Рабдомиолиз что это такое симптомы
Рабдомиолиз
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Упоминая о рабдомиолизе, обычно имеют ввиду синдром, который возникает в результате разрушения поперечно-полосатых мускулов. Этот процесс, в свою очередь, вызывает высвобождение продуктов разложения мышечных клеток и появление в системе кровообращения свободного кислородносвязывающего белка – миоглобина. «Рабдомиолиз» дословно означает, что в организме массово разрушаются клеточные структуры мышц. [1]
Миоглобин – это специфическое белковое вещество скелетной и сердечной мускулатуры. При нормальном состоянии ткани мышц этот белок в крови отсутствует. Попадая при патологии в кровоток, миоглобин начинает оказывать токсическое действие, а его крупные молекулы «забивают» почечные канальцы, чем вызывают их омертвение. Конкуренция с эритроцитарным гемоглобином за связь с легочным кислородом и невыполнение транспортировки кислорода в ткани приводят к ухудшению процессов тканевого дыхания и развитию гипоксии. [2]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Синдром рабдомиолиза диагностируется при обнаружении повышенного уровня креатинкиназы в плазме до показателя, превышающего 10 000 единиц/литр (норма – 20-200 единиц/литр). Необходимо учитывать, что интенсивная физическая нагрузка способна привести к умеренному увеличению уровня до 5 000 единиц/литр, что связано с мышечным некрозом вследствие непривычной перегрузки.
Интенсивность повреждающего процесса усиливается на протяжении первых суток после тренировки или другого поражающего фактора. Пик наступает примерно в период от 24 до 72 ч, далее наступает постепенное улучшение – в течение нескольких дней (до одной недели).
Заболеванию подвержены лица любого возраста и половой принадлежности, однако к особой группе риска принадлежат нетренированные спортсмены с недостаточной базовой физической подготовкой.
Причины рабдомиолиза
Хотя рабдомиолиз чаще всего вызывается прямой травмой, состояние также может быть результатом приема лекарств, [3] воздействия токсинов, инфекций, [4] мышечной ишемии, [5] электролитных и метаболических нарушений, генетических нарушений, физической нагрузки [6], [7] или длительного постельного режима и температурных состояний, таких как нейролептик-ассоциированный злокачественный синдром (NMS) и злокачественная гипертермия (MH). [8]
Не существует какой-либо одной причины развития заболевания: чаще всего их много и они разноплановые. Например, одна из причин – это обменная миопатия. Речь идет о целом ряде наследственных патологий, которые объединены общим признаком – миоглобинурией. Среди других общих особенностей можно назвать недостачу энергетического транспорта к мускулатуре, что провоцируется расстройством глюкозного обмена, а также жирового, гликогенного, нуклеозидного метаболизма. В итоге наблюдается тканевый недостаток АТФ и, как следствие, разложение мышечных клеточных структур.
Другой причиной могут стать чрезмерные физические перегрузки. Рабдомиолиз при тренировках способен развиться, если перегрузка сочетается с повышенной температурой и недостатком влаги в организме.
Другие распространенные причины: [9], [10], [11]
Лекарственный рабдомиолиз возникает на фоне приема амфетаминов, статинов, нейролептиков и некоторых других медикаментов. Особенно распространены миопатия и рабдомиолиз при приеме статинов. К примеру, Симвастатин способен привести к сильным мышечным болям, мышечной слабости, выраженному увеличению содержания креатинкиназы.
Рабдомиолиз протекает как изолированно, так и в сочетании с острой почечной недостаточностью, но летальный исход наблюдается редко. Риск заболевания повышается на фоне высокой активности статинов в сыворотке крови. В данной ситуации факторами риска становятся:
Развитие рабдомиолиза связано и с дозировкой статинов. Например, при суточной дозировке менее 40 мг частота возникновения заболевания значительно ниже, чем при приеме более 80 мг препаратов. [23]
Факторы риска
Факторами риска, которые увеличивают вероятность развития мышечного рабдомиолиза, являются такие:
Рабдомиолиз особенно часто фиксируется у спортсменов, практикующих циклические виды спорта. Это бег на длинные дистанции, триатлон, марафонские забеги.
Патогенез
Независимо от первоначальной причины, последующие шаги, ведущие к рабдомиолизу, включают либо прямое повреждение миоцитов, либо нарушение подачи энергии в мышечные клетки.
Основными моментами механизмов развития рабдомиолиза считаются такие:
Как следствие перечисленных процессов, происходит блокировка почечных канальцев миоглобином, развивается острая недостаточность почечной функции. Омертвение мышечной ткани и дальнейшая активация воспалительного процесса вызывают скопление жидкости в пораженных структурах. При неоказании помощи у пациента развивается гиповолемия, гипонатриемия. Тяжелая форма гиперкалиемии может привести к летальному исходу в результате остановки сердечной деятельности.
Симптомы рабдомиолиза
Рабдомиолиз варьируется от бессимптомного заболевания с повышением уровня креатинкиназы до угрожающего жизни состояния, связанного с экстремальным повышением уровня ХК, электролитным дисбалансом, острой почечной недостаточностью (ОДН) и диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией. [26]
Клинически рабдомиолиз проявляется триадой симптомов: миалгия, слабость и миоглобинурия, проявляющиеся мочой цвета чая. Однако это описание симптомов может вводить в заблуждение, поскольку триада наблюдается только у 50% пациентов не жалуются на мышечную боль или слабость, при этом первоначальным симптомом является обесцвеченная моча.
Специалисты подразделяют симптоматику рабдомиолиза на легкую и тяжелую степень проявлений. О тяжелой форме заболевания говорят, если мышечная деструкция возникает на фоне недостаточности функции почек. При легком течении острая почечная недостаточность не развивается.
Первые признаки нарушения выглядят следующим образом:
На фоне недостаточной функции почек самочувствие больного внезапно ухудшается. Клиническая картина дополняется следующими симптомами:
При неоказании необходимой медицинской помощи нарушается водно-электролитное равновесие, пациент впадает в состояние комы.
На ранней стадии рабдомиолиза обезвоживание способно вызвать гиперальбуминемию, а в дальнейшем возникает гипоальбуминемия, что обусловлено воспалительным процессом, нутритивным дефицитом, гиперкатаболизмом, усилением проницаемости капилляров и жидкостной перегрузкой. Это может привести к ложной интерпретации плазменного содержания общего кальция.
Попытки соотнести повышение уровня креатинкиназы с тяжестью повреждения мышц и / или почечной недостаточности имели неоднозначные результаты, хотя при уровнях креатинкиназы > 5000 МЕ / л вероятно значительное повреждение мышц. [28]
Осложнения и последствия
Важно понимать, что медицинское вмешательство на ранних стадиях развития рабдомиолиза может затормозить патологию и предупредить массу возможных неблагоприятных осложнений. Поэтому даже при малейшем подозрении заболевания следует заранее позаботиться о проведении диагностики, сдать лабораторные анализы крови и мочевой жидкости. [29]
При неоказании помощи рабдомиолиз может осложниться следующими состояниями:
Диагностика рабдомиолиза
Всем пациентам с подозрением рабдомиолиза проводят все необходимые общеклинические, биохимические исследования, электрокардиограмму, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Некоторым больным дополнительно назначают ЭхоКГ, компьютерную томографию, допплеровское сканирование почечных сосудов. В зависимости от анамнестических данных, полученной клинико-лабораторной информации, от состояния почечной гемодинамики масштаб диагностических назначений может изменяться и дополняться.
Лабораторные анализы, которые проводятся в первую очередь:
Инструментальная диагностика, помимо прочего, может включать в себя биопсию мышечной ткани – это инвазивная исследовательская процедура, предполагающая изъятие небольшого участка ткани для дальнейшего гистологического изучения.
Диагноз рабдомиолиза считается подтвержденным при обнаружении таких диагностических признаков:
Дифференциальная диагностика
Публикации в СМИ
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.
Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия
ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.
МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Код вставки на сайт
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз (миоглобинурия с почечной недостаточностью) — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетных мышц с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН.
Патоморфология • Некроз мышц • Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) • Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика • Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек • Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования • Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) • Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц • Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза • Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке • Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию • Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии • Иногда встречается обратимая дисфункция печени.
Специальные исследования • Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц • Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
МКБ-10 • R82.1 Миоглобинурия
ПРИЛОЖЕНИЯ
Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче; может возникнуть при ряде состояний (тяжёлые травмы, окклюзия сосудов, инфекции, воздействие токсинов, ЛС, метаболические миопатии, гипертермия); в основе — частичный рабдомиолиз. Диагноз • основывается на обнаружении повышенного уровня КФК в сыворотке и миоглобина в моче • миоглобинурия может быть заподозрена, если моча имеет тёмный цвет при положительной пробе на кровь и отсутствии в ней эритроцитов. Лечение • направлено на терапию основного заболевания • интенсивная гидратация необходима для предотвращения повреждения почек.
Миоглобинурия маршевая (маршевая гемоглобинурия) — доброкачественное расстройство, характеризующееся покраснением мочи, гемоглобинурией, миоглобинурией и болью в животе; протекает обычно остро; встречается после тяжёлых и длительных физических нагрузок; лечение не требуется.
МКБ-10–10. D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Рабдомиолиз
, MD, University of California, San Francisco
Патофизиология рабдомиолиза
Этиология рабдомиолиза
Теоретически любая форма повреждения мышц может привести к рабдомиолизу. К наиболее распространенным причинам относятся
Менее распространенные причины включают следующее:
Чрезмерная физическая нагрузка или длительная иммобилизация
Симптомы и признаки рабдомиолиза
Классическая триада симптомов при рабдомиолизе – это мышечная боль, слабость и красновато-коричневая моча. Однако эта триада симптомов присутствует менее чем у 10% всех пациентов с рабдомиолизом.
Другие признаки и симптомы варьируются в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, и наличия осложнений (например, у пациентов с инфекцией повышается температура, а интоксикация может вызвать нарушение психического статуса).
Справочные материалы по симптоматике
Gabow P, Kaehny W, Kelleher S: The spectrum of rhabdomyolysis. Medicine 62:141-152, 1982. doi: 10.1097/00005792-198205000-00002
Melli G, Chaudhry V, Cornblath DR: Rhabdomyolysis: An evaluation of 475 hospitalized patients. Medicine (Baltimore) 84(6):377, 2005. doi: 10.1097/01.md.0000188565.48918.41
Veenstra J, Smit WM, Krediet RT, et al: Relationship between elevated creatine phosphokinase and the clinical spectrum of rhabdomyolysis. Nephrol Dial Transplant 9(6):637, 1994. doi: 10.1093/ndt/9.6.637
Диагностика рабдомиолиза
Уровень сывороточной креатинкиназы (КК) более чем в 5 раза превышает верхний предел нормы
Подозрение на рабдомиолиз основывается на анамнезе, клинических признаках и симптомах. Подтверждение осуществляется при помощи лабораторного оценивания повышенной КК. Хотя пороговое значение не установлено, для диагностики обычно требуется уровень креатинкиназы, более чем в 5 раз превышающий верхнюю границу нормы.
Лечение рабдомиолиза
Лечение основного заболевания
В целом, лечение является поддерживающим, наряду с этиологическим лечением и коррекцией любых возникающих осложнений.
Основные положения, касающиеся рабдомиолиза
Классическая триада симптомов (миалгия, мышечная слабость и моча цвета чая) присутствует в
Обычно для диагностики требуется уровень креатинкиназы > 5 раз выше верхнего предела нормы.
Лечение состоит из поддерживающей инфузии внутривенными растворами, а также устранения причины заболевания и любых последующих осложнений.
Рабдомиолиз
Еще по теме:Еще по теме:
Что такое рабдомиолиз?
Когда скелетные мышечные ткани повреждены или погибают, их компоненты разрушаются. Эти компоненты затем высвобождаются в кровоток для фильтрации и удаления из организма.
Некоторые из этих компонентов могут привести к повреждению почек, наиболее распространенным из которых является белковый пигмент миоглобин. Миоглобин может блокировать сложную трубопроводную систему почки. Если блокировки становятся достаточно серьезными, может произойти повреждение почек. Другие клеточные ферменты, особенно креатинкиназа (CK), также создают нагрузку на почки.
Поврежденные мышечные ткани также сохраняют биологические жидкости. Это может привести к обезвоживанию, а также к снижению потока крови в почку, что увеличивает риск повреждения органов.
Осложнения, связанные с рабдомиолизом, зависят от тяжести заболевания и от нескольких отдельных факторов. Незначительные случаи могут не вызывать каких-либо заметных симптомов и могут быть обнаружены только при анализе сыворотки крови. Однако тяжелые случаи часто вызывают сильную мышечную боль и могут быть опасными для жизни.
Причины рабдомиолиза
Большинство случаев возникновения рабдомиолиза считаются частью синдрома раздавливания, что является следствием травматической травмы скелетных мышц. Но, как правило, все, что вызывает мышечную травму, обезвоживание или повреждение почек, увеличивает шансы человека на развитие этого состояния.
Многие случаи, не вызванные прямой травмой, считаются результатом нескольких разных факторов. Исследователи все еще изучают полный спектр факторов, которые могут влиять на риск рабдомиолиза. В настоящее время случаи рабдомиолиза классифицируются следующим образом:
Есть много причин и факторов риска для рабдомиолиза, которые в настоящее время исследованы. К ним относятся следующие:
Симптомы
Некоторые симптомы рабдомиолиза включают отек, слабость и боль в мышцах.
Хотя умеренные случаи могут не вызывать симптомов, у большинства людей с рабдомиолизом возникает общий набор жалоб. Большинство симптомов сначала появляются через несколько часов после нескольких дней после того, как состояние развивается или возникает причина.
Общие ранние симптомы рабдомиолиза включают:
При возникновении симптомов рабдомиолиза следует обратиться за врачебной помощью. Проигнорированные случаи проявления симптомов могут иметь серьезные последствия и могут вызвать опасные для жизни осложнения, такие как почечная недостаточность.
Диагностика
Большинство врачей начинают с рассмотрения истории болезни пациента с учетом факторов, включая травмы, перенапряжения, использование лекарств и другие состояния здоровья или симптомы. Для установления диагноза обычно требуется лабораторное подтверждение. Это, как правило, связано с обнаружением повышенных уровней КК в крови и наличием миоглобина в моче.
Во многих случаях биопсия мышц также проводится для подтверждения и оценки повреждения мышц. Уровни КК, которые в пять раз превышают верхний предел нормальных уровней, считаются свидетельством рабдомиолиза. Определение нормальных уровней СК в крови зависит от пола, расы и этнической принадлежности.
Активность или физическое напряжение могут временно повышать уровни СК. В результате испытания должны проводиться после того, как избегали строгой активности в течение примерно 7 дней.
Генетическое тестирование также может проводиться у людей с подозрением на рабдомиолиз, чтобы проверить наличие унаследованных мышечных состояний. После подтверждения дополнительных условий их можно лечить, тем самым уменьшая симптомы и вероятность возвращения состояния.
Лечение
Лечение зависит от тяжести заболевания, симптомов и наличия дополнительных осложнений со здоровьем, которые могут увеличить риск повреждения почек. В тяжелых случаях повреждение почек может быть необратимым без раннего лечения.
Другие варианты лечения тяжелого рабдомиолиза включают:
Предотвращение рабдомиолиза
Другие общие советы, которые помогут предотвратить это заболевание:
Рабдомиолиз
Рабдомиолиз – последняя стадия миопатии, при которой возникает деструкция мышечной ткани на клеточном уровне, повышается концентрация уровня миоглобина и креатинкиназы, развивается внезапная почечная недостаточность.
Причины
Основные виды патологии:
Симптомы
На начальной стадии развития недуга люди жалуются на местный отек, вслед за которым появляются болевые ощущения в мышцах, ограничивающие движения исключительно в пораженном участке, а впоследствии становятся тотальными и часто приводят к параличу. Наряду с этим могут появиться и другие признаки:
Моча обычно приобретает темный окрас. Ее объем значительно уменьшается и через некоторое время мочеотделение прекращается. В результате развивается почечная недостаточность. При обнаружении одного из указанных проявлений нужна консультация невролога или ортопеда.
Диагностика
На консультации доктор осмотрит больного, выслушает его жалобы, изучит симптоматику и даст рекомендации. В обязательном порядке следует сдать кровь и мочу на анализ. С целью дифференциации недуга показаны электромиография и биопсия.
Лечение
Домашний покой, обильное питье, применение методов регидратации – лечебная терапия при легкой форме заболевания. Интенсивный мониторинг уровня pH мочи, электролитов, а также кислотно-щелочного баланса, ЭКГ-показателей показан при тяжелой форме патологии.
Внутривенные капельницы с применением физраствора делаются, чтобы не допустить появления шокового состояния, увеличить движение жидкости в почках, снизить концентрацию токсинов. Использование фуросемида и маннитола предполагает увеличение осмоса и уменьшение повреждения почек.
В случае наличия осложнения в виде диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, прописывается переливание замороженной плазмы.
Хирургическое вмешательство выполняется в зависимости от тяжести патологического процесса. При сильном сдавливании тканей назначается фасциотомия.
Профилактика
С целью предупреждения развития заболевания, следует своевременно лечить травмы мышц.