Ретроцеребеллярная арахноидальная киста в головном мозге у ребенка что такое
Арахноидальные кисты
Арахноидальные кисты (АК) являются врожденными, преимущественно внемозговыми образованиями, стенками которых служит арахноидальная оболочка, а содержимым — спинномозговая жидкость (ликвор).
У детей арахноидальные кисты по разным данным составляют около 10% всех объемных образований головного мозга и в 7,4% случаев обнаруживаются у детей с гидроцефалией.
Патогенетически обосновано деление арахноидальных кист на две большие группы:
1. Кисты полушарий мозга:
— боковой (сильвиевой) щели;
— конвекситальной поверхности мозга;
— парасагиттальные межполушарной щели).
2. Срединно-базальные кисты:
— супраселлярные;
— интраселлярные;
— тенториальной вырезки;
— задней черепной ямки (верхние и нижние ретроцеребел- лярные, кисты мостомозжечкового угла).
В группу срединно-базальных кист могут быть отнесены и срединные кисты околостволовой локализации (ретроцеребеллярные), так как они по своим патогенетическим механизмам оказываются идентичными.
Большинство арахноидальных кист при жизни остаются недиагностированными. Состояние больного очень долго может оставаться компенсированным, а течение болезни бессимптомным. Первые проявления могут быть замечены во взрослом состоянии.
Сроки направления детей с врожденными арахноидальными кистами в нейрохирургические отделения, как правило, зависят от локализации и размеров кист. Известно, что более грубую неврологическую симптоматику вызывают кисты тенториальной вырезки.
К общим признакам, которые, однако, в различной степени проявляются при кистах разных локализаций, можно отнести:
— объемное воздействие на окружающие структуры головного мозга;
— наличие бессимптомного периода;
— отсутствие признаков воспалительного процесса в оболочках мозга.
В настоящее время эффективными методами хирургического лечения арахноидальных кист, в том числе и в отделении нейрохирургии РДКБ являются: перфорация стенок кисты с иссечением ее стенок микрохирургическим методом (через небольшое трефинационное окно), а также нейроэндоскопическим методом.Ликворошунтирующие операции применяются крайне редко.
Ретроцеребеллярная арахноидальная киста в головном мозге у ребенка что такое
Это относительно частые доброкачественные и бессимптомные образования головного мозга. Обычно они располагаются в субарахноидальном пространстве и содержат ликвор. Ричард Брайт первым описал арахноидальную кисту в 1831 году.
Эпидемиология
Арахноидальные кисты составляют около 1% всех внутричерепных образований. Хотя подавляющее большинство из них носят спорадический характер, они чаще всего наблюдаются при мукополисахаридозах. В ретроспективном когортном исследовании 48 417 пациентов, которым была проведено МРТ исследование, арахноидальные кисты были выявлены у 661 пациента (1,4%).
Клиническая картина
Большинство арахноидальных кист имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Приблизительно 5% пациентов имеют симптомы, и они обычно являются результатом постепенного увеличения размеров кисты, приводящего к масс эффекту. И это приводит либо к прямой неврологической дисфункции, либо к искажению нормальных проводящих путей спинномозговой жидкости, что может привести к обструктивной гидроцефалии. Считается, что арахноидальные кисты возникают из-за врожденного расщепления паутинного слоя с накоплением спинномозговой жидкости в этом пространстве. Стенка кисты состоит из уплощенных паутинных клеток, образующих тонкую полупрозрачную мембрану. Нет твердого компонента и эпителиальной выстилки.
Радиологические особенности
Арахноидальные кисты могут возникать в любом месте центральной нервной системы, чаще всего (50-60%) в средней черепной ямке, где они инвагинируют и расширяют сильвиановую щель. В этом месте их можно разделить на три типа в зависимости от их размера (Классификация Галасси):
– ограничивается передней частью средней черепной ямки, ниже клиновидного гребня;
– свободное сообщение с субарахноидальным пространством;
– протяженность вдоль сильвийской щели;
– смещение височной доли;
– медленное сообщение с субарахноидальным пространством;
– заполняет всю среднюю черепную ямку;
– смещение не только височной доли, но также лобной и теменной долей;
– часто приводит к смещению средней линии;
– слабая связь с субарахноидальным пространством;
На КТ: Арахноидальные кисты очень хорошо ограничены, с незаметной стенкой и смещают соседние структуры. В больших размерах со временем они могут оказывать на кость эффект ремоделирования. КТ-цистернография (введение контраста в субарахноидальное пространство) демонстрирует сообщение кисты с субарахноидальным пространством. Поскольку это общение происходит медленно, киста часто заполняется позже, и можно увидеть, как контраст сливается с ней, выделяя ее зависимую часть.
На МРТ: поскольку арохноидальные кисты наполнены спинномозговой жидкостью они имеют аналогичные сигнальные характеристики включая последовательности FLAIR и DWI. Это позволяет отличить их, например, от эпидермоидных кист. Поскольку их стенка очень тонкая, ее можно увидеть лишь изредка, а смещение окружающих структур предполагает их присутствие. Фазово-контрастное изображение также может использоваться не только для определения того, сообщается ли киста с субарахноидальным пространством, но также для определения местоположения этого сообщения. Магнитно-резонансная цистернография: последовательности высокого разрешения, такие как CISS и FIESTA, помогают очертить стенку кисты и прилегающие анатомические структуры.
Арахноидальная киста. Симптомы, диагностика и лечение арахноидальной кисты головного мозга
1. Что такое арахноидальная киста и ее причины?
Киста головного мозга представляет собой капсулу из соединительной ткани, заполненную жидкостью. Киста может располагаться в любой части мозга. Арахноидальная киста – это образование, сформированное между мозговыми оболочками, т.е. в субарахноидальном пространстве. По времени возникновения она может быть первичной (образовавшейся внутриутробно) и вторичной (приобретённой в течение жизни под действием определённых факторов). Арахноидальные кисты не опасны, поскольку случаи их перерождения в злокачественные образования очень редки, однако со временем киста может увеличиваться в размерах. Это несёт риск сдавления мозговых тканей и проблем с мозговым кровообращением.
Причины появления и увеличения арахноидальных кист
Первичные кисты головного мозга образуются в период внутриутробного развития под воздействием радиации, токсических веществ, инфекционных заболеваний матери, лекарственных средств и алкоголя, принимаемых во время беременности.
Вторичные кисты появляются в результате травм, при инфекциях мозга (менингит, энцефалит), как следствие некоторых видов оперативного лечения, после инсультов или в областях мозга с нарушенным кровообращением.
На рост арахноидальной кисты оказывают влияние: инфекции, затрагивающие ткани мозга, травмы и сотрясения мозга, постепенное повышение давления жидкости внутри кисты.
Рост кисты требует регулярного контроля с использованием МРТ-диагностики. Увеличение кисты обычно указывает на то, что негативный фактор, послуживший причиной её возникновения, продолжает действовать на мозг.
2. Симптомы арахноидальной кисты
Симптоматика при арахноидальных кистах в значительной степени зависит от места их локализации, размеров и динамики развития. Лишь 25% всех выявляемых образований в мозге такого характера проявляются клинически, причём симптоматика настолько неспецифична, что может быть ошибочно принята за признаки других заболеваний. Арахноидальные кисты могут давать следующую симптоматику:
3. Диагностика болезни
Диагностика кист включает их обнаружение и выявление факторов, послуживших причиной их возникновения. Часто киста обнаруживается случайно, особенно если её наличие не вызывает никаких клинических симптомов. Лишь при характерном симптомокомплексе врач может заподозрить наличие арахноидальной кисты и назначить соответствующее уточняющее обследование. Для диагностики кист используются:
Для дифференциации кист от онкологических образований применяются контрастные вещества, которые в жидкости кисты не накапливаются, а видимы только в опухолевых участках мозга.
Исследования, направленные на выявление причин появления кисты, могут быть весьма разнообразны. Беседа с пациентом позволяет сузить круг возможных факторов, послуживших почвой для образования арахноидальной кисты. Порой, казалось бы, не связанная с мозгом симптоматика указывает на возможные причины возникновения кист. Например, нарушения сердечного ритма, тромбы, холестериновые бляшки могут снижать кровоснабжение тканей мозга, что влечёт частичное их отмирание с образованием капсул, заполненных жидкостью.
4. Лечение заболевания
Выбор методики лечения при арахноидальных кистах зависит от выявленных причин, динамики и осложнений, которые дают кисты. В тяжёлых случаях (если киста значительного размера, быстро растущая, угрожающая кровоизлиянием, а также при явных неврологических нарушениях) проводится эндоскопическое оперативное удаление арахноидальной капсулы. В других случаях достаточно, например, провести противоинфекционную терапию, т.е. устранить причины, вызывающие рост кисты. При бессимптомности рекомендован систематический контроль размеров кист
Доброкачественные образования головного мозга арахноидальные кисты
Арахноидальные кисты являются доброкачественными кистами, которые случаются на оси цереброспинальной точки относительно арахноидной мембраны и не сообщаются с желудочковой системой. Они обычно содержат прозрачную, бесцветную жидкость, которая, чаще всего, является нормальной спинномозговой жидкостью; редко, они содержат ксантохромовую жидкость. Большинство из них — аномалии развития. Некоторое количество арахноидных кист возникают в связи с новообразованиями или в результате спаек, возникающих в связи с лептомененитом, кровоизлиянием или хирургическим вмешательством. Они составляют примерно 1% внутричерепных масс; 50-60% встречаются в средней черепной ямке. Кисты в средней черепной ямке встречаются чаще у мужчин, чем у женщин; они встречаются преимущественно с левой стороны. Большинство из них возникают как аномалии развития. Небольшое количество арахноидных кист связано с новообразованиями. Просмотр Media Gallery
Арахноидальные кисты также встречаются в пределах спинного канала; в таких случаях арахноидальные кисты или арахноидные дивертикулы могут располагаться субдурально или в эпидуральном пространстве соответственно.
Спинные арахноидные кисты обычно расположены дорсально хорды в грудной области. Киста в этом месте обычно является вторичной по отношению к врожденному или приобретенному дефекту и находится в экстрадуральном месте.
Интрадуральные спинальные арахноидальные кисты могут быть врожденными или являются результатом спаек, вызванных предыдущей инфекцией или травмой. Микроскопическое исследование показывает, что их стенки образованы из расщепления арахноидальной мембраны, с внутренней и внешней листочками, окружающими полость кисты.
Спинные арахноидальные кисты, как правило, неправильно диагностируются, потому что симптомы часто неспецифичны. Часто кисты являются случайным нахождением в магнитно-резонансной томографии (МРТ). Обычно арахноидальные кисты бессимптомны; это верно даже для кист, которые довольно велики. К наиболее часто встречающимся клиническим признакам относятся головная боль и судороги; фокальные неврологические признаки встречаются реже. Тактика лечения арахноидных кист вызывает споры и по сей день.
Некоторые клиницисты выступают за лечение только пациентов с симптоматическими кистами, тогда как другие считают, что даже бессимптомные кисты следует декомпрессировать, чтобы избежать будущих осложнений. Наиболее эффективным хирургическим лечением является удаление наружной мембраны кисты и цистоперитонеального шунтирования. Кисты, которые вызывают симптомы, лучше всего оценивают с помощью МРТ; они должны быть хирургически удалены, если это возможно.
Описана генетическая связь с арахноидальными кистами. Синдром Чудли-Маккалоу является аутосомно-рецессивным расстройством, связанным с тяжелой и глубокой сенсоневральной потерей слуха и частичной агенезией мозолистого тела. Другие аномалии головного мозга, сообщаемые с синдромом, включают лобную полимикрогирию и гетеротопию серого вещества, дисплазию мозжечка, вентрикуломегалию и арахноидальные кисты. Несмотря на эти значительные аномалии головного мозга, эти пациенты не проявляют клиники, за исключением потери слуха.
ДНК из пострадавших семей обнаружила 4 молекулярных вариации в гене G-белок-сигнальный модулятор 2, GPSM2. Последующая визуализация головного мозга у этих лиц выявила лобную полимикрию, аномальное мозолистое тело и гетеротопию серого вещества, что согласуется с диагнозом синдрома Чудли-Маккалоу, но без вентрикуломегалии. Генный продукт, GPSM2 необходим для ориентации митотического веретена во время деления клеток в нескольких тканях, что указывает на то, что пороки развития мозга обусловлены дефектами асимметричных клеточных делений во время развития [6].
Предпочтительные методы визуализации
МРТ является диагностической процедурой выбора из-за ее способности демонстрировать точное местоположение, степень и связь арахноидальной кисты с соседним мозгом или спинным мозгом. Миелография и компьютерная томография (КТ) остаются диагностически значимымми. Простые рентгенографические данные неспецифичны и мало что могут предложить при диагнозе арахноидальных кист, хотя изменения в черепе черепа могут быть обнаружены на рентгенограммах черепа, выполненных по другим показаниям, таким как травма.
Краниальная ультрасонография является важным диагностическим инструментом в течение первого года жизни. Хотя симптоматические арахноидные кисты сравнительно редки у младенцев, ультразвук полезен в качестве неинвазивного метода визуализации с высоким выходом в обнаружении и характеристике кистозных масс. Хотя ангиография может проявлять ассоциированные аномалии венозного дренажа и отношения поражения к нормальной сосудистой сети, которые могут быть полезны для хирургического планирования, на практике ангиография редко выполняется, потому что поскольку КТ-ангиография или магнитно-резонансная ангиография предоставляют такую же информацию но неинвазивно. Современные подходы таковы, что необходимо приложить все усилия для надежного обнаружения арахноидных кист, поскольку большинство арахноидных кист являются случайной находкой и бессимптомны. Арахноидальные кисты должны быть дифференцированы от более серьезных кистозных внутричерепных и внутриспиральных опухолей. В случаях, связанных с более крупными арахноидными кистами, следует учитывать возможность сканирования в динамике, поскольку такие кисты могут увеличиваться с течением времени; пациенты с такими кистами могут стать претендентами на хирургическое вмешательство.
На обзорную рентгенограмму черепа нельзя полагаться, поскольку признаки неспецифичны. Арахноидальные кисты возможно принять за другие внутричерепные кисты различной этиологии. Путаница гораздо чаще встречается при приминении КТ.
Наиболее важная дифференциация заключается между арахноидными кистами и эпидермоидными кистами; МРТ (DWI) облегчают дифференцировку этих нозологий. Некоторые арахноидные кисты содержат белковые жидкости или кровь; в таких случаях потеря сигнала на DWI может не маркироваться, что может представлять проблемы диагностики. Кроме того, контраст ткани с визуализацией с восстановлением обратной связи с флуоресценцией (FLAIR) аналогичен изображению с T2-взвешенным изображением, но FLAIR не показывает сигнал, возникающий из CSF. Таким образом, в отличие от эпидермоидных кист, арахноидальные кисты, содержащие CSF, демонстрируют подавленный (низкий) сигнал на FLAIR.
Ретроцеребеллярная киста на МРТ
Ретроцеребеллярная киста — это новообразование доброкачественного характера, локализованное в головном мозге. Патология может быть врожденной или приобретенной. Термин «ретроцеребеллярная» – это не характеристика самой кисты, а указание на ее расположение. Образование локализуется за мозжечком, в области задней черепной ямки.
Преимущества МРТ
Магнитно-резонансная томография ценится как врачами, так и пациентами. Данная методика диагностики позволяет точно поставить диагноз и выявить отклонения и патологические процессы даже на начальной стадии развития.
Магнитно-резонансная томография, в отличие от рентгенографии, не имеет негативного влияния на организм. Поэтому количество сеансов диагностики не ограничивается, и при необходимости процедура может быть проведена повторно столько раз, сколько потребуется.
Также следует отметить следующие преимущества МРТ:
Обследование при помощи магнитно-резонансной томографии не имеет возрастных ограничений, однако данная манипуляция не проводится младенцам, которые не способны сохранять неподвижное состояние.
Показания к исследованию
Наличие ретроцеребеллярной кисты можно заподозрить по некоторым характерным симптомам:
Магнитно-резонансная томография обязательна при необходимости проведения хирургического вмешательства в области головного мозга.
Отметим, что клиническая картина и степень выраженности симптомов зависит от точного расположения и размеров ретроцеребеллярной кисты.
Противопоказания
Магнитно-резонансная томография безопасна для организма только в том случае, если исключены все противопоказания.
Магнитно-резонансную томографию не рекомендовано проводить в следующих случаях:
Очень часто для получения более информативных снимков врачи назначают дополнительное контрастирование. В этом случае необходимо убедиться в отсутствии следующих противопоказаний:
Правила подготовки
При плановом обследовании врачи рекомендуют соблюдать несколько простых рекомендаций:
Как проводят МРТ
Чтобы процедура была максимально информативной, а снимки четкими, специалисты рекомендуют проводить магнитно-резонансную томографию в томографах закрытого типа. Перед началом исследования пациенту необходимо переодеться в одежду без металлических конструкций, снять обувь и лечь на стол выдвижного типа. Если доктор назначил дополнительное контрастное усиление — в вену вводят специальный препарат, который всего за несколько минут распределяется по кровеносной системе. Затем стол заезжает внутрь томографа, где происходит процесс исследования.
Сохранение неподвижности – основное требование к пациенту! Помните о том, что даже минимальные телодвижения могут привести к снижению информативности процедуры.
Также стоит отметить, что при проведении магнитно-резонансной томографии наблюдается специфический громкий шум. Если вас это пугает — вы можете воспользоваться берушами.
Обычно пациенты хорошо переносят МРТ. Внутри томографа хорошее освещение и вентиляция, есть громкая связь, а также тревожная кнопка для экстренной остановки исследования.
МРТ с контрастированием
В большинстве случаев магнитно-резонансную томографию головного мозга проводят с контрастированием, особенно при подозрениях на любые новообразования. Это дает возможность детально рассмотреть новообразование и отличить доброкачественную опухоль от злокачественной.
Контрастное вещество четко высвечивает сосуды, что позволяет увидеть любые патологии тканей. Не волнуйтесь, контрастные препараты безопасны для организма человека. Большинство пациентов хорошо переносят данную процедуру. Предварительно необходимо проконсультироваться с доктором и исключить все возможные противопоказания.
Расшифровка результатов
Ретроцеребеллярная киста располагается в головном мозге за мозжечком, в области задней черепной ямки. В ходе магнитно-резонансной томографии удается уточнить точную локализацию и размеры образования.
В заключении будет указана вся информация, однако специалист МРТ ставить диагноз не может – это должен делать ваш лечащий врач. Если диагноз «ретроцеребеллярная киста» подтвержден, врач определит тактику лечения. При доброкачественных опухолях часто можно обойтись без хирургических вмешательств – они требуются только в случаях больших размеров образования или быстрого роста. Чтобы избежать серьезных последствий, обращайтесь к врачу при первых же тревожных симптомах. Будьте здоровы!