синдром ятагана что это

02.02.202409.07.2023 admin 0 Comments

Частичный аномальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену (синдром «ятагана»): роль лучевых методов исследования в первичной диагностике и контроле хирургического лечения

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Синдром «ятагана» — это редкий врожденный порок развития с частотой встречаемости 2 на 100 000 новорожденных. Заключается в частичном или полном аномальном дренаже легочных вен правого легкого в нижнюю полую вену. По данным литературы, типичный признак синдрома «ятагана» возможно выявить на рентгенограммах не более чем у 1/3 больных. Только комплексная лучевая диагностика с включением мультиспиральной компьютерной томографической ангиографии (МСКТ-ангиографии) позволяет диагностировать синдром «ятагана», определить все его компоненты, уточнить анатомические особенности и определить объем и тактику дальнейшего кардиохирургического вмешательства.

Материалы и методы. Обследована пациентка, 39 лет, с перевязкой открытого артериального протока в анамнезе и жалобами на утомляемость, одышку, возникающие при бытовых нагрузках. По результатам рентгенограммы органов грудной клетки и МСКТ-ангиографии органов грудной клетки, был диагностирован синдром «ятагана», пациентке было проведено двухэтапное кардиохирургическое лечение с оценкой результатов по МСКТ-ангиографии.

Результаты. По результатам лучевых исследований, у пациентки выявлен редкий врожденный порок развития — синдром «ятагана».

Заключение. МСКТ-ангиография органов грудной клетки является высокоинформативным малоинвазивным методом диагностики синдрома «ятагана». МСКТ-ангиография органов грудной клетки позволяет наглядно и точно визуализировать тип аномального дренажа, ход и место впадения коллектора, наличие анастомозов с левыми отделами сердца, что непосредственно влияет на определение тактики хирургической коррекции порока. Проведение МСКТ-ангиографии органов грудной клетки позволяет оценить результаты хирургического лечения.

Ключевые слова

Об авторах

Басек Илона Владимировна, к.м.н., заведующий отделением рентгеновской компьютерной томографии

ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Россия, 197341

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов

Бенкен Александра Андреевна, клинический ординатор 2 года

Конфликт интересов: Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов

Гребенник Вадим Константинович, заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии № 3

Конфликт интересов: Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов

Исмаил-заде Имран Курбанович, сердечно-сосудистый хирург отделения сердечно-сосудистой хирургии № 3

Конфликт интересов: Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов

Николайчук Екатерина Ивановна, врач-кардиолог кардиологического отделения

Конфликт интересов: Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов

Список литературы

1. Meza R, Araujo J, Escobar A, et al. Successful surgical repair of scimitar syndrome in a 38-year-old adult. International Journal of Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2019; 5(6): 80–83.

2. Neill C, Ferencz C, Sabiston D, et al. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage. «Scimitar syndrome». Bull. Johns. Hopkins. Hosp. 1960; 107: 1–21.

3. Golubeva MV, Ilyina NA, Kagan AV. Features of pulmonary circulation in children with congenital pulmonary venolobar syndrom. Regionarnoe krovoobrashhenie i mikrocirkuljacija=Regional blood circulation and microcirculation. 2019; 18(1): 55–65. In Russian. [Голубева М. В., Ильина Н. А., Каган А. В. Особенности кровообращения легких у детей с венолобарным синдромом. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2019; 18(1): 55–65].

4. Mikhailova OV, Soroka ND, Chernyaeva NI. On the issue of diagnosis of vascular anomalies in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics = Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii. In Russian. 2016; 61(4): 243. In Russian [Михайлова О.В., Сорока Н.Д., Черняева Н.И. К вопросу диагностики сосудистых аномалий у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 61(4): 243].

5. Melissa L. Rosado-de-Christenson. Diagnostic Imaging: Chest. 2nd Edition. Salt Lake City: Amirsys, 2012: 174–180.

6. Abbara S. Diagnostic Imaging: Chest. 2nd Edition. Salt Lake City: Amirsys, 2013: 236–242.

7. Paramonova TI, Vdovkin AV, Palkova VA, et al. Scimitar syndrome in adolescent patient. Luchevaja diagnostika i terapija=Diagnostic radiology and radiotherapy. 2011; 4(2): 88–93. In Russian [Парамонова Т.И., Базылев В.В., Вдовкин А.В. и др. Комплексная лучевая диагностика синдрома «ятагана» в подростковом возрасте. Лучевая диагностика и терапия. 2011; 4(2): 88–93].

8. Paramonova TI, Vdovkin AV, Palkova VA. Multimodality imaging of anomalous pulmonary veins in modern cardiac surgery clinic Luchevaja diagnostika i terapija=Diagnostic radiology and radiotherapy. 2013; 4(4): 76–87. In Russian [Парамонова Т.И., Вдовкин А.В., Палькова В.А. Комплексная визуализация аномальных легочных вен в современной кардиохирургической клинике. Лучевая диагностика и терапия. 2013; 4(4): 76–87].

9. Lastinger А, Yaman МЕ, Gustafson R, et al. Scimitar syndrome and H-type tracheo-esophageal fistula in a newborn infant. Pediatr. Neonatol. 2016; 57(3): 236–239.

10. Youssef T, Mahmoud H, Ionescu N, et al. Scimitar syndrome associated with aberrant right subclavian artery, diaphragmatic hernia, and urinary anomalies — case report and review of the literature. Rom. J. Morphol. Embryol. 2018; 59(2): 625–630.

11. Dokumcu Z, Divarci E, Erdener A. Thoracoscopic treatment of left-to-right shunt in a child with scimitar syndrome. Cardiol. Young. 2018; 28(1): 159–162.

12. Gustainyte V, Miller M, Towbin R et al. Scimitar syndrome. Applied radiology. 2019; 37–39.

13. Hasan M, Varshney A, Agarwal P. A case of scimitar syndrome: anesthetic considerations regarding non cardiac surgery. Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal. 2016; 4(2): 89–90.

14. Wang H, Kalfa D, Rosenbaum MS, et al. Scimitar syndrome in children and adults: natural history, outcomes, and risk analysis. Ann Thorac Surg; 105(2): 592–598.

15. Brink J, Yong MS, D’Udekem Y, et al. Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2015; 20(1): 31–34.

Для цитирования:

Басек И.В., Бенкен А.А., Гребенник В.К., Исмаил-заде И.К., Николайчук Е.И. Частичный аномальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену (синдром «ятагана»): роль лучевых методов исследования в первичной диагностике и контроле хирургического лечения. Трансляционная медицина. 2020;7(3):45-54. https://doi.org/10.18705/2311-4495-2020-7-3-45-54

For citation:

Basek I.V., Benken A.A., Grebennik V.K., Ismail-zade I.K., Nikolaichuk E.I. Partial anomalous drainage of pulmonary venous to the inferior vena cava (scimitar syndrome): the part of radiated methods of research in primary diagnostic and control of surgical treatment. Translational Medicine. 2020;7(3):45-54. (In Russ.) https://doi.org/10.18705/2311-4495-2020-7-3-45-54

Источник

«Клинические рекомендации «Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)» (утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН (ЧАДЛВ)

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q26.3

Год утверждения (частота пересмотра): 2018

Возрастная категория: Взрослые, Дети

Год окончания действия: 2020

Разработчик клинической рекомендации

— Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Термины и определения

1. Краткая информация

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

1.6 Клиническая картина

Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. Они могут манифестировать сниженной толерантностью к физической нагрузке, частыми инфекционными заболеваниями легких. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носо-губного треугольника. Изолированный ЧАДЛВ может проявлять себя кровохарканьем. Дети с пороками типа ДМПП нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов. Диффузный цианоз может отмечаться в случаях вено-артериального сброса.

При физикальном осмотре могут отмечаться расщепление II тона (следствие большей продолжительности систолы правого желудочка) и/или систолический шум функционального стеноза над легочной артерией. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном (функциональный стеноз) и легочной артерией (недостаточность клапана легочной артерии, шум Грехема-Стилла).

2.1 Жалобы и анамнез

Комментарии: Как правило, данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника.

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторная диагностика

— Если пациент с ЧАДЛВ поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его группу крови и резус-фактор для подбора крови [2].

— Рекомендуется всем пациентам выполнять общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина и тромбоцитов перед оперативным вмешательством [2].

2.4 Инструментальная диагностика

Диагноз ЧАДЛВ ставится при помощи визуализирующих методов исследования.

Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены. ЭхоКГ проводится также и перед выпиской из стационара.

— Выполнение МРТ грудной клетки пациентам с подозрением на ЧАДЛВ рекомендуется для оценки анатомии легочных вен, характеристики потока в них, а также в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны [2, 3].

— Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ВПС [2, 3, 9].

— Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется пациентам для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у пациентов с подозрением на легочную гипертензию [2, 3, 9].

Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризации правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.

Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования порока.

2.5 Иная диагностика

3.1 Консервативное лечение

— Рекомендуется назначение диуретиков в возрастных дозировках пациентам, у которых течение порока сопровождается явлениями недостаточности кровообращения [2, 7, 9].

— Рекомендуется пациентам в случае фибрилляции предсердий как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия с индивидуальным подбором дозировки (см. клинические рекомендации по фибрилляции предсердий) [12, 13].

3.2 Хирургическое лечение

— Оперативное лечение ЧАДЛВ рекомендуется пациентам при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp:Qs) более 1,5. При изолированном ЧАДЛВ (без ДМПП) части одного легкого оперативное лечение проводится при Qp:Qs более 1,8 [2, 3, 9].

Обезболивающая терапия у детей

Комментарии: Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети от 6 месяцев до 3 лет: мидазолам** или диазепам** в/м, либо в/в в возрастных дозировках. Дети старше 3 лет: тримепередин** и/или мидазолам**, либо диазепам** в/м, в/в в возрастных дозировках.

Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии у детей:

Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.

Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:

При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.

Обезболивающая терапия у взрослых

— Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины [21, 22].

Комментарии: Вечером накануне операции: бензодиазепины (Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин**, лоразепам), атипичные нейролептики (тиоридазин**, сульпирид**) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримепередин** и/или диазепам**/мидазолам**.

Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии:

Индукция: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** в/в в расчетных дозировках.

— Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВП в возрастных дозировках [21, 22].

Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:

— В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра [23].

— Рекомендуется ограничить физическую нагрузку пациентам в течение полугода с момента выписки из стационара [23].

Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.

— Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, в данном случае рекомендуется немедленное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения [2, 3, 9].

Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

— Рекомендуется всем пациентам регулярное наблюдение врача-кардиолога [23].

— Ежегодный клинический осмотр у кардиолога рекомендуется пациентам после операции, если остались или появились следующие состояния [2, 3, 9]:

1. Легочная артериальная гипертензия.

2. Суправентрикулярная аритмия.

3. Правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция.

4. Сопутствующие пороки или другие заболевания сердца.

Комментарии: Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

7. Организация медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации:

1. наличие симптомов недостаточности кровообращения;

2. наличие легочной гипертензии;

3. наличие суправентрикулярных нарушений ритма сердца;

4. плановое хирургическое вмешательство.

Показания для экстренной госпитализации:

1. ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения;

2. наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга.

Показания к выписке пациента из стационара:

1. отсутствие сброса на межпредсердной перегородке, градиента на легочных венах после хирургической коррекции порока;

2. снижение давления в системе легочной артерии;

3. отсутствие симптомов недостаточности кровообращения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента

Выполнен физикальный осмотр пациента

Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования

Выполнена катетеризация сердца с ангиографией

Этап консервативного и хирургического лечения

Назначена диуретическая терапия

Выполнена операция по устранению частичного аномального дренажа легочных вен

Этап послеоперационного контроля

Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара

Пациент направлен на реабилитационное долечивание

7. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.

8. Бураковский В.И., Бокерия Л.А.//Сердечно-сосудистая хирургия//М., 1996.

9. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца. К.: Книга плюс; 2008.

12. Клинические рекомендации: Наджелудочковые нарушения ритма сердца у взрослых. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/242#doc_abbreviation (дата обращения 18.06.2019 г.).

13. Клинические рекомендации: Фибрилляция и трепетание предсердий у взрослых. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/888#doc_a1 (дата обращения 18.06.2019 г.).

20. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Лобачева Г.В., Ведерникова Л.В. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2014.

21. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2015.

22. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2018.

23. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.

СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ

1. Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

2. Свободов А.А., д.м.н. (Москва)

3. Арнаутова И.В., д.м.н. (Москва)

4. Белов В.Н., д.м.н. (Калининград)

5. Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар)

6. Волков С.С., к.м.н. (Москва)

7. Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень)

8. Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск)

9. Горбачевский С.В., проф. (Москва)

10. Гущин Д.К. (Москва)

11. Ермоленко М.Л., д.м.н. (Москва)

12. Зеленикин М.А., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

13. Зеленикин М.М., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

14. Ким А.И., проф. (Москва)

15. Кокшенев И.В., проф. (Москва)

16. Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск)

17. Крупянко С.М., д.м.н. (Москва)

18. Купряшов А.А., д.м.н (Москва)

19. Мовсесян Р.Р., д.м.н. (С-Петербург), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

20. Никифоров А.Б. (Москва)

21. Петрушенко А.В., к.м.н. (Казань)

22. Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань)

23. Подзолков В.П. академик РАН (Москва)

24. Сабиров Б.Н., д.м.н. (Москва)

25. Синельников Ю.А., д.м.н. (Пермь)

26. Сокольская Н.О. д.м.н., (Москва)

27. Туманян М.Р., проф. (Москва)

28. Шаталов К.В., д.м.н. (Москва)

29. Шмальц А.А., д.м.н. (Москва)

30. Черногривов А.Е., д.м.н. (Пенза), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

6. Врач ультразвуковой диагностики

Таблица П1. Уровни убедительности рекомендаций

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Таблица П2. Уровни достоверности доказательности

Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Порядок обновления клинических рекомендаций

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)

2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)

3. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. N 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА

Ведение пациентов с ЧАДЛВ

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников.

Источник

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). Клинические рекомендации.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

Ключевые слова

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ — правый желудочек

ПП – правое предсердие

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.