синдром геллера что это
Синдром геллера что это
Синонимы синдрома Геллера. S. Heller—Zappert. Деменция (Heller). Dementia infantilis Helleri.
Определение синдрома Геллера. Прогрессирующая деменция у детей раннего возраста. Относится к синдрому деменции.
Авторы. Heller Theodor — немецкий врач. Zappert Julius — австрийский педиатр. Вена, род. в 1867 г. Впервые синдром описал Heller в 1909 г.
Симптоматология синдрома Геллера:
1. Начало заболевания с расстройств речи: нечеткость и смазанность речи вплоть до лепетания. В конечном счете ребенок теряет речевые навыки.
2. Потеря понимания речи. Музыкальный слух, однако, сохраняется дольше речи.
3. Беспокойство, состояния возбуждения, гнева, страха.
4. Стереотипия движений, реже кататонические проявления, вынужденные смех и плач.
5. Дефекты поведения: снижение сдерживающих импульсов, злость, склонность к насилию.
6. Психически — побуждения, обращенные «внутрь».
7. Прогрессирующее развитие деменции вплоть до полного слабоумия, хотя и сохраняется интеллектуальное выражение лица.
8. Иногда развиваются эпилептиформные припадки.
9. Общее физическое состояние здоровья не нарушается.
10. Заболевание начинается на 2—6-м году жизни.
Этиология и патогенез синдрома Геллера. По-видимому, семейный алкоголизм играет предрасполагающую роль. Glanzmann рассматривает деменцию у детей как эндогенное заболевание (абиотрофию) в понимании Edinger. Поражения локализуются преимущественно в моторных центрах речи и в немых моторных областях головного мозга (лобно-височная область).
Энцефалографически выявляют гидроцефалию и атрофию коры. До сих пор не ясно, действительно ли представляет собой этот синдром нозологическую форму sui generis. Патологоанатомические данные также не дают четкого ответа на этот вопрос.
Дифференциальный диагноз. Эпилептическая деменция. Прогрессивный паралич. Dementia praecoxissima. Шизофрения детей. Афазия у детей.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.
Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.
После периода нормального развития до 2-3 лет в течение 6- 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.
Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.
Дифференциальная диагностика
Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.
Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.
Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)
Детское дезинтегративное расстройство
Детское дезинтегративное расстройство представляет собой нарушение психического развития, для которого характерна резкая утрата приобретенных навыков. Дебют болезни регистрируется в 2-10 лет, когда ребенок становится необщительным, начинает медленно решать задачи, не выполняет привычные для него действия. В первые годы жизни у малыша не наблюдается задержка развития. Иначе патология называется синдром Геллера (в честь австрийского педагога, впервые описавшего болезнь).
Причины
Истинная причина возникновения заболевания до сих пор не выяснена. Согласно последним исследованиям, существует некоторая связь между патологией и дисфункцией структур ЦНС. Около 50% пациентов имеют изменения активности нейронов мозга, что регистрируется с помощью ЭЭГ. Среди предполагаемых факторов следует выделить:
Симптомы
Появлению ярких признаков болезни предшествует:
Спустя несколько месяцев появляются такие признаки, как:
Со временем ребенок становится неспособным к самообслуживанию, увеличивается гиперактивность, наблюдаются расстройства мочеиспускания. Уже через год дети полностью утрачивают навыки выполнения бытовых задач, замыкаются в себе и не общаются с окружающими. Трудности в будущем для ребенка заключаются в отсутствии возможности получить хорошее образование, профессию.
Диагностика
Впервые психические нарушения могут быть замечены педиатром, неврологом, после чего требуется консультация психолога, логопеда. Специалисты проводят тщательное обследование маленького пациента, которое включает беседу, наблюдение, психологическое тестирование. Это дает возможность исключить аутизм, шизофрению. К критериям диагностики относится:
Лечение
Чтобы добиться хороших результатов в лечении, требуется комплексный подход. Он включает:
Все мероприятия направлены на восстановление утраченных функций, навыков, а также дальнейшее развитие детей. В Киеве в медицинском центре Особливі специалисты разного профиля оказывают квалифицированную помощь деткам, нуждающимся в особенном внимании. Среди пациентов можно встретить малышей с задержкой психоречевого развития, ранним инфантильным аутизмом, детским церебральным параличем, эпилепсией, олигофренией, а также синдромами Ретта, Прадера-Вилли, Веста, Дауна, Вильямса.
В штате врачей присутствует невролог, психолог, стоматолог, физический терапевт, дерматолог, отоларинголог, логопед, хирург, иммунолог. Благодаря полному обследованию ребенка, применению проверенных лечебных методик докторам удается достичь хорошего результата в терапии, реабилитации.
Детский врач имеет большой опыт общения с маленькими пациентами, быстро находит подход к каждому, что дает возможность провести консультацию для ребенка с наименьшим стрессом для него.
Записаться в клинику можно, оставив заявку на официальном сайте, или позвонив по телефону.
Синдром Геллера
Под синдромом Геллера понимают серьёзное нарушение функций психики ребёнка, когда он внезапно и почти полностью утрачивает те навыки, которые были сформированы у него раньше. Период манифестации заболевания — возраст от двух до десяти лет, с постепенной утратой речевых и других сложных интеллектуальных функций.
Немного об истории заболевания
Впервые его описал педагог из Австрии, Т. Геллер. Также синдром Геллера известен и под другими названиями в виде:
Это очень редкая патология, которая чаще встречается у мальчиков.
Этиология синдрома Геллера и её проблемы
Происхождение и причины болезни неизвестны и по сей день. Однако последние исследования в этой области показывают чёткую связь между патологическим процессом и нейробиологией ЦНС. Согласно данным ЭЭГ, половина детей демонстрирует изменения электроактивности мозга. Некоторые специалисты полагают, что развитию синдрома Геллера могут способствовать такие патологии как болезнь Шильдера или лейкодистрофия. Есть гипотеза и о том, что болезнь имеет инфекционное происхождение. Выдвигаются предположения о фильтрующемся вирусе, который настолько мал, что его невозможно рассмотреть в лабораторный микроскоп.
О патогенезе
Он неизвестен, но, тем не менее, врачи выделяют несколько чётких закономерностей, на основании которых развивается заболевание. Важно: в течение длительного времени, предшествующему болезни (он составляет от двух до десяти лет) ребёнок растёт и развивается в пределах нормы. Он начинает разговаривать, всё понимает и социально адаптирован. Первая тревожная симптоматика появляется внезапно. Дети становятся:
Они очень быстро теряют навыки, которые были получены ими ранее. Это происходит в течение полугода или года. Наблюдается полная остановка интеллектуального развития вплоть до идиотии, являющей собой глубокую степень умственной отсталости. В итоге ребёнок теряет контроль над мочеиспусканием и дефекацией. Далее происходит стабилизация состояния, но вернуть утраченные навыки очень сложно. В данном случае требуется усиленная психолого-педагогическая коррекция.
О симптоматике более подробно
Заболеванию предшествует период «предвестников». В медицине его ещё называют продромальным. Ребёнок демонстрирует ряд эмоциональных отклонений, которые поначалу не вызывают у родителей особой тревоги. Он становится:
Дети не могут сконцентрировать внимание на сложных вещах и предметах и даже повторить за кем-либо аналогичные действия. Если раньше ребёнок свободно и с удовольствием собирал конструктор, рисовал или разукрашивал картинки, при синдроме Геллера он отказывается заниматься и не хочет ничего делать, если задание хотя бы минимально усложнено. Безусловно, в продромальном периоде диагностика затруднена и определить, развивается серьёзное заболевание или нет, пока нереально.
Специфическая симптоматика, характерная непосредственно для заболевания, проявляет себя через несколько месяцев. Происходит прогрессирующее обеднение речевых функций с сокращением словарного запаса. Если раньше ребёнок мог разговаривать более сложными фразами, при болезни он употребляет примитивные речевые конструкции в виде «да» или «нет», «дай» или «иди». Как итог — полная деградация внятной речи с утратой нормального разговорного языка и понимания того, что говорят другие люди.
Также пациенты абсолютно теряют интерес к тому, чтобы как-то сотрудничать и общаться. Они замкнуты, не хотят играть с другими детьми, у них отсутствует любознательность по отношению к окружающему миру. Эмоциональный фон выглядит обеднённым, с признаками внешнего равнодушия ко всему происходящему.
Поскольку для синдрома Геллера характерен практически полный распад сложных двигательных навыков, больные заменяют их на однообразные, стереотипные действия. Ежедневный моцион в виде умывания, чистки зубов, посещения туалета затруднён и в итоге становится невозможным. Часто к поведенческим проявлениям синдрома Геллера добавляется и неврологическая патология. Через 12 месяцев после начала болезни у детей полностью угасают навыки:
Период интенсивного развития заболевания спустя 12 месяцев сменяется стабильностью, без осложнений любого характера, однако о социальной адаптации ребёнка не может идти и речи. Таких детей нужно обязательно переводить на спецбоучение, так как они не смогут учиться ни в одном учебном заведении для обычных детей. Овладеть профессией они не могут, равно как и создать семью. Развиваются пациенты чрезвычайно медленно и всегда нуждаются в уходе со стороны родных и близких. Многие родители из-за болезни ребёнка вынуждены отказаться от прежней работы и даже хобби.
Методы диагностики синдрома Геллера
Прежде всего, ребёнка консультируют педиатр и невролог. Обращение родителей за медицинской помощью происходит тогда, когда дети постепенно начинают утрачивать навыки, сформировавшиеся у них ранее. Поскольку речь идёт о редком и неизученном заболевании, первое, что должен сделать специалист — внимательно осмотреть ребёнка с целью подтверждения или исключения опасных неврологических патологий:
Если ни один из этих диагнозов не подтвердился, ребёнка осматривает врач-психиатр. При сборе анамнеза доктор выясняет, как протекало заболевание, с чего всё началось и как долго длился период нормального развития. Важно, что при синдроме Геллера должен быть диагностирован регресс больше двух сфер деятельности, с нарушением целого спектра навыков, в том числе и двигательных.
Консультируя больного, врач заостряет внимание на том, каковы у него эмоциональные и поведенческие реакции. Обычно в таких случаях дети поочерёдно демонстрируют симптоматику гиперактивности и аутизма, а интерес к общению у них полностью отсутствует. Нарушены процессы использования мимики и коммуникативных жестов.
Кроме того, дети проходят тестирование у психологов с углублённым исследованием интеллектуальных функций. Набор методов исследования зависит от выраженности когнитивных дефектов. С помощью тестирования психолог оценивает, способен ли ребёнок хотя бы отчасти выстраивать отношения с окружающими и устанавливать с ними психоэмоциональные контакты.
Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить, исключая детский аутизм, болезнь Ретта и начало шизофрении в детском возрасте.
Существует ли терапия и насколько она эффективна?
Лечение имеет много общего с терапией аутизма у детей, с акцентом на мероприятия, которые должны быть максимально ранними и интенсивными. Специалисты используют так называемый бихевиоральный подход, обладающий чёткой структурой. Иными словами, основная задача — скорректировать поведение ребёнка оптимальным образом, чтобы он мог выполнять хотя бы элементарные интеллектуальные и бытовые задачи. Медикаментозная терапия особого эффекта не имеет, лекарственные препараты применяют только для того, чтобы устранить тяжёлые нарушения поведения пациентов. Терапевтическую программу составляют в индивидуальном порядке с подключением врачей, психотерапевтов и педагогов специального направления.
В целом, реабилитационный курс состоит:
Прогнозы врачей и профилактические меры
Дети, у которых диагностировано это расстройство, к сожалению, утрачивают большую часть навыков навсегда. В некоторых случаях возможно их частичное восстановление, но оно проходит очень медленно и тяжело. Раннее лечение, при условии, что оно является интенсивным и постоянным, может отчасти скорректировать поведение и социализацию таких детей. Они:
Профилактических мер заболевания не существует — в силу того, что специалисты пока не располагают ни его чёткими причинами, ни патогенетическими механизмами, обуславливающими его возникновение.
Синдром геллера что это
У детей с синдромом Аспергера имеются качественные нарушения реципрокных социальных взаимодействий, им часто свойственны стереотипное поведение и ограниченные, навязчивые патологические интересы. У них отсутствуют тяжелые речевые нарушения, характерные для аутизма.
Дети с синдромом Аспергера кажутся окружающим необычными или эксцентричными. Распространенность заболевания составляет примерно 3:1000 детского населения, его можно представить как высоко функциональную форму аутизма, хотя точность этого определения неоднозначна.
Основным терапевтическим направлением служит групповая терапия (формирование социальных навыков), хотя у детей с синдромом Аспергера имеется высокий риск развития других психических заболеваний, особенно оппозиционно-девиантного расстройства и аффективных нарушений.
Деменция Геллера
Дезинтегративное расстройство детского возраста, известное как деменция Геллера (Heller), представляет собой редкое заболевание. Этиология заболевания неизвестна. Расстройство характеризуется нормальным психомоторным развитием ребенка до 2-4 лет с последующей тяжелой деградацией (распадом) психических и социальных функций, с регрессией к крайне тяжелому аутистичному состоянию.
Отмечается тяжелое нарушение речи, социальных навыков и образного мышления; возможна утрата контроля над функцией тазовых органов (мочевого пузыря и прямой кишки); часто наблюдаются двигательные стереотипии и судороги. Хотя это состояние может быть результатом лежащих в основе неврологических заболеваний, ни одно из этих заболеваний не идентифицировано. Прогноз всегда неблагоприятный.
Синдром Репа
Характерны стереотипные «моющие» движения рук, атаксия, Дыхательная дисфункция, бруксизм, сколиоз и выраженный интеллектуальный дефицит. Типично аутистичное поведение, однако со временем возможно улучшение навыков социального взаимодействия. Поражение нижних конечностей может прогрессировать, в результате больные могут быть прикованы к инвалидному креслу на поздних этапах заболевания. Патоморфологическое исследование выявляет значительное уменьшение размера и массы мозга, а также количества синапсов.
Идентифицирован ген, ассоциированный с синдромом Ретта, который кодирует метил-СрG-связывающий протеин 2 (МеСР2).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021