синдром агента 007 что это
Синдром Бругада
Синдром Бругада — это редкое заболевание сердца, характеризующееся желудочковой тахиаритмией и повышенным риском внезапной сердечной смерти.
Клинические проявления синдрома Бругада могут наблюдаться в любом возрасте, но обычно дебют заболевания приходится на зрелый возраст. Типичный пациент с СБ — здоровый мужчина 35-40 лет, не имеющий в анамнезе заболеваний сердца или каких-либо признаков сердечно-сосудистой недостаточности.
Для синдрома Бругада характерны такие проявления, как затруднение дыхания, обмороки, желудочковая тахиаритмия (фибрилляция желудочков) и снижение коронарного кровоснабжения.
Распространенность СБ во всем мире составляет
5 случаев на десять тысяч человек, но в странах Юго-Восточной Азии заболеваемость намного выше: до 10 случаев на десять тысяч человек. У мужчин этот синдром диагностируют до 8 раз чаще.
Причины возникновения
25-30% случаев синдрома Бругада связаны с мутациями в гене SCN5A, которые влияют на структуру и функцию натриевых каналов, вследствие чего снижается содержание натрия в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца) и нарушается проводимость сердца.
На данный момент в научной литературе описаны более 200 мутаций 18 различных генов, также ассоциированных с синдромом Бругада. Но роль, которую они играют в возникновении этого редкого заболевания, еще предстоит определить. Большая часть мутаций наследуется от родителей к детям (по аутосомно-доминантному типу). Ребенок, чей родитель является носителем мутационного гена, имеет 50% шанс унаследовать СБ.
Приобретенная (негенетическая) форма СБ (65-70%) ассоциируются с некоторыми лекарствами (блокаторами натриевых каналов); высоким уровнем калия или кальция в крови; низким уровнем калия; лихорадкой. В некоторых случаях причину развития синдрома установить не удается.
Согласно статистике, от 12 до 20% всех случаев внезапной смерти обусловлены синдромом Бругада.
Симптомы
Обычно клинические проявления синдрома Бругада возникают в покое — во время сна или отдыха — и включают затруднение дыхания, обмороки, судороги, желудочковую тахиаритмию и остановку сердца. Внезапная остановка сердца может являться начальным симптомом СБ примерно у трети пациентов.
Нередко синдром Бругада протекает без явных признаков или симптомов (аритмии, затруднения дыхания, потери сознания). Риск внезапного и полного прекращения сердечной деятельности у таких пациентов значительно ниже.
Диагностика
Врач проводит подробный опрос пациента, изучает семейную историю (включая семейную историю внезапной сердечной смерти). Физикальный осмотр, как правило, не выявляет никаких отклонений, поэтому пациенту назначается ЭКГ — в некоторых случаях с использованием лекарственных препаратов (блокаторов кальциевых каналов), которые помогают определить характерные признаки синдрома Бругада. Дополнительно, для дифференциальной диагностики, могут назначаться другие инструментальные исследования сердца, суточное мониторирование ЭКГ (холтер).
Лабораторная диагностика может включать генетическое исследование на мутацию в гене SCN5A, анализ на уровень кальция и калия, анализы на уровень МВ-креатинкиназы и тропонина (для исключения других диагнозов).
Дифференциальный диагноз
Чаще всего синдром Бругада дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:
Лечение синдрома Бругада
Лекарственных препаратов, воздействующих на причину развития синдрома Бругада, не существует. Пациентам с высоким риском желудочковой тахиаритмии и внезапной остановки сердца предлагается имплантация кардиовертер-дефибриллятора. Использование антиаритмических препаратов спорно: с одной стороны, такие препараты, как хинидин, способны снижать количество эпизодов желудочковой тахиаритмии, с другой стороны, известны случаи, когда их применение у пациентов с СБ было связано с возникновением фатальной аритмии.
Рекомендации по терапии для пациентов с бессимптомным течением заболевания противоречивы: наблюдение до появления симптомов (хотя начальным симптомом может являться остановка сердца), изучение семейной истории, электрофизиологическое исследование сердца с целью определения показаний к установке кардиовертер-дефибриллятора. Генетическое тестирование рекомендуется не только пациентам с СБ, но и их родственникам. Также пациентам предлагается симптоматическое и поддерживающее лечение.
Особенности и преимущества лечения синдрома Бругада в клинике Рассвет
Кардиологи Рассвета занимаются диагностикой и лечением всех заболеваний, связанных с поражением сердца и сосудов, в том числе — редких болезней и синдромов.
Наши специалисты проводят оценку индивидуального риска сердечно-сосудистых событий, основанную на доказательных методах и математических расчетах. Такой подход позволяет предсказать риск коронарной катастрофы, вовремя принять меры профилактики, изменить образ жизни и сохранить здоровье сердца на долгие годы.
В распоряжении кардиологов Рассвета современное медицинское оборудование, позволяющее точно диагностировать не только типичные заболевания сердца и сосудов, но и редкие болезни и синдромы, которые остаются «медицинской загадкой» для большинства специалистов других медицинских учреждений.
Наши пациенты могут быть уверены в том, что в Рассвете им поставят правильный диагноз, подберут эффективное лечение типичного или редкого заболевания, предложат индивидуальную схему симптоматической и поддерживающей терапии, если лекарства, воздействующего на причину редкой болезни, не существует.
Синдром Стивенса–Джонсона
Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы ( рис. 1 ), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение
Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы (рис. 1), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов [1].
Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории [2].
Клиническая картина
Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах [5].
 |
| Рисунок 2. Поражение губ и слизистых ротовой полости при синдроме Стивенса–Джонсона у больного 42 лет |
К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса–Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л [6].
Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.
Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла (табл. 1). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).
Диагностика
При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:
Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.
 |
| Рисунок 3. Симметричные поражения кистей, нижних конечностей и слизистых половых органов у того же больного |
При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.
Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.
С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).
Неотложная помощь на догоспитальном этапе
При развитии синдрома Стивенса–Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.
Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].
Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].
Принципы терапии в стационаре
Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.
Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.
В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.
– на вторичном говяжьем бульоне;
– вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;
Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).
– использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;
– профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.
Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.
Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.
Дальнейшие рекомендации
Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.
Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.
Таким образом, синдром Стивенса–Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.
Литература
А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
А. В. Дадыкина, кандидат медицинских наук
ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород
Электронный журнал о благотворительности
Филантроп
Синдром агента
Если верить данным «Новых известий», на психиатрическом учете в России стране состоят 1,67 млн. человек. Это только те, у кого выявлено психическое заболевание. Еще 2,16 млн. человек числятся как обращающиеся «за консультативной помощью»: это формально здоровые люди, которые, тем не менее, вынуждены ходить к психиатру. По оценкам же Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ситуация еще хуже: от психических расстройств страдают не менее 10% россиян (14–15 млн. человек).
Россия все последние годы входит в число лидеров по количеству психически больных, их — 27 на 100 тыс. населения в год против 4–5 в Западной Европе. Психические расстройства имеют около 20% российских подростков в возрасте от 14 до 19 лет, а свыше миллиона пожилых россиян страдают от различных форм старческого слабоумия. Больных шизофренией в России, по оценкам ВОЗ, – около 900 тыс., еще для 250–300 тыс. характерно «маниакальное состояние» – неконтролируемое возбуждение. Распространены также навязчивости, фобии и патологические влечения.
Вполне логично предположить, что особенно много психически травмированных среди сотрудников разного рода организаций, постоянно находящихся в конфликтных и стрессовых ситуациях. Например, в Государственной Думе, в органах МВД и прокуратуры. К сожалению, обострение психических заболеваний у людей, работающих в этих структурах, часто вызывает серьезные и общественно значимые последствия. В последнее время купирование проявлений психических заболеваний у этого контингента становится актуальной задачей.
Почти месяц назад началась прокурорская проверка РОО МО «Помощь больным муковисцидозом» по поводу иностранного финансирования. Прокуратура запрашивала большое количество документов и отчетности, и все необходимое было организацией предоставлено. В деятельности организации не было выявлено нарушений. Прошла неделя. И… Генпрокуратура прислала в районную прокуратуру г. Истра предписание объявить, что работа организации соответствует деятельности иностранных агентов.
Уставная задача – «защита прав и законных интересов инвалидов-больных муковисцидозом в органах власти» была сочтена политической деятельностью. И это – несмотря на то, что в законе об иностранных агентах есть следующий пункт:
«К политической деятельности не относится деятельность в области науки, культуры, искусства, здравоохранения, профилактики и охраны здоровья граждан, социальной поддержки и защиты граждан, защиты материнства и детства, социальной поддержки инвалидов, пропаганды здорового образа жизни, физической культуры и спорта, защиты растительного и животного мира, благотворительная деятельность, а также деятельность в области содействия благотворительности и добровольчества».
Эмоциональная запись в ЖЖ сопровождается комментарием : «Родина, ты спятила». Я, все же, надеюсь, что спятила не родина, а какой-то конкретный прокурорский сотрудник. Для выполнения плана по разоблачению «иностранных агентов» этот нездоровый человек внес организацию, помогающую тяжелейше больным детям, в число политических агентов Госдепа и других страшных контор.
На мой взгляд, квалификация этого случая как случая психиатрического заболевания куда гуманнее, нежели квалификация деятельности Генпрокуратуры как экстремистской.
Но это – еще не конец истории. Ладно, гипотетический сумасшедший из прокуратуры. Но ведь удивительные вещи пишут люди, простые россияне, комментируя запись в ЖЖ. Впрочем, это могут быть и простые проплаченные интернет-тролли, судя по манере письма и знанию реалий закона и работы НКО. Вот что пишут (орфография сохранена):
«По чему не хотят регистрироваться? Зарегестирировались как положенно по Закону и работали дальше. Иностранным агентам не запрещенно работать в России если в рамках Закона.
Прокурор прав. Устав фонда это политическая деятельность.
Муковисцидоз возможно прикрытие агентурной работы. Если организация посвятила себя именно больным муковисцидозом, то работать должна по этому направлению, а не по «различным вопросам общественной жизни» Фонд в своих уставных документах указал те виды деятельности, которые могут расцениваться как попытка оказать влияние на политическую ситуацию в РФ. Фонду дали выбор — либо зарегистрироваться, либо изменить уставные документы».
Сейчас я еще раз это перечитал и почти утвердился во мнении, что написано это, все же, юным дебилом на окладе, а не простым россиянином. Но шпионская паранойя начала задевать совсем уж невинных «божьих одуванчиков».
Пенсионер из Новочебоксарска (Чувашия) хотел приобрести «шпионское оборудование», чтобы «негласно получить информацию». Именно это нарушение законодательства следователи приписывают 66-летнему местному жителю, который хотел купить очки со встроенной камерой, чтобы снимать своих внуков, сообщает ИА Regnum со ссылкой на старшего помощника руководителя СУ СКР по Чувашии Олега Дмитриева.
Со слов обвиняемого, он случайно увидел в интернете баннер с рекламой товара и решил приобрести. «Новочебоксарец говорит, что заказал продукцию из любопытства: с его слов, он решил приобрести очки с функцией скрытой видеозаписи, чтобы снимать своих внуков во время игр с ними, во время общения. Чтобы дети не знали о том, что их снимают и не позировали на камеру. Записи он хотел сохранить для них на память, чтобы в будущем показать, какими они были», — сказал Дмитриев. Подозреваемого обвиняют в совершении преступления, предусмотренного ч.3 ст.30 — ст.138.1 УК РФ (покушение на незаконное приобретение специального технического средства, предназначенного для негласного получения информации).
Недавно еще один житель дальнего востока нашей спя… спящей Родины был осужден на год – к счастью, условно – за приобретение китайской же ручки с видеокамерой. Собранные следственными органами Дальневосточного следственного управления на транспорте Следственного комитета доказательства были признаны судом достаточными для вынесения приговора местному жителю Ивану Шкуратову. Также и на такой же срок был осужден 30-летний дизайнер Евгений Матвиенко из Новочеркасска И житель Новосибирска 55-летний Валерий Федурин был осужден на шесть месяцев лишения свободы условно с испытательным сроком полгода за покупку шести экземпляров видео-ручки, стоивших ему 1920 рублей. А еще – бизнесмен из Кемерова.
Кстати, купить видео-ручку почему-то совершенно свободно предлагают, например, здесь. А здесь – более 50 адресов для того, чтобы ее купить. Казалось бы, — либо эти сайты должны быть закрыты, либо покупка ручки – никакое не преступление…
И вот теперь терзает меня вопрос: является ли паранойя одновременно и способом выполнения плана, а также и средством личного обогащения?
Синдром Эдвардса: короткая, но полная любви жизнь
Время чтения: 7 мин.
Информация про синдром Эдвардса на всех медицинских ресурсах неутешительная: прогноз для этого заболевания весьма неблагоприятный. Но вопреки заложенному сценарию развития заболевания многие дети при хорошем уходе и паллиативной помощи живут довольно долго. Лекарство от заболевания одно — родительская любовь.
«Такие множественные пороки — это, скорее всего, генетика»
Саше Глаголевой поставили синдром Эдвардса вскоре после рождения. Сейчас Саше 8 лет, хотя во всех медицинских справочниках написано, что девочки с таким заболеванием живут в среднем около 10 месяцев, а мальчики от двух до трех месяцев, и вообще около 90% детей с синдромом Эдвардса умирают в течение первого года жизни.
Саша родилась со множественными пороками развития, и врачи в реанимации сразу предположили генетическое заболевание.
Родители не могли поверить, ведь и сами они были здоровы, и у них уже был совершенно здоровый ребенок, но врачи объяснили, что дети с генетическими проблемами иногда появляются из-за спонтанной мутация в генах или хромосомах, а не только из-за наследственности.
На третий день генетический тест подтвердил предположение врачей — синдром Эдвардса.
Что такое синдром Эдвардса
Синдром Эдвардса, или трисомия X трисомия Трисомия означает вариант хромосомной мутации, при которой в клетках человека содержится не 46, а 47 хромосом. по 18-ой хромосоме — это генетическое заболевание, при котором ребенок наследует три восемнадцатых хромосомы вместо двух. Мутация происходит в результате нерасхождения 18-ой хромосомы во время деления клеток.
Распространенность синдрома Эдвардса в мире составляет один случай на 3 000-7 000 новорожденных, определенной зависимости от региона или расы нет. Чаще синдром встречается у девочек. Ребенок с трисомией 18-ой хромосомы может родиться у любой женщины, но считается, что риск усиливается с возрастом матери. А некоторые исследования показали, что в последние годы синдром Эдвардса имеет тенденцию к увеличению. Возможно, это связано с улучшением диагностики и с повышением возраста рожающих женщин.
Хотя основные симптомы заболевания описаны еще в начале XX века, первый полный обзор синдрома и его основной причины — появление лишней 18-ой хромосомы — был сделан только в 1960 году британским медицинским генетиком Джоном Эдвардсом, в честь которого и назвали эту патологию.
Заболевание сопровождается многочисленными нарушениями в развитии систем органов, но если лишняя 18-ая хромосома находится не в каждой клетке организма, что встречается у 5% людей с этой патологией и называется мозаицизмом, синдром Эдвардса может быть более легкой формы.
Как и другие заболевания с хромосомными мутациями, синдром Эдвардса неизлечим. В настоящее время лечение состоит, в основном, из паллиативной помощи.
Как диагностируют синдром Эдвардса
Заподозрить наличие синдрома Эдвардса можно на УЗИ плода и допплерографии по косвенным признакам: недоразвитию одной из пупочных артерий, многоводию, уменьшению размеров плаценты. Но ультразвуковое исследование может показать только характерные признаки патологии, оно не может подтвердить, что есть именно этот синдром.
У новорожденного ребенка для определения точной причины врожденных дефектов тоже должно быть проведено хромосомное исследование с помощью анализа крови.
«Моя дочь растет, развивается, она личность и просто ребенок»
Екатерина С., мама восьмилетней дочери с полной формой трисомии по 18-ой хромосоме считает, что и медики, и генетики очень мало знают о жизни и развитии детей с этим диагнозом.
По ее мнению, данные в справочниках по генетике по этому заболеванию устарели — они написаны 20-30 лет назад, а ведь за это время медицина шагнула далеко вперед, и выхаживание детей с синдромом Эдвардса стало возможным. Она понимает, что вылечить синдром нереально, но уверена, что облегчить состояние ребенка можно.
Екатерина рассказывает, что в регистре их сообщества 79% детей с полной трисомией и 21% с мозаичной формой, их возраст — от года до 10 лет. Также она сообщила, что по данным исследований группы ученых во главе с американским профессором Робертом Мейером ( Robert E Meyer), около 12,3% детей с трисомией по 18-ой хромосоме доживают до пяти лет.
По мнению Екатерины, это свидетельствует о том, что несмотря на тяжесть состояния и высокую смертность, синдром Эдвардса некорректно рассматривать как летальное и несовместимое с жизнью заболевание: «Моя дочь растет, развивается, она личность и просто ребенок, хоть и не нормотипичный, но со своим характером и потребностями».
Программа перинатальной паллиативной помощи
Если диагноз трисомии поставлен до рождения ребенка, у родителей есть выбор — прервать беременность или родить неизлечимо больного ребенка. Семьи, которые считают прерывание беременности недопустимым, поддерживает Д етский хоспис «Дом с маяком». Специалисты хосписа находятся рядом с родителями при родах и потом все время, пока паллиативный ребенок дома, сопровождают семью.
Хоспис обеспечивает такие семьи необходимым оборудованием, расходными материалами, лекарствами, специальным питанием, обучает родителей навыкам ухода за малышом. Кроме того, семью курируют врачи, психологи, социальные работники. Еще есть программа социальной передышки — можно оставить ребенка в стационаре на две недели в году, чтобы родители могли отдохнуть.
Женщина обратилась в Детский хоспис. Потом она познакомилась с семьей Глаголевых, а Вероника Машкова рассказала ей, каким был ее сын Коля.
«Три месяца мы жили почти обычной жизнью. Маруся была очень славной, почти обычной девочкой. Мы начали гулять. Я строила планы лечения и реабилитации. Последний месяц был сложнее. За три дня произошло резкое ухудшение. Мне до сих пор сложно дается осознание того, что же все-таки произошло. Я не хотела верить, что наше время вышло, и здесь очень четко сработал врач «Дома с маяком»».
Светлая печаль, как сама жизнь
«Каждый раз возникает какое-то движение. Сначала приходит родитель, который вообще не может говорить, просто давится слезами, которые даже не текут. А со временем это живой, разговорчивый, общительный человек — да, плачущий, но это добрые слезы. Да, это потеря, это боль, ее стоит выплакать».
Вероника рассказывает, что сначала на этих встречах обычно просто молча слушала всех, кто пришел. Могла сказать что-то в конце, что отозвалось. Но часто поражалась: «Я не раз видела это чудо: родители приходили раздавленными, а поднимались распрямившимися и окрыленными, супруги приходили порознь, а уходили за руку…
Да, у нас тоже бывает печаль, но она светлая, как сама жизнь. Это ведь радость, что наши дети у нас были, и мы смогли это время вместе с ними прожить. А меня очень сильно поддерживало то, что все было не напрасно, что жизнь Коли и его история нужны людям».
У меня еще есть время, чтобы быть рядом
И все же, чтобы принять диагноз Саши, родителям понадобилось больше года. Евгений Глаголев признается : «Ты оказываешься в ситуации, когда вообще не знаешь, что делать». Он уверен, что важно показать — вот, есть такие люди, кто через это прошел и справился, и готов делиться опытом, советом, помощью.
«Хочется сказать другим родителям, что первое ощущение, что у тебя нет опыта и в тебе только страх, потом пройдет. Это неизбежно. Это просто отсутствие информации. Как только она появится, сразу станет легче… Важно не забывать о себе. А родители всегда забывают о себе, они героически ухаживают за ребенком, но заканчивается это одинаково: без себя ты теряешь себя. И быстро. А потом уходит ощущение жизни. Ты в вечном подвиге, но подвиг вечным быть не может».
Но ребенок все равно ребенок, и Глаголевы замечают у дочери много забавного: «Наша Сашенька по характеру — настоящая маленькая женщина и это видно во всем ее поведении, манерах. Она очень смешно закрывает рукой глаза, это выглядит как «я устала, все свободны». Если она чего-нибудь не хочет, вы от нее не добьетесь этого».
Евгений Глаголев не задается вопросом, сколько времени отведено Саше: «Мы думали об этом, но это гадание на кофейной гуще. Если Саша уйдет — значит, наша жизнь будет какой-то другой».
«Мне близка мысль, что у каждого на этой земле своя миссия. И когда она закончена, тогда человек умирает. Неважно, молодой ты или старый: если все что мог/нужно было сделать — сделано, значит «пора-пора». Саша много раз могла умереть. Но сегодня мы проводим нашу девятую осень вместе. В сентябре всей семьей пережили ковид. Когда он нагрянул в 2020 году, внутри пробежало: «Неужели?!». Ведь очевидно, что Саша со своими больными легкими не перенесет его. Но нет. Улыбаюсь в очередной раз. И не могу не думать про только Ее миссию. Значит вот так. И у меня еще есть время, чтобы быть рядом. И любить здесь».
Вам может быть интересно:
Перепечатка материала в сети интернет возможна только при наличии активной гиперссылки на оригинал материала на сайте pro-palliativ.ru
Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.
Использовано стоковое изображение от Depositphotos.