синдром меркельсона розенталя что это

Синдром меркельсона розенталя что это

Синонимы синдрома Мелькерссона-Розенталя. S. Rosenthal—Melkersson. S. Melkersson. Синдром Россолимо — Melkersson—Rosenthal. Рецидивирующий паралич лицевого нерва. Поражение коленчатого узла. Гранулематозный хейлит.

Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя. Своеобразная форма паралича лицевого нерва с хронической отечностью лица.

Авторы. Melkersson Ernst Gustaf — шведский врач, Гетеборг, 1898—1932. Rosenthal Curt — современный немецкий невропатолог, Вроцлав. Синдром описали Melkersson в 1928 г. и Rosenthal в 1931 г. Авторами более ранних описаний были Г. И. Россолимо (1901), Hubschmann (1894) и v. Frankl-Hochwart (1891).

Симптоматология синдрома Мелькерссона-Розенталя:
1. Вначале рецидивирующая, затем стойкая отечность губ и лица («лицо тапира»).
2. Рецидивирующий паралич лицевого нерва.
3. Складчатый язык.
4. Могут встречаться и другие симптомы (иногда они являются ранними признаками): парестезии кончиков пальцев рук, глотательные кризы, склонность к мигренеподобкым приступам головных болей. Слезотечение, скотома, гиперакузия, изменения на ЭКГ, снижение интеллекта.
5. У многих больных устанавливают связь с проявлениями ревматического заболевания
6. Иногда встречается комбинация с гранулематозным хейлитом (Miescher) (S. Miescher I).

Этиология и патогенез синдрома Мелькерссона-Розенталя. Конституциональное заболевание с вазомоторными расстройствами? Первичное поражение лимфатического аппарата области головы? Парез лицевого нерва, возможно, вызывается отеком canalis nervi facialis. До сих пор не ясно, вовлекаются ли в патологический процесс парасимпатические волокна языко-глоточного нерва (глотательные кризы).

В настоящее время полагают, что заболевание представляет собой частичное проявление S. Besnier— Boeck—Schaumann, так как гистологически при нем обнаруживают туберкулоидную структуру.

Дифференциальный диагноз. Ревматический парез лицевого нерва. S. Hunt I (см.). S. Quincke (см.). Врожденная макрохейлия. Лимфангиома. Вторичная воспалительная отечность губ. Привычная рожа.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Синдром меркельсона розенталя что это

А.К. Попов, 1968, относит к ним те случаи, когда парез лицевой мускулатуры повторяется на той же стороне. Рецидивирующий неврит лицевого нерва может сопровождаться локальным отеком (отек Мейжа). При его наличии, а также при частых обострениях неврит имеет более тяжелую клинику, восстановление нарушенных функций происходит неполностью. У больных с рецидивирующими невритами в анамнезе неоднократные инфекции, типична вегетативно-сосудистая дистония.

Стойкое уплотнение тканей начинает формироваться после двух или нескольких повторных атак. Очередному отеку, по наблюдению автора, предшествует ухудшение общего состояния, слабость, температура, потливость и другие общеинфекционные проявления. У ряда больных первым признаком заболевания служит парез VII пары ЧН. Двусторонний парез может протекать незаметно для больного, и его единственным признаком может служить слезотечение. У некоторых пациентов могут быть выявлены чувствительные нарушения, преимущественно вегеталгического, сенестопатического характера, в основе которых лежат изменения в вазовегетативной сфере. Больные характеризуют их как ощущения напряжения мягких тканей, которые становятся «как-бы стеклянными или надутыми»; может наблюдаться глоссалгия. Боли могут носить «дергающий» характер. При гистологическом исследовании отечных тканей обнаруживаются изменения, напоминающие таковые при саркоидозе Бека. Синдром Мелькерсон-Розенталя может сопровождаться гиперемией лица, нарушением вкуса, болью в лице, головокружением и нарушением слуха.

У некоторых больных одновременно в процесс вовлекаются V, IX, XII пары ЧН, симпатические нервы. Считают, что причиной синдрома Мелькерсон-Розенталя является стрептококковая инфекция с поражением коленчатого узла.

Источник

Общая информация

Краткое описание

Синдром Мелькерссона-Розенталя – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи стоматологи общей практики, врачи общей практики, невропатологи, аллергологи, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин. В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца. Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.

Лабораторные исследования:
— общий анализ крови;
—по показаниям: аллергологическое обследование.

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ**: лечение направлено на устранение способствующих факторов (санация кариозных зубов и других очагов инфекции, коррекция диеты), предотвращение стойкого отека лица и слизистой оболочки полости рта. Специфическое лечение не разработано.

Тактика лечения**: правильное выявление генеза патологических изменений, стабилизация патологического процесса, предупреждение повторного проявления заболевания.

Немедикаментозное лечение: направлено на устранение этиологических и предрасполагающих факторов – санация полости рта, хронических очагов инфекции, обучение рациональной гигиене полости рта, регулирование и коррекция характера питания, хирургическое иссечение уплотненных участков;

Медикаментозное лечение: (в зависимости от степени тяжести заболевания): смотрите протокол «Поражение лицевого нерва (невропатия лицевого нерва)»
— обезболивание: лидокаин, раствор, 1- 2% для аппликаций,
— антисептические средства: хлоргексидина биглюконат, раствор, 0,05% для обработки полости рта 3 раза в день до начала эпителизации
— кортикостероидные препараты: преднизолон, мазь, 0,5% до 3 раз в сутки в виде аппликаций до клинического улучшения
— антигистаминные препараты: лоратадин 10мг 1 раз в сутки 10-15 дней, дезлоратадин 5мг 1 раз в сутки, длительность приема зависит от симптоматики;

Перечень основных лекарственных средств:
1. 1-2% лидокаин;
2. 0,5% преднизолон;
3. 10мг лоратадин;
4. 5мг дезлоратадин.

Перечень дополнительных лекарственных средств: нет;

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет;

Другие виды лечения: нет;

Показания для консультации специалистов: наличие соматических заболеваний, отягощенный аллергологический анамнез.

Профилактические мероприятия:
Выявление и лечение заболеваний ЖКТ, нервной, эндокринной систем. Устранение очагов хронической инфекции, травмирующих факторов. Своевременное выявление и лечение вирусной инфекции. Тщательная санация полости рта, систематический гигиенический уход.

Мониторинг состояния пациента: карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий;

Индикаторы эффективности лечения: сокращение сроков лечения, увеличение периода ремиссии.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:
СОПР – слизистая оболочка полости рта;
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1. Есембаева Сауле Сериковна – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», директор Института Стоматологии, главный внештатный стоматолог МЗСР РК, Президент ОО «Единая Казахстанская Ассоциация Стоматологов»;
2. Баяхметова Алия Алдашевна – доктор медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой терапевтической стоматологии;
3. Тулеутаева Светлана Толеуовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой стоматологии детского возраста и хирургической стоматологии РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»;
4. Манекеева Замира Тауасаровна – врач-стоматолог Института Стоматологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»;
5. Мажитов Талгат Мансурович – доктора медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
1) Жаналина Б.С. – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М.Оспанова, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста.
2) Мазур Ирина Петровна – доктор медицинских наук, профессор Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, профессор кафедры стоматологии Института стоматологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Причины

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Патогенез

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций. В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Классификация

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными. Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

Симптомы

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску. Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы. Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер. Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию. В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов. На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики. Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Осложнения

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья. Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Диагностика

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности. Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику. В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания. Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса. Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза. Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям. С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Источник