Ретиношизис что такое в офтальмологии
Ретиношизис
Ретиношизис представляет собой патологическое изменение сетчатки, при котором наблюдается разделение ретинальных слоев на наружный (хориоидальный) и внутренний (витреальный). Основной причиной развития считается нарушение кровообращения в сетчатке. Клинические проявления на ранних стадиях ретиношизиса отсутствуют, симптомы возникают только при развитии осложнений в виде снижения остроты зрения, сужения полей зрения. Для диагностики применяют визиометрию, тонометрию, офтальмоскопию. Из дополнительных методов используют УЗИ глаза, электроретинографию, флюоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию. Лечение может быть консервативным, лазерным или хирургическим.
Общие сведения
Ретиношизис – это дегенеративное изменение сетчатки, сопровождающееся ее кистозным перерождением, складчатостью, разрывами, отслойкой сетчатки и изменениями в стекловидном теле. Термин ретиношизис был предложен в 1935 году. Патология возникает в результате пороков развития или дистрофических изменений в ретинальной оболочке. Частота заболеваемости в России у людей в возрасте после 40 лет колеблется от 4 до 12%. Ретиношизис встречается примерно у 5% населения Европы старше 30 лет. Наследственная форма проявляется в возрасте до 10 лет. Важность проблемы диагностики и лечения ретиношизиса определяется тем, что в большинстве случаев жалобы у пациентов отсутствуют, заболевание диагностируется случайно или после возникновения осложнений. Патология распространена повсеместно.
Причины
В отечественной этиологической классификации Мадьяров с соавторами выделяют три формы ретиношизиса:
В основе патогенеза ретиношизиса лежит нарушение кровообращения в макулярной области и на периферии сетчатки. Нарушения в сетчатке проявляются в виде кистозной дегенерации. Слияние образовавшихся кист способствует образованию больших полостей внутри сетчатки, расслаивающих ретину на всем ее протяжении. Зона расслоения может оставаться целой, но может и разрываться в одном или даже обоих листках. Это приводит к развитию отслойки сетчатки и гибели ретинальных структур.
Классификация
Согласно клинической классификации Багдасаровой в практической офтальмологии различают три стадии ретиношизиса:
Симптомы
Дегенеративный ретиношизис обычно протекает бессимптомно. Патология выявляется случайно во время профилактических осмотров у врача-офтальмолога. Проявляется поражением на уровне наружного плексиформного слоя ретинальной оболочки. Первичные изменения возникают на крайней нижневисочной периферии и характеризуются образованием обширных участков с мелкокистозной дистрофией в слоях ретины. При распространении процесса на макулу или при развитии отслойки сетчатки появляются жалобы на снижение остроты зрения, сужение полей зрения, искажение предметов, появление вспышек перед глазами.
Наследственный ретиношизис чаще диагностируется в возрасте 7-9 лет. Макулярная область поражается в первую очередь, в результате появляются жалобы на снижение центрального зрения (трудности при чтении, письме, просмотре телевизора). Повреждение локализуется на уровне клеток Мюллера, в результате чего слой нервных волокон отслаивается от остальной части сетчатой оболочки. Периферические нарушения в сетчатой оболочке при ретиношизисе чаще всего локализуются в нижневисочном квадранте, проявляются развитием гигантских овальных кист с последующим формированием отслойки. Поражение двустороннее.
Вторичный ретиношизис является осложнением различных заболеваний глазного яблока. Клинические проявления зависят от основной патологии. Из осложнений ретиношизиса выделяют развитие обширных отслоек в сетчатой оболочке глаза, кровоизлияния под ретину, в кисты расслоенной оболочки или в стекловидное тело.
Диагностика
Для диагностики ретиношизиса используют базовые методы обследования: визиометрию, тонометрию, офтальмоскопию с использованием щелевой лампы и линзы Гольдмана. Для уточнения диагноза дополнительно назначают УЗИ глазного яблока, электроретинографию (для определения функционального состояния сетчатки), флюоресцентную ангиографию (для диагностики патологии в макуле, при врожденном ретиношизисе). Компьютерная периметрия помогает установить наличие дефектов в поле зрения. Оптическая когерентная томография является ведущим методом при данной патологии. Позволяет точно выявить изменения в макулярной области сетчатки, определить наличие кист и отслоек на периферии. Дифференциальную диагностику проводят с отслойкой сетчатой оболочки, дистрофией Штатгарда и васкулитом сетчатки.
Лечение ретиношизиса
Для лечения применяют консервативные, лазерные и хирургические методики. Консервативная терапия направлена на улучшение микроциркуляции и обменных процессов в сетчатке глаза, назначается для профилактики развития вторичного ретиношизиса. Включает в себя применение витаминных комплексов, антиоксидантную и ноотропную терапию. Способы введения лекарственных веществ – внутривенный или внутримышечный. Курсы лечения рекомендуется проводить 2 раза в год.
Лазерное лечение направлено на прекращение прогрессирования уже возникшего ретиношизиса. Применяют барьерную или поступательную лазерную коагуляцию сетчатки. Коагуляты наносятся в виде окружностей по границе со здоровыми участками глазного дна. Хирургическое лечение необходимо при наличии выявленной отслойки сетчатки. Выполняют пломбирование склеры различными методиками.
Прогноз и профилактика
Прогноз для зрительных функций при дегенеративной форме ретиношизиса всегда сомнительный, при наследственной – неблагоприятный. Исход при вторичной форме заболевания зависит от основной патологии. Профилактика ретиношизиса заключается в регулярном посещении врача-офтальмолога, особенно после 40 лет. При наличии миопии высокой степени необходимо максимально исключить тяжелые физические нагрузки, стрессовые ситуации на работе и дома. При открытоугольной глаукоме необходимо регулярно применять назначенные капли и контролировать ВГД каждые 3 месяца. При повышении артериального давления рекомендуется принимать лекарственные препараты для его коррекции. Следует избегать травм глаза и головы. Регулярное посещение врача-офтальмолога и точное соблюдение его рекомендаций существенно снижает риск осложнений при ретиношизисе и способствует длительной стабилизации заболевания.
Ретиношизис сетчатки и его лечение
Ретиношизис – заболевание сетчатой оболочки глаза, сопровождающееся ее расслоением.
Сетчатка глаза, обеспечивающая хорошее зрение, состоит из десяти слоев. Ретиношизис обусловлен проникновением жидкости между ее внутренними слоями и скоплением там. Это вызывает расслоение сетчатой оболочки с нарушением ее нормальной функции.
Типы и виды заболевания
Специалистами принято выделять два вида ретиношизиса:
Х-сцепленный врожденный ретиношизис – генетически обусловленное наследственное заболевание, исходом которого становится расслоение сетчатки. Его причиной называют определенный ген, имеющий связь с Х-хромосомой, поэтому болезнь возникает исключительно у мальчиков. Развиться у девочек данный вид ретиношизиса не может, но они бывают носителями гена заболевания и передают его детям. Х-сцепленный ретиношизис, довольно редкая врожденная патология, которая выявляется у одного из 15 тыс. человек.
Симптоматика врожденного ретиношизиса, как правило, проявляется к десятилетнему возрасту ребенка, хотя в практике встречаются и более ранние случаи (в младенческом возрасте). Проявления заболевания выявляются симметрично на обоих глазах. Без адекватной терапии, естественное течение болезни приводит к серьезным нарушения зрения уже к школьному возрасту. Дальнейшее прогрессирование ретиношизиса в течение десятков лет постепенно приводит к абсолютной слепоте.
Сенильный ретиношизис – возрастная патология, чаще всего поражающая людей зрелого возраста (после 40 лет). Его вызывают периферические дегенеративные изменения сетчатой оболочки, сопровождающиеся скоплением жидкости в ее слоях – кисты сетчатки. Предположительно, возникновение кист вызывается нарушением местного кровообращения, по аналогии с большинством иных периферических дистрофий. Поэтому заболеванию чаще подвержены люди старшего и преклонного возрастов.
Проявления ретиношизиса
При вызванным ретиношизисом расслоении сетчатки, нарушается структура оболочки, что обуславливает ухудшение ее функций. Прежде всего, в процесс вовлекаются периферические области сетчатки, поэтому участки периферического зрения в проекции распространения и местоположения ретиношизиса начинают выпадать. Значительное повреждение сетчатки приводит к слабой темновой адаптации и нарушению ориентирования при низкой освещенности.
Продолжение распространения ретиношизиса к центральной зоне сетчатки, отвечающей за обеспечение качественного зрения, создает риск повреждения ее с необратимой потерей зрения, аналогичной отслойке сетчатки.
Х-сцепленный врожденный ретиношизис в некоторых случаях сразу вызывает расслоение именно в центральной области сетчатки, что делает снижение остроты зрения одним из первых симптомов заболевания.
Осложнениями ретиношизиса становятся: разрыв сетчатки с ее отслойкой, реже заболевание осложняется кровоизлияниями (гемофтатльмом) в глазную полость.
Диагностика ретиношизиса
Для подтверждения диагноза ретиношизиса требуется проведение полного офтальмологического обследования с применением современных инструментальных методов. Начинают с исследования остроты зрения, определения границ периферического зрения, затем выполняют ревизию глазного дна с медикаментозным расширением зрачка.
Уточнение диагноза требует выполнения электрофизиологических исследований, выявляющих остаточные функции сетчатки. С целью уточнения характера повреждения тканей сетчатой оболочки, проводится процедура оптической когерентной томографии.
При подозрении на Х-сцепленный врожденный ретиношизис, собираются сведения о наличии данного заболевания у близких родственников, так как оно передается по наследству. При необходимости выполняются молекулярно-генетические тесты, с помощью которых выявляется генетическая предрасположенность к ретиношизису и подтверждается предположительный диагноз.
Лечение ретиношизиса
Нередко ретиношизис довольно долго остается стабильным, далее по глазному дну не распространяясь. Поэтому, при установлении такого диагноза, необходимо динамичное наблюдение у офтальмолога с контролем состояния глазного дна.
В случае распространения процесса в центральную зону сетчатки и угрозы для зрения, назначается профилактическая лазеркоагуляция определенных областей сетчатки. Создаваемый лазерным лучом барьер, не дает расслоению сетчатки продвигаться в центральную ее область и помогает сохранить качество зрения.
Если патологический процесс распространился с периферических отделов сетчатки в центральную область с первичным расслоением либо возникла опасность осложнений (в первую очередь отслойки сетчатки), может встать вопрос о проведении хирургического лечения.
Хирургическое лечение ретиношизиса, осложненного разрывом сетчатки или ее отслойкой, в основном, — это операция пломбирования сетчатки посредством подшивания силиконовой пломбы. В некоторых случаях, может понадобится проведение витрэктомии для удаления стекловидного тела и расправления сетчатки изнутри. После хирургического вмешательства, дополнительно проводится лазеркоагуляция, для профилактического укрепления зоны поражения сетчатки.
Ретиношизис сетчатки и его лечение
В дословном переводе с греческого термин «ретиношизис» означает «расщепление сетчатки» (т.е. в расхожем словосочетании «ретиношизис сетчатки» второе слово является, строго говоря, лишним). Так или иначе, речь идет об опасном и не до конца изученном офтальмологическом заболевании, при котором структурно сложная фоточувствительная ткань глазного дна, – сетчатка, – начинает расслаиваться из-за скопления жидкости между различными функциональными слоями. Соответственно, возникает угроза глубокого снижения или необратимой утраты зрительных функций. Симптоматика и закономерности прогрессирования во многом напоминают клиническую картину значительно более распространенной и известной патологии, а именно отслоения сетчатки (имеется в виду нарушение органических связей с питающей ее сосудистой оболочкой), и даже при высокой квалификации офтальмолога обычно нуждаются в тщательной дифференциальной диагностике, поскольку ретиношизис обладает собственной этиопатогенетической (причинной) и динамической спецификой.
Причины заболевания
В офтальмологической практике используются различные классификации ретиношизиса, в т.ч. построенные на причинно-следственных критериях. Так, в одной из них все варианты и разновидности делятся, по сути, на две большие категории: сенильный/дегенеративный ретиношизис (возрастной, дистрофический), и ретиношизис наследственный (врожденный, Х-сцепленный). В других источниках как отдельные формы рассматриваются также тракциональный («вытяжной», «отрывной») и экссудативный (жидкостный, выпотной) ретиношизис.
Возрастной ретиношизис считается наиболее распространенной формой и обнаруживается, в той или иной степени, примерно у 7% лиц старше 40 лет. Этиология и триггерные (пусковые) механизмы на сегодняшний день не вполне ясны, однако установлено, что в их основе лежат дистрофические процессы – нарушения кровообращения и питания сетчатки, которые чаще возникают в периферических ее зонах и затем могут распространиться на центральную макулярную область. Выявлена статистическая связь сенильного ретиношизиса с сосудистой патологией, наличием кистозных опухолей сетчатки, сахарным диабетом (диабетическая ретинопатия).
Частота встречаемости наследственного ретиношизиса значительно ниже: в разных источниках указывается вероятность от 0,004% до 0,02%. Существует несколько вариантов наследования, но чаще всего описывается аберрация Х-хромосомы (отсюда название «Х-сцепленный ретиношизис»): заболевают лица мужского пола, унаследовавшие патологию по женской линии. Как правило, эта форма ретиношизиса проявляется и диагностируется в раннем школьном или даже дошкольном возрасте.
Кроме того, к общим причинам и факторам риска развития ретиношизиса относятся врожденные, идиопатические аномалии зрительной системы (напр., болезнь Коутса или ямка диска зрительного нерва), инфекционно-воспалительные процессы глаза, некоторые онкологические заболевания.
Симптоматика и диагностика
Известно, что сетчатая оболочка покрывает большую часть внутренней стенки глаза, состоит из ряда зон различного функционального предназначения (напр., фовеальная центральная ямка в макулярном «желтом пятне»; диск зрительного нерва; лишенный светочувствительных клеток зубчатый край на периферии) и имеет многослойное строение. Выделяют, в частности, пигментный эпителий, ганглионарный слой, внешний и внутренний ядерные слои, и т.д. Эти слои и зоны различаются количеством и строением фоторецепторов, концентрацией светочувствительных пигментов, толщиной – например, наиболее чувствительная к свету и обеспечивающая центральное зрения фовеальная ямка является самой тонкой зоной и состоит исключительно из клеток-колбочек.
Очевидно, что при столь сложной организации и узкой специализации каждого структурного элемента полноценное зрение возможно лишь при полной согласованности и нормальном функционировании всех элементов, и любые нарушения питания, оксигенации (снабжения кислородом) или, тем более, целостности сетчатки автоматически становятся серьезной офтальмологической проблемой, нуждающейся в незамедлительном интенсивном лечении. Поскольку сетчатка является главным и единственным приемником сфокусированного глазной оптикой изображения (которое должно быть передано зрительному нерву и затем транслировано в зрительные центры мозговой коры), ретиношизис как расщепление приемо-передающей ткани неизбежно сказывается на качестве конечного зрительного образа, построенного мозгом. Соответственно, первой и главной жалобой при ретиношизисе становится значительное ухудшение зрения.
Существенное значение имеет локализация расслоения: дистрофически-дегенеративный ретиношизис, как указано выше, чаще проявляется нарушениями или выпадением периферических полей зрения (с вероятным последующим распространением на центральные области), тогда как наследственный ретиношизис чаще поражает центральное поле зрения уже на ранних стадиях.
С нарастанием деструктивных изменений зачастую снижается не только острота зрения, но и общая светочувствительность: пациенты все хуже ориентируются в сумерках или темноте. Прогрессирование нелеченного ретиношизиса приводит к самым тяжелым для глаза последствиям, вплоть до отслоения сетчатки и необратимой слепоты – риск такого исхода сопутствует практически любой ретинальной патологии. Менее частым, но также вполне вероятным осложнением ретиношизиса является гемофтальм – обширное кровоизлияние в стекловидное тело.
Для диагностики ретиношизиса и дифференциации его с другими ретинопатиями применяется, кроме стандартной офтальмоскопии глазного дна, визометрия (точное измерение остроты зрения), периметрия (исследование полей зрения), биомикроскопия с щелевой лампой, оптическая когерентная томография, электроретинография и др. Необходимо тщательное изучение анамнестических данных – в частности, учитывается наличие фоновой соматической или эндокринной патологии (в первую очередь, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, атеросклероза), односторонний или симметричный характер поражения, возраст манифестации заболевания, динамика прогрессирования, и т.д. При подозрении на наследственный ретиношизис обязательна медико-генетическая консультация.
Наш офтальмологический центр располагает всеми возможности для качественной и недорогой по стоимости помощи пациентам с диагнозом «ретиношизис». Специалисты по сетчатке (лазерные и витреоретинальные хирурги) проводят диагностику и эффективное лечение на современном оборудовании. К каждому пациенту мы подходим индивидуально, что позволяет достичь максимально возможных результатов лечения.
Лечение ретиношизиса сетчатки
В некоторых случаях процесс ретиношизиса надолго стабилизируется или прогрессирует медленно, не отражаясь существенно на качестве зрения. Таким пациентам показано обязательное регулярное наблюдение у офтальмолога; возможно, будет назначен особый режим, поддерживающая медикаментозная терапия (рассасывающие и/или ангиопротективные препараты, витамины) или профилактические мероприятия.
В других случаях процесс стремительно распространяется на центральные области, создавая реальный риск слепоты. Основным методом лечения таких развитий ретиношизиса является лазерная коагуляция – «сплавление» тканей при помощи лазера (в данном случае процедура призвана восстановить многослойную целостность сетчатки). Такое вмешательство тем более показано в ситуациях, когда ретиношизис развивается на фоне тенденции к отслоению сетчатки (или, наоборот, осложняется отслоением). В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех прочих принятых мер, прибегают к хирургической операции витрэктомии – удалению какого-либо объема (иногда полного) стекловидного тела с заменой его биосовместимым раствором и механическим закреплением сетчатки.
Как видно из сказанного, ретиношизис является сложным и тяжелым, прогностически неблагоприятным заболеванием глаз, которое может быть вызвано различными факторами, но в любом случае не должно оставаться без контроля специалистов. Своевременное обращение за квалифицированной офтальмологической помощью и следование всем предписаниям врача значительно повышает шансы на сохранение зрения, по крайней мере, на удовлетворительном уровне.
Автор:
Ретиношизисом называют заболевание, характеризующееся расслоением сетчатки глаза.
Известно, что состав сетчатой оболочки глаз включает 10 слоев, все вместе, они служат гарантом хорошего зрения. При ретиношизисе между слоями сетчатки происходит накопление жидкости, из-за чего сетчатка расслаивается, нарушаются ее нормальные функции.
Виды заболевания
В офтальмологической практике принято выделять два вида ретиношизиса:
Проявления данной патологии, как правило, обнаруживается к десятому году жизни мальчика, хотя отмечались и ранние случаи заболевания у младенцев до 3 месяцев.
Стмптомы заболевания выявляются одновременно на обоих глазах. Без медицинской помощи, зрение, как правило, снижается уже в начальных классах, причем происходит это постепенно. Течение болезни может продолжаться десятилетиями и привести к абсолютной слепоте.
Сенильный ретиношизис – болезнь, чаще всего, возникающее после 40 лет. Причинами его становятся периферические дистрофические изменения – кисты, т.е. скопления в сетчатке жидкости. Как правило, они возникают вследствие нарушения местного кровообращения, впрочем, как при большинстве иных периферических дистрофий. Этим и обусловлено особенно частое выявление сенильного ретиношизиса в старшем возрасте.
Проявления ретиношизиса
В процессе заболевания происходит расслоение сетчатки, при этом нарушается и ее структура, и функции. Это, прежде всего, касается периферических областей, где обычно и начинается ретиношизис. Болезнь приводит к выпадению участков периферического зрения, что обусловлено расположением и распространенностью процесса. При значительном повреждении сетчатой оболочки, у больных возникают проблемы с ориентацией в пространстве при плохой освещенности.
При дальнейшем распространении ретиношизиса к центральной области сетчатки, возникает опасность повреждения ее и безвозвратной потери зрения, также как при отслойке сетчатки.
Иногда при врожденном ретиношизисе первоначально расслоение сетчатки возникает в ее центральной области. В этом случае именно снижение зрения становится первым проявлением болезни.
Ретиношизис приводит к некоторым осложнениям, как правило, это разрыв сетчатки с возникновением ее отслойки, реже встречаются кровоизлияния в глазную полость (гемофтальм).
Видео нашего врача о заболевании
Диагностика
Для диагностирования ретиношизиса назначают офтальмологическое обследование, с проверкой остроты зрения и определением границ периферического зрения. Обязательно рекомендуют инспекцию глазного дна при расширенном зрачке.
Для уточнения диагноза может быть проведено электрофизиологическое исследование, определяющее функции сетчатки, назначена оптическая когерентная томография, которая помогает уточнить характер повреждения структуры сетчатки.
Отличительная особенность врожденного (Х-сцепленного) ретиношизиса – передающийся по наследству генетический материал, вызывающий заболевание. Поэтому особенно тщательно изучается наследственность маленького пациента или проводятся специфические молекулярно-генетические тесты, которые позволяют установить заложенную предрасположенность к заболеванию либо подтвердить диагноз.
Лечение заболевания
Диагноза ретиношизис требует тщательного контроля глазного дна, и предполагает динамическое наблюдение офтальмолога.
Дело в том, что данное заболевание достаточно долго может оставаться стабильным, дальше по глазному дну не распространяясь. Но, если это произошло и появляется угроза для остроты зрения, показана профилактическая лазерная коагуляция сетчатки.
Создаваемый лазером барьер, будет служить преградой для распространения расслоения сетчатки дальше, в центральную область и хорошее зрение будет сохранено.
Если из-за распространения ретиношизиса с периферии, произошло расслоения сетчатки в центральной зоне или появились осложнения (отслойка сетчатки), возникает необходимость в проведении хирургического лечения.
При ретиношизисе, как правило, назначают пломбирование сетчатки посредством подшивания к глазному яблоку снаружи силиконовой пломбы, что необходимо при разрывах сетчатки, с ее отслойкой. Однако, нередко пациенту показана витреоретинальнальная операция по удалению стекловидного тела из глазной полости и расправление сетчатки внутри.
После подобных операций рекомендуется еще раз провести лазерную коагуляцию сетчатки, для большего ее укрепления.
В Московской Глазной Клинике можно пройти полное диагностическое обследование на самой современной аппаратуре и с применением новейших методов диагностики заболеваний глаз. В клинике проводится лечение всех форм макулодистрофии. Нашими специалистами разработаны и применяются эффективные схемы лечения заболеваний сетчатки. Стоимость различных диагностических процедур, а так же лечения можно посмотреть здесь.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.