фактора Виллебранда формируются сгустки, тромбы. Прямо внутри сосудов идет постоянный процесс тромбообразования, сгустки перекрывают движение крови по сосудам. Она не доходит в полном объеме к сердцу, мозгу, мышцам, почкам, и там развиваются очаги ишемии — обескровливания. Из-за недостатка крови и кислорода, который она должна переносить, могут возникнуть неврологические нарушения, инсульт, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, абдоминальный синдром с сильными болями в животе, рвотой.
Термин «абдоминальный болевой синдром» используется для обозначения комплекса признаков, ведущим из которых является боль или ощущение дискомфорта в животе.
Борьба ради двух жизней
«Я пыталась мыслить рационально, сохранять ясный ум, правильно и грамотно разговаривать, — поясняет Екатерина. — Но я с ужасом понимала, что мне все труднее и труднее не только говорить, но даже формулировать мысли. Иногда мне было так плохо и тяжело, что я прощалась и извинялась перед своим малышом — ведь ему теперь придется расти без мамы: я не доживу до утра. Борьба, попытки выжить продолжались каждый день: переливания концентрата тромбоцитов, эритроцитной взвеси и свежезамороженной плазмы стали моими верными спутниками. Назначенная терапия, к сожалению, не давала эффекта. Я провела в борьбе за жизнь почти три недели, когда пришел ответ из Москвы: активность ADAMTS13 меньше 5 процентов. У вас ТТП».
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ТТП — крайне редкое заболевание крови. Более всего удручает то, что ТПП часто обнаруживается у людей самого активного возраста — 30-50 лет, средний возраст постановки диагноза — 40 лет, почти 75 процентов случаев ТТП встречаются у женщин. Смертность без лечения при ТТП достигает 90-100 процентов [5].
Без лечения избежать летального исхода очень трудно. А лечение, начатое по протоколу сходных с ТТП заболеваний, как было в описываемом случае, помогает дождаться лабораторного подтверждения и скорректировать терапию.
Тромбы и… тромбы?
Почему в названии болезни дважды повторяется слово «тромб»? Потому что оно отражает суть болезни.
• Тромботическая — внутри кровеносных сосудов образуются тромбы.
• Тромбоцитопеническая — при анализе крови обнаруживается низкий уровень тромбоцитов (penia — недостаток, дефицит).
• Пурпура — кровоизлияния в мелких сосудах, которые видны на коже как фиолетовые пятна (мелкие — петехии и крупные — гематомы).
Причины ТТП связаны с недостаточностью активности фермента ADAMTS13 (наследственная форма ТТП чаще всего обнаруживается в детском возрасте) и с выработкой иммунной системой антител против ADAMTS13 при приобретенной ТТП. Почему это происходит — пока непонятно. Но сегодня уже известно, какие заболевания или состояния могут спровоцировать развитие ТТП:
• беременность;
• инфекции, ВИЧ;
• сепсис;
• аутоиммунные заболевания, в том числе системная красная волчанка (СКВ);
• прием некоторых токсичных лекарств;
• лечение цитостатиками (противоопухолевыми препаратами);
• лечение ингибиторами кальциневрина;
• трансплантация органов, костного мозга;
• онкологические заболевания.
«…Мои врачи-гематологи связались с московскими коллегами: ТТП — заболевание редкое, тактику ее лечения знают единицы специалистов. И снова закрутилась череда ежедневных переливаний крови, плазмообменов и терапии. Столько всего вводили, капали, вливали, что некогда здоровое сердечко не справилось: развилась легочная гипертензия и открылось овальное окно и аневризма межпредсердной перегородки».
Помимо снижения уровня тромбоцитов, геморрагического синдрома (кровоизлияния и кровотечения), гемолитической анемии у пациентов с ТТП могут развиться неврологические нарушения вплоть до комы, нарушения речи и зрения, повреждения почек и сердца и другие проблемы.
«Я понимала, что мои силы на исходе, что организм работает на износ. Я впала в состояние полного равнодушия и бессилия и думала только о том, чтобы скорее все это закончилось, все равно как. Не было ни одного дня, когда мне становилось бы хоть немного легче, только прибавлялось боли и страданий».
Профессионалы творят чудеса
«Это было время, когда пандемия COVID-19 набирала обороты. Каким-то волшебным образом удалось организовать спецборт до Москвы, — продолжает рассказ Екатерина. — Так я оказалась в Москве, где меня уже ждали специалисты с большим опытом работы с диагнозом ТТП».
«Из-за малого числа случаев у врачей практически нет информации об особенностях течения, об отличиях ТТП от схожих по течению и жалобам заболеваний: симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры могут быть похожи на множество других патологий, маскироваться под них, — рассказывает Геннадий Мартинович Галстян, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. — Человек приходит к терапевту — у него температура, слабость. С неврологическими жалобами — головные боли, судороги, нарушения чувствительности. Получает направление к невропатологу, с другими симптомами — к специалистам соответствующего профиля. И пока ведутся диагностические поиски, уходит время».
Лечение продолжалось. В реанимации НМИЦ гематологии Екатерина провела четыре месяца: «За время лечения мне перелили около 60 литров донорской плазмы, провели несколько курсов терапии. Это были долгие месяцы вне дома, без семьи. Врачи подарили мне новую жизнь, они подарили моему сыну маму. Кажется, они болели со мной и вливали мне вместе с плазмой положительный настрой, силы и надежду».
Профессор Г.М. Галстян говорит, что две основных проблемы, осложняющих своевременную диагностику тромботической тромбоцитопенической пурпуры, — редкая встречаемость заболевания и сложность его диагностики. И это глобальная проблема, такие же затруднения в диагностике ТТП испытывают врачи во всем мире, во всех странах, в любой, даже самой современной клинике. Именно время — ключевой фактор снижения неблагоприятных исходов ТТП. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, чем раньше начнется лечение, тем ниже риск печального развития событий.
«Один из случаев в моей практике: молодая женщина поступила с установленным диагнозом ТТП, — делится опытом профессор Г. М. Галстян. — Ее направили специалисты клиники, куда она обратилась в поисках причины своего резко ухудшившегося здоровья и необычных жалоб. Они смогли сопоставить симптомы и поставили правильный диагноз. К сожалению, время было упущено, и женщина скончалась. Этот случай еще раз подчеркнул, насколько сложна тромботическая тромбоцитопеническая пурпура для диагностики и насколько важно именно своевременное начало терапии».
ТТП — редкое заболевание с большим разнообразием клинических проявлений, которые могут поражать любые органы и системы. Основная категория заболевших — нередко здоровые до этого люди активного возраста, и особенно часто этот диагноз встречается у молодых женщин. Болезнь прогрессирует быстро, требует серьезной дифференциальной диагностики. К сожалению, врачи зачастую недостаточно осведомлены об этом редком заболевании, что становится причиной несвоевременного начала лечения и повышает частоту неблагоприятных исходов.
«Одно дело дежурить сутками в больнице, — говорит Екатерина, — возвращаться от болезней домой, где можно сбросить тревоги и заботы. И совсем другое — быть по ту сторону. Тяжелее всего было держать контроль и самообладание, верить. Спасибо моей семье, что были рядом. Спасибо коллегам и друзьям, которые поддержали мою семью в сложное время. Острый период позади. Я знаю, что еще ничего не кончилось, что мне еще долго лечиться, бороться со стероидным сахарным диабетом, артериальной гипертензией. Это пустяки. Главное — я, мы победили! Я здесь. Со всеми вместе».