саркоидоз почек что это такое
Что такое саркоидоз
Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.
В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.
Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.
Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.
Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.
Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:
— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).
Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.
В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.
При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.
В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.
Для удобства наших пациентов мы открыли «МАГАЗИН ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ», где можно приобрести ортопедические товары, компрессионное белье, здоровое питание, натуральную лечебную косметику и биопрепараты. Весь ассортимент магазина подобран в соответствии с рекомендациями наших опытных специалистов.
Клиника «МЕДХЭЛП» предоставляет:
В нашей клинике вы не тратите деньги на лечение, вы инвестируете их в свое здоровье.
Университет
Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом
Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме
Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:
— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.
Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.
Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:
— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.
А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.
• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.
• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.
• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.
• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.
• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.
Осторожнее с лакрицей
Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
Саркоидоз почек что это такое
Глава 17. САРКОИДОЗ ПОЧЕК,
в которой вырисовывается ещё одна серьёзная дифференциально-диагностическая проблема…
Поражение почек при саркоидозе происходит чаще всего вследствие нарушений метаболизма кальция. Проявлением саркоидоза почек является гранулематозный интерстициальный нефрит, при этом нарушение функции почек варьирует от латентного до тяжёлого. Большинство исследователей интерстициальный нефрит при саркоидозе расценивали как состояние, требующее раннего назначения кортикостероидов для предупреждения развития почечной недостаточности (ПН). Наиболее частым поражением клубочков был мембранозный гломерулонефрит. Возможны, однако, и другие патологические изменения со стороны почек при саркоидозе. К сожалению, пока большинство работ носит характер описания случаев или малых групп наблюдений. Рассмотрим их в хронологическом порядке научных публикаций.
Случай мембранозной нефропатии был отмечен у больного саркоидозом лёгких, селезёнки и печени. Симптомов у больного не было, не было и отёков, несмотря на протеинурию. Лечение преднизоном привело к ремиссии поражения лёгких и селезёнки, тогда как протеинурия уменьшилась, но сохранилась. Дополнение лечения циклофосфамидом ещё больше снизило протеинурию. Авторы подчеркнули в своей работе связь между нефропатией и саркоидозом (Salomon M.I. et al., 1975). Камни в почках находили при хронически текущем саркоидозе в среднем у 10% пациентов (Kenouch S. et al., 1992). В редких случаях (2,2%) при ретроспективном исследовании и в 3,6% при проспективном — камни в почках были проявлением болезни, с которогй начиналась диагностика (Rizzato G., Colombo P., 1996).
Японские интернисты наблюдали 49-летнюю пациентку с постоянной протеинурией и гематурией. Артериальное давление, функция почек, физикальные данные и рентгенограмма органов грудной клетки не выявила патологии, но при анализах крови была отмечена умеренная тромбоцитопения, увеличение активности в сыворотке крови АПФ, лизоцима и концентрации IgA. УЗИ и РКТ брюшной полости выявили множественные узлы в селезёнке. С диагностической целью (прежде всего для исключения злокачественной лимфомы или метастазов) была произведена спленэктомия и одновременно — открытая биопсия почек. При световой микроскопии препарата селезёнки были обнаружены характерные неказеифицирующие гранулёмы, соответствующие саркоидозу. Биопсия почек показала диффузный пролиферативный гломерулонефрит с положительной окраской на IgA, преимущественно локализованной в мезангиальных участках, что соответствовало IgA нефропатии. Представленный случай наводил на мысль о патогенетической связи между саркоидозом и IgA нефропатией. (Nishiya H. et al., 1996).
Японские исследователи описали случай саркоидоза у 24–летнего мужчины. У него был увеит, на рентгенограмме органов грудной клетки были увеличены внутригрудные лимфатические узлы. Трансбронхиальная биопсия лёгких выявила неказеифицированные гранулёмы. Поскольку были отмечены нарушения функции почек, была выполнена биопсия почек, при которой также были обнаружены саркоидные гранулёмы. В моче больного определялся высокий уровень интерлейкина–6. После приёма внутрь преднизолона функция почек улучшилась, а уровень интерлейкина–6 в моче снизился. Авторы полагали, что этот цитокин играет важную роль в патогенезе развития саркоидоза почек (Maniwa K. et al., 1998). В Турции был описан случай изолированного поражения почек без гиперкальциемии, однако, по мнению авторов, это большая редкость (Utas C. et al., 1999).
Исследователи из Франции наблюдали одностороннее псевдоопухолевое образование области лоханки у 33–летнего мужчины в сочетании с гранулёматозной нефропатией. К моменту обращения больной страдал системным саркоидозом в течение 2 лет без признаков поражения почек. У него развилась почечная недостаточность вследствие интерстициальной гранулёматозной нефропатии в сочетании с локальным поражением лоханки и односторонним гидронефрозом. После курса лечения кортикостероидами функция почек значительно улучшилась. Поражение почек при саркоидозе обычно следует за гиперкальциемией и гиперкальцийурией вследствие эктопической секреции кальцитриола в саркоидных гранулёмах, наблюдается уролитиаз и нефрокальциноз, которые приводят к ХПН одновременно с развитием гранулёматозной интерстициальной нефропатии. Гломерулопатия и обструктивная нефропатия встречаются редко. Поражение лоханки можно считать исключением, но их диагностика должна быть ранней, поскольку терапия кортикостероидами даёт эффект и предупреждает развитие гидронефроза (Schillinger F. et al., 1999). Клинические проявления поражения почек при саркоидозе отличались полиморфностью. В Париже наблюдали 9 больных саркоидозом, у которых продолжительность заболевания достигала 18 лет. У 5 из них был хронический интерстициальный нефрит. У 3 больных с наличием гранулём в почках развилась ХПН. В 3 случаях применение кортикостероидов улучшило функцию почек. В 2 других случаях позднее назначение лечения было неэффективным, а в 1 случае привело к терминальной стадии ХПН. В другом случае постоянная гиперкальцийурия привела к развитию двустороннего нефролитиаза, по поводу которого была проведена двусторонняя литотрипсия (камнедробление). Ещё в 1 случае был мезангиальный гломерулонефрит и в 2 сочетание с другими заболеваниями — ретроперитонеальным фиброзом и пурпурой Шёнляйн–Геноха (Henoch-Schonlein) (Duvic C. et al., 1999).
Французские нефрологи провели ретроспективный анализ 11 случаев гистологически верифицированного саркоидоза почек у детей. У 9 из них развилась недостаточность почек, лёгкая протеинурия, преходящая стерильная лейкоцитурия. У 4 была микрогематурия, у 7 были нарушения концентрации мочи и у 3 было отмечено увеличение почки. У 1 ребёнка была гиперкальциемия и гиперкальцийурия. Гипертензии не было ни у одного из них. При световой микроскопии биоптата почек во всех случаях выявлялась интерстициальная инфильтрация мононуклеарами, у 9 — интерстициальный фиброз, у 7 — эпителиоидные гранулёмы, поражения канальцев — у 8, лёгкие поражения клубочков — у 7. Иммунофлюоресценция почек была отрицательной. 10 детей получали лечение преднизоном. Спустя 5,5 лет только у 3 из них развилась терминальная ПН, у 1 развилась ХПН после прекращения медицинского наблюдения и лечения. ПН, протеинурия, лейкоцитурия, гематурия и дефект концентрации являются основными признаками саркоидоза почек у детей. Гормональная терапия была способна предотвратить развитие терминальной ПН (Coutant R. et al., 1999). В медицинском центре университета Луизианы (Нью Орлеан, США) описан случай саркоидоза у 13–летней девочки с нефротическим синдромом. Биопсия почек обнаружила признаки мембранозной нефропатии. Ей была назначена внутривенная пульс–терапия метилпреднизолоном в сочетании с приёмом внутрь циклофосфамида, на фоне которой было отмечено уменьшение лихорадки, отёков и протеинемии. Состояние стабилизировалось, патология почек не прогрессировала. Авторы считают, что это описание первого случая мембранозной нефропатии, обусловленной саркоидозом у ребёнка (Dimitriades C. et al., 1999).
В муниципальный госпиталь Хамаока (Шизуока, Япония) был госпитализирован 65-летний мужчина с жалобами на боль в левой нижней части живота и жажду. При поступлении у него были обнаружены камни в почках, почечная недостаточность (мочевина крови 73 мг/дкл, креатинин 4,4 мг/дкл) и гиперкальциемия (13,2 мг/дкл). Рентгенография и РКТ органов грудной клетки выявили увеличение и кальцинацию лимфатических узлов корней лёгких, утолщение междолевой плевры в обоих лёгких. При гистологическом исследовании образцов, полученных при трансбронхиальной биопсии лёгких, были выявлены неказеифицирующие эпителиоидноклеточные гранулёмы. Уровень паратиреоидного гормона был нормальным, данных за злокачественное новообразование не было, что позволило поставить диагноз саркоидоз. Больному была проведена экстракорпоральная литотрипсия, трансуретральная литотомия, вливания солевых растворов, был назначен преднизолон в дозе 30 мг/сут. Это уменьшило гиперкальциемию и степень почечной недостаточности. После выписки лечение преднизолоном было продолжено, спустя 1 месяц доза гормона была снижена до 15 мг/сут. В это время у больного развилась одышка, отёк лица и стоп. Он вновь был госпитализирован для лечения застойной сердечной недостаточности. Несмотря на интенсивную терапию он скончался при явлениях тяжёлой желудочковой тахикардии. Аутопсия выявила саркоидоз сердца (Nagayama M., Chida K., 1999).
В Накано (Япония) наблюдалась 49–летняя женщина, у которой был диагностирован саркоидоз на основании двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, биопсии лёгких, повышения в сыворотке крови уровня кальция и креатинина. Биопсия почек обнаружила признаки интерстициального нефрита и неказеифицирующие эпителиоидноклеточные гранулёмы, а также участки мембранозной трансформации. Лечение преднизолоном привело к нормализации уровня креатинина, АПФ и кальция в сыворотке крови, а также — бета–2–микроглобулина в моче. Однако по окончании лечения все эти признаки возобновились. По мнению исследователей — это был редкий случай одновременного развития мембранозной нефропатии и гранулёматозного интерстициального нефрита (Toda T. et al., 1999).
В медицинском центре Альберта Эйнштейна (Филадельфия, США) наблюдали двух чернокожих женщин с саркоидозом почек, подтверждённых биопсией. У обеих развилась тяжёлая почечная недостаточность. Лечение высокими дозами глюкокортикоидов вначале привело к улучшению, но затем почечная недостаточность усилилась, что потребовало гемодиализа. То есть преднизолон далеко не всегда предотвращал прогрессирование процесса (Tsiouris N. et al., 1999).
В Новой Зеландии в госпитале церкви Христа было проведено исследование, посвящённое определению группы больных, обращающихся к нефрологам, у которых может быть диагностирован саркоидоз, оценке вероятных причин вовлечения в процесс почек и эффективности лечения. Для этого был проведён ретроспективный анализ компьютерной базы данных. Было выявлено 19 белых больных (15 мужчин), средний возраст которых составлял 45 лет, а длительность наблюдения от 4 до 26 лет (в среднем 9,3 года). Наиболее частым проявлением была острая почечная недостаточность (у 11) во время весны или лета (14). Во всех случаях имелись системные признаки заболевания. Средний уровень креатинина плазмы крови составил 0,52 ммоль/л, а кальция — 3,01 ммоль/л. Гиперкальциемия была у 60%. 7 больным была проведена биопсия почек, была выявлена преобладающая канальцевая атрофия и интерстициальный фиброз. Выраженный гранулёматоз был у 2. Во всех случаях применение стероидов дало хороший результат. Средний уровень креатинина плазмы крови стал 0,17 ммоль/л. Попытка отойти от стероидов была предпринята во всех случаях, только 5 из которых увенчались успехом. У остальных 14 в среднем через 5 месяцев наступило обострение. Поддерживающая доза в среднем составляла 7,6 мг/сутки. Авторы работы полагали, что саркоидоз вызывал дисфункцию почек вследствие нарушения метаболизма кальция. Они отмечали, что кортикостероиды — эффективное средство лечения саркоидоза почек, но ввиду высокой частоты рецидивов требовались длительные курсы лечения (Jose M.D. et al., 1999).
Практической ценностью обладает следующая информация. Когда гиперкальциемия проявляет себя образованием камней в почках, следует оценивать активность паратиреоидного гормона. Выявление гиперпаратиреоидизма важно для предотвращения последующего образования камней и для того, чтобы избежать осложнений в других органах и системах, вызванных высоким уровнем сахара в крови. Камни у больных с гиперпаратиреоидизмом часто содержат соли апатитов в дополнение к оксалату кальция, поскольку избыток паратиреоидного гормона приводит к канальцевому ацидозу в почках. Камни, которые встречаются при саркоидозе — другом состоянии, сопровождающемся гиперкальциемией, обычно представляют собой чистый оксалат кальция. Согласно мнению сотрудников медицинской школы университета Корнелл (Нью Йорк, США), избыточная продукция 1,25–дигидроксивитамина D приводит к кишечной гиперабсорбции кальция и вторичной гипероксалатурии (Rodman J.S. et al., 2000).
В административном медицинском центре ветеранов (Вашингтон, США) находились 2 больных саркоидозом с гранулёматозным интерстициальным нефритом и постинфекционным гломерулонефритом. У обоих пациентов была тяжёлая протеинурия, гематурия и почечная недостаточность. Гистологическое исследование почек подтвердило интерстициальный нефрит и клубочковые изменения, характерные для пролиферативного гломерулонефрита, субэпителиальными горбоподобными отложениями, выявленными при электронной микроскопии. В анамнезе у одного из них была пневмония, у другого был повышен титр ASO. Стероидная терапия привела у обоих к снижению протеинемии и азотемии. Сообщения о «постинфекционном» или диффузном пролиферативном гломерулонефрите у больных саркоидозом редки. Авторы не встречали ранее работ, посвящённых сочетанию саркоидного интерстициального нефрита и постинфекционного гломерулонефрита. Следовательно, у больных саркоидозом может быть самостоятельный гломерулонефрит с нарушением функции почек (Michaels S. et al., 2000).
По мнению британских ревматологов наиболее часто встречающаяся при саркоидозе проблема с почками – это гиперкальцийурия, ведущая к нефрокальцинозу и нефролитиазу. Гранулематозная инфильтрация почек может привести к диффузному интерстициальному нефриту, на это не главная причина отказа почек. Поражение клубочков при саркоидозе редко. Они описали 33-летнюю афро-карибскую женщину, у которой за 2 месяца до обращения начались головные боли и затуманенное зрение. Её артериальное давление было 240/130, а фундоскопия показала IV степень гипертензивной ретинопатии. При дообследовании была диагностирована почечная недостаточность (Gurmin V. et al., 2002).
Французские нефрологи описали случай саркоидоза с преимущественным поражением почек саркоидозом. Почечная недостаточность разрешилась при проведении стероидной терапии. Клинические проявления были необычными — лёгкие поражены не были, но был лимфатический отек кожи (Labaye J. et al., 2003).
Интернисты из медицинской школы университета Акита опубликовали следующий случай. У 53-летнего мужчины развилась хроническая почечная недостаточность в течение прогрессирующего течения саркоидоза. Биопсия почки выявила наличие гомогенных отложений, окрашиваемых красителем конго-рот, в субэндотелиальном пространстве стенок клубочковых капилляров и стенок артерий. При электронной микроскопии в отложениях были выявлены амилоидные фибриллы. Иммунохимически было показано положительное окрашивание на амилоидный протеин (АА). Лечение преднизолоном дало слабый ответ с последующим ухудшением функции почек, потребовавшим применение гемодиализа. Авторы предположили, что опубликовано всего 5 случаев гистологически доказанного амилоидоза почек, сопровождавшего саркоидоз. Прогноз у таких пациентов крайне плохой. Амилоидоз АА-типа следует рассматривать, как редкое почечное осложнение при длительно текущем саркоидозе (Komatsuda A. et al., 2003). Поражение почек при саркоидозе не типично (