симптом горнера что это такое

Синдром Горнера

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Источник

Синдром Горнера

Общие сведения

Синдром Горнера – неврологическое расстройство, обусловленное частичной или полной несостоятельностью симпатического ствола (парное сплетение нервных волокон, простирающихся от основания черепа до копчика). Клинические проявления развиваются ипсилатерально, т.е. на той же стороне, где имеет место поражение данного нейронного пути. Характерная клиническая картина определяется нарушениями процессов потоотделения, аккомодации зрачка, тонуса век, положения глазного яблока.

Данный синдром был изучен и описан в ХIХ веке несколькими специалистами в разных странах (независимо друг от друга), поэтому приоритет является спорным. Наиболее распространенное эпонимическое название связано с именем швейцарского офтальмолога Иоганна (Йоханна) Фридриха Горнера, в английской транскрипции Хорнера, однако французские и итальянские историки медицины настаивают на том, что Клод Бернар (Франция) опубликовал равноценную по значимости работу почти на двадцать лет раньше. Отсюда синонимическое название «синдром Бернара-Горнера» или «Горнера-Бернара» (в зависимости от принадлежности авторов к той или иной национальной медицинской школе). Употребляются также названия «окулосимпатический синдром», «окулосимпатический парез» и т.д. Отдельные элементы этого же симптомокомплекса были описаны в ХVIII веке Франсуа Пурфуром дю Пти (Франция), но синдромом Пти в ряде источников называют «синдром, обратный по клиническим проявлениям синдрому Горнера» (одностороннее сочетание экзофтальма, мидриаза и аномального увеличения глазной щели).

За более подробной информацией о существующих в настоящее время проблемах с эпонимическими наименованиями, а также о симпатическом и парасимпатическом отделах автономной нервной системы рекомендуем обратиться к материалу «Синдром Ади».

Точные эпидемиологические данные в отношении синдрома Горнера на сегодняшний день не получены. Принято считать, что от пола заболеваемость не зависит.

До трех четвертей всех регистрируемых случаев синдрома Горнера являются ятрогенными, т.е. обусловленными медицинскими вмешательствами в области грудных или шейных нервных сплетений (дренажи, блокады, пресечения и т.п.). Остальной статистический объем приходится на долю травм (в т.ч. родовых), опухолей, инфекций, аутоиммунных заболеваний, нейродегенеративных процессов, эндокринной и сосудистой патологии. Значимую роль играет наследственная предрасположенность. В отдельных случаях клиническая картина, соответствующая описанию синдрома Горнера, развивается при интенсивной мигрени и носит преходящий характер. У каждого третьего пациента с ранним (детским) синдромом Горнера причины остаются неустановленными.

К типичным проявлениям синдрома Горнера относят опущение (птоз) века, западение глазного яблока в глазницу (эндофтальм), миоз (сужение одного из зрачков) и, соотв., анизокорию, покраснение кожи и конъюнктивы, дисгидроз (неадекватная активность потовых желез на лице). Указанные явления наблюдаются на стороне поражения симпатического ствола.

У детей с синдромом Горнера нередко имеет место гетерохромия в виде асимметричной окраски радужных оболочек.

Поскольку абсолютное большинство случаев синдрома Горнера носят вторичный характер, доминировать может клиника основного заболевания (например, онкологического или сосудистого, см. «Причины»).

К вероятным осложнениям относятся вторичные инфекции с образованием абсцессов, синдромом сухого глаза, а в наиболее тяжелых случаях – с развитием целлюлита орбитального или периорбитального.

Диагноз устанавливается по результатам биомикроскопии и нескольких функциональных проб (закапывание), позволяющих оценить сохранность приспособительных реакций правого и левого зрачка, с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений. По мере необходимости прибегают к визуализирующим методам (напр., КТ глазницы).

Синдром Горнера в настоящее время остается в числе трудноизлечимых расстройств. Методом выбора считается нейростимуляция. Обязательно проводится лечение основного заболевания, по отношению к которому синдром является осложнением. Косметический дефект паллиативно устраняют (по объективным показаниям) методами пластической хирургии.

Источник

Синдром Горнера

(Синдром Горнера)

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Этиология синдрома Горнера

Синдром Горнера развивается при поражении симпатического пути шейного отдела, исходящего от гипоталамуса к глазу. Причиной этого могут быть как первичные (включая врожденные), так и вторичные по отношению к какому-либо патологическому процессу состояния.

Поражения, как правило, подразделяются на следующие виды:

Периферическое поражение может быть как преганглионарным, так и постганглионарным.

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Симптомы синдрома Горнера включают в себя птоз, миоз, ангидроз и гиперемию на пораженной стороне.

При врожденной форме отсутствует пигментация радужки, и она остается серо-голубой.

Диагностика синдрома Горнера

Проба с закапыванием в глаза кокаина

МРТ или КТ для выявления причины

Подтверждение и характеристику синдрома Горнера осуществляют с применением теста, который носит название «капля кокаина».

Сначала в оба глаза закапывают раствор кокаина (от 4 до 5%) или апраклонидина (0,5%):

Апраклонидин: апраклонидин является слабым альфа-адренергическим агонистом, минимально расширяющим зрачок здорового глаза. Если имеется постганглионарное поражение (периферический синдром Горнера), зрачок пораженного глаза расширяется намного больше, чем здорового, потому что мышца-дилататор зрачка больного глаза утратила свою симпатическую иннервацию и приобрела адренергическую сверхчувствительность. В результате анизокория уменьшается. (Однако возможны ложноотрицательные результаты в случае острого течения первичного поражения). Если поражение преганглионарное (или центральный синдром Горнера), зрачок пораженного глаза не расширяется, потому что у мышцы-дилататора радужки не развивается адренергическая сверхчувствительность; в результате анизокория увеличивается.

При положительных результатах теста на синдром Горнера для локализации повреждения может быть полезной проба с гидроксиамфетамином (1%) с введением в оба глаза через 48 часов. Гидроксиамфетамин вызывает высвобождение норадреналина из пресинаптических окончаний. При постганглионарных повреждениях он не приводит к какой-либо реакции, поскольку эти повреждения вызывают дегенерацию постганглионарных окончаний. Таким образом, при применении гидроксиамфетамина происходит следующее:

Постганглионарное поражение: зрачок пораженного глаза не расширяется, а здорового – расширяется, что приводит к увеличению анизокории.

Обследование с гидроксиамфетамином проводится реже, чем тестирование с апраклонидином, отчасти потому, что гидроксиамфетамин, как правило, менее доступен. Для того, чтобы тесты с гидроксиамфетамином были валидны, обследование не должно откладываться на более чем 24 часа после закапывания апраклонидином.

Пациентам с синдромом Горнера необходимо проведение МРТ или КТ головного мозга, спинного мозга, грудной клетки или шеи – в зависимости от диагностических предположений для обнаружения локализации патологии.

Лечение синдрома Горнера

Лечение причины заболевания

Необходимо проводить лечение причины (если она выявлена). Лечения первичного синдрома Горнера не существует.

Ключевые моменты относительно синдрома Горнера

При синдроме Горнера возникает птоз, миоз и ангидроз.

Это результат центрального или периферического поражения (преганглионарного или постганглионарного), которое разрушает шейный симпатический путь, проходящий от гипоталамуса к глазу.

Проведение МРТ или КТ головного мозга, спинного мозга, грудной клетки или шеи – в зависимости от клинической настороженности.

Лечение причины, если она выявлена; лечения первичного синдрома Горнера не существует.

Источник

3 уровня нейронных нарушений при синдроме Горнера

Синдром Горнера — клинический симптомокомплекс, связанный с проблемами в работе симпатической нервной системы. Другое название симптомокомплекса — окулосимпатический синдром, в нем акцентированы нарушения, связанные с глазами. Oculus – по латыни – глаз, συμπαθής(симпатис) – по-гречески чувствительный. Сочетание слов из двух языков создало медицинский термин. Это обуславливает включение заболевания в разряд офтальмологических болезней. Oφθαλμός (офтальмос) – глаз на древнегреческом.

Заболевание анализируется и лечится в рамках двух медицинских специальностей – офтальмологии и невропатологии. Название заболевания существует с середины 19 века, когда швейцарский офтальмолог Йоганн Ф. Горнер (J.F. Horner) описал его. Во Франции и Италии в название включают имя известного физиолога того же времени Клода Бернара (Claude Bernard), основателя эндокринологии, — синдром Бернара-Горнера.

Симптоматика

Основные признаки заболевания проявляются в моторных дисфункциях, специфическими признаками и изменениями внешности пациента. Поэтому выявление патологии не представляет собой сложной задачи. Достаточно внешнего наблюдения, чтобы возникло подозрение о наличии именно этого заболевания.

Другие симптомы

Сочетание миоза, сужения глазной щели, и энофтальма, происходящие в одном глазу, может соседствовать с сосудодвигательными проблемами на той же стороне лица, где и пораженный заболеванием глаз.

Возможно появление синдрома Пурфюр дю Пти: ряд симптомов наряду с ростом внутриглазного давления и расширением сосудов оболочки глаза и сетчатки.

Синдром Horner у детей может проявляться через гетерохромию – различную окраску радужки глаз. Объяснение этого факта: снижение импульсов со стороны симпатической нервной системы не дает возможность клеткам кожи, ответственным за пигментацию — меланоцитам, вырабатывать нужный пигмент в достаточном количестве с одной стороны лица.

Причины заболевания

Синдром Бернара-Горнера встречается редко и в большинстве вариантов рассматривается как вторично приобретенное заболевание. Причем этиопатогенетический фактор болезни, то есть точная причина, не всегда может быть установлен и описан. Но в случае определенного первичного заболевания именно оно является мишенью для устранения и лечения со стороны врачей.

Среди нозологий, которые связывают с окулосимпатическим синдромом: длительная головная боль, различные травмы, аневризма аорты, воспалительные процессы в области среднего уха, гиперплазия щитовидной железы (зоб), рассеянный склероз, и целый ряд других.

Появление синдрома могут повлечь за собой поражение центрального симпатического пути и путей, ведущих от него к глазу. Среди них особое значение имеет шейный симпатический узел и постганглионарные волокна. Это эфферентные симпатические волокна, которые идут от ганглиев (узлов) к тканям глазных мышц.

Инфаркт головного мозга, он же инсульт, также находится среди причин симптомокомплекса.

Нарушение стволовых структур мозга может вызывать синдром Бернара-Горнера, а поскольку в этих структурах находятся центры терморегуляции тела человека, то он сопровождается потерей или нарушением тепловой и болевой чувствительности. Причем, это явление наблюдается на противоположной стороне тела по отношению к путям в стволе мозга. Объяснение этому — билатеральная симметрия анатомического строения человека.

Один из путей возникновения симптомокомплекса — ятрогенный, возникающий в результате медицинского воздействия на пациента. К ятрогенным вариантам относятся хирургическая или акушерская травма.

Этиология заболевания у детей

У детей при рождении или немного позднее может обнаружиться синдром Горнера.
Все виды симптомокомплекса на ранних стадиях развития ребенка делятся на три типа: врожденный, ятрогенный, вторичный.

Среди перечисленных форм врожденная встречается реже всего, а наиболее частый вариант – постнатальный.

Описание заболевания

Синдром Бернара-Горнера различается по видам в зависимости от того, на каком уровне симпатической НС возникают проблемы.

Симпатическая нервная система, наряду с парасимпатической – это части автономной вегетативной нервной системы. Основная функция — постоянный гомеостаз среды организма. Она воздействует регулирующим образом на работу желёз внутренней секреции, сосудов лимфатической и кровеносной систем. Центральные пункты симпатической НС находятся в симпатических ядрах в спинном мозгу на разных уровнях.

По типам нарушений симпатического нервного пути синдромы различают по видам

Синдром Horner связан с различными уровнями нейронного поражения, и им соответствует различная локализация нарушений:

Разновидность

Проявления

Диагностические процедуры

Определение диагноза начинается с осмотра пациента. Синдром Horner виден в моторных дисфункциях, нарушениях мышечной регуляции подъема век, проявляется специфическими изменениями внешности. Поэтому выявить патологию для специалиста несложно. Если при внешнем осмотре проявились хотя бы два симптома, это означает подозрение на заболевание.

Лечение болезни

Идиопатическая (первичная) форма заболевания проходит без медицинского вмешательства. Проявившись самостоятельно, она также самостоятельно может пройти.

Приобретенная форма во многом зависит от исходного фонового заболевания, вызвавшего синдром. Лечение первоначальной болезни ослабляет его проявления, а в ряде случаев — устраняет.
Сам же синдром Бернара-Горнера с трудом поддается лечебным воздействиям.
Однако существует набор методов, которые выручают в случае появления заболевания.

Известно несколько нетрадиционных способов лечения синдрома с помощью аромомасел и лифтинг–масок. К их применению стоит относиться с осторожностью. Лучше всего, обратиться к врачу за советом и консультацией.

Осложнения заболевания

Помимо неприятных ощущений, которые несет в себе синдром Бернара-Горнера, он еще чреват возможными осложнениями.

На фоне синдрома может возникать ксерофтальмия — синдром сухого глаза, снижение увлажнения поверхности роговицы и конъюнктивы из-за нарушения функционирования слезной железы.

Энофтальм — западение глазного яблока приводит к проникновению инфекции в глазную орбиту. В опасности оказывается глазница, в которой может возникнуть абсцесс – процесс гнойного воспаления.

Частое явление – нарушение адаптации глаза к пониженной освещенности, в народе «куриная слепота». По медицинской терминологии — гемералопия.

Профилактика и прогноз

Синдром Горнера это специфическое заболевание, которое встречается редко. Симптомокомплекс часто выступает как часть более сложного заболевания, которое возникло раньше, и является фоном проявления симптомокомплекса. Поэтому профилактические меры для него не разрабатываются. Проводится лечение основной — системной болезни, для которой известны способы профилактирования, и существует широкий спектр методов лечения.

Синдром не угрожает жизненным функциям организма пациента, хотя и создает проблемы. Поэтому борьба с ним – это устранение физического и морального дискомфорта и своевременное применение тех мер, которые позволят избежать осложнений.

Источник

Симптом горнера что это такое

Симпатическая денервация глаз у детей встречается нередко и бывает врожденной или приобретенной.

а) Клинические характеристики синдрома Horner:

1. Миоз. Зрачки разного размера; различие наиболее выражено в темноте, вследствие дефекта симпатической иннервации мышцы, расширяющей зрачок. Различия зависят от полноты повреждения и от степени возбуждения ребенка. Более вероятно, что у сонного ребенка будет низкий тонус покоя зрачков и разница будет менее заметна. Также отмечается замедленная дилатация зрачка на стороне поражения, поэтому через пять секунд после выключения света анизокория более заметна, чем через пятнадцать. Удобнее всего выполнять оценку по фотографиям. Реакции зрачков на свет, взгляд вблизи и аккомодацию остаются нормальными.

2. Птоз. Наблюдается птоз верхнего века в 1-2 мм (вследствие слабости мышцы Мюллера), но он может быть столь небольшим и вариабельным, что может остаться незамеченным, или отсутствовать вовсе. У некоторых детей присутствует миоз при отсутствии птоза. Родители должны наблюдать за последующим развитием птоза, поскольку различные симптомы развиваются не синхронно. Также может наблюдаться птоз при отсутствии миоза.

Также может поражаться нижнее веко («обратный птоз»), при этом сужение глазной щели становится еще более заметным, что создает ложное впечатление энофтальма.

3. Ипсилатеральный ангидроз. Поражение выше ресничного узла до места отхождения волокон, иннервирующих потовые железы и мышцы поднимающие волосы, которые затем проходят с наружной сонной артерией, сопровождается повреждением этих волокон и вызывает покраснение лица и конъюнктивальную инъекцию на стороне поражения, а при острых поражениях — заложенность носа. При длительно существующих поражениях нарушается потоотделение, половина лица на стороне поражения сухая и горячая, тогда как на противоположной стороне кожа холодная и влажная. При хронических процессах может отмечаться бледность кожи на пораженной стороне вследствие денервационной гиперчувствительности к циркулирующим (в крови) катехоламинам.

У большинства детей ангидроз не вызывает жалоб, но родители могут описывать, что на одной стороне лица отсутствует румянец или она не краснеет при плаче.

4. Гетерохромия. Поскольку пигментация радужки отчасти зависит от симпатической иннервации, при врожденном синдроме Horner может развиваться гетерохромия, на стороне поражения радужка более светлая, особенно у кареглазых пациентов. Хотя гетерохромия считается признаком врожденного синдрома Horner, описаны редкие случаи гетерохромии при приобретенных заболеваниях у детей и взрослых. К тому же гетерохромия не является непременным симптомом врожденного синдрома Horner, особенно при светлых радужках или при недостаточно длительном течении заболевания. В одном случае при гистологическом исследовании не было выявлено изменений пигментного эпителия радужки, симпатические волокна радужки отсутствовали, число меланоцитов стромы снижено, но они содержали нормальные меланосомы. Количество передних пограничных клеток резко снижено.

Синдром Horner слева, сопровождающийся легким птозом верхнего и нижнего век.
(А) Фотография, сделанная на свету. (Б) Тот же пациент через пять секунд после того, как был выключен свет, отмечается замедленная дилатация.

1% гидроксиамфетамин стимулирует выброс норадреналина пресинаптическими нервными окончаниями; препарат следует закапывать в конъюнктивальный мешок обоих глаз минимум через 24 часа после применения кокаина. При сохранности постганглионарных нейронов выделяется норадреналин, и зрачки расширяются, но если постганглионарный нейрон «поврежден или умер», в нем содержится меньшее количество норэпинефрина (норадреналина) и поэтому зрачок не расширяется. Действие гидроксиамфетамина длится примерно сорок минут. Однако специфичность и чувствительность пробы с гидроксиамфетамином с целью локализации поражения у детей ограничиваются из-за транссинаптической дегенерации; к тому же во многих странах этот препарат недоступен.

Адреналин (эпинефрин) в низких дозах 0,1% (1:1000) в норме не вызывает расширение зрачка, но при постганглионарном синдроме Horner наблюдается денервационная гиперчувствительность, и развивается мидриаз. Адреналин 0,1% гораздо более доступен и не является запрещенным препаратом.

Для диагностики синдрома Horner может применяться апраклонидин 0,5%; он вызывает исчезновение анизокории как в темноте, так и на свету. Апраклонидин для местного применения широко доступен и недорог. Препарат является альфа-адреномиметиком, он оказывает различное действие на альфа-1 и альфа-2 рецепторы и вызывает расширение более узкого зрачка и сужение нормального, более широкого. Основной мишенью фармакологического действия апраклонидина являются постсинаптические альфа-2 рецепторы цилиарного тела, активация которых вызывает снижение внутриглазного давления. Стимуляция альфа-рецепторов вследствие симпатической денервации при синдроме Horner делает заметными эффекты альфа-1 рецепторов, и более узкий зрачок расширяется. В недавно выполненной работе в группе детей с синдромом Horner проба с апраклонидином 0,5% продемонстрировала высокую чувствительность и специфичность при прекрасных результатах наблюдения, полученных в фотопических условиях. Однако у младенцев препарат следует применять с осторожностью из-за подавляющего действия на центральную нервную систему.

Обычно для подтверждения диагноза синдрома Horner не требуется проведения фармакологических тестов, но они могут быть полезными, например, при аномалиях век и птозе, иногда сопровождающихся физиологической ани-зокорией, или асинхронном или изолированно развивающемся миозе. Атипичный синдром Horner у детей может проявляться только миозом, только птозом или даже перемежающимися птозом и миозом. В таких случаях фармакологические пробы помогают поставить диагноз.

При обследовании детей самым трудным является оценка разницы размеров и изменений зрачков на свету и в темноте; правильной оценке помогает фотографирование. В спорных случаях дифференцировку физиологической анизокории от синдрома Horner можно выполнить методами топической диагностики, но большинство авторов полагают, что детям с необъяснимым синдромом Horner показано лучевое исследование иннервирующих глаз симпатических путей с целью исключения излечимых и потенциально жизнеугрожающих заболеваний (например, нейробластомы).

в) Другие изменения. Опубликованы различные описания усиления или ослабления аккомодации на стороне поражения, но эти различия не представляются достоверными или легко измеряемыми у детей. Центральная зона роговицы на стороне поражения может быть утолщена.

г) Врожденный синдром Horner.

В зависимости от этиологии Weinstein et al. разделили врожденный синдром Horner на три типа:

• Вследствие перенесенной акушерской травмы (обычно после наложения щипцов), сопровождавшейся повреждением внутренней сонной артерии и ее симпатического нервного сплетения, при фармакологических пробах диагностируется постганглионарный синдром Horner: при применении 1% гидроксиамфетамина зрачок не расширяется. Ангидроз лица отсутствует.

• Вследствие перенесенной интраоперационной или акушерской травмы преганглионарных симпатических путей, в том числе у пациентов с повреждением плечевого сплетения (паралич Klumpke). У детей частой причиной является хирургическое вмешательство на сердце со вскрытием грудной клетки. Под действием 1% гидроксиамфетамина зрачки расширяются.

• При отсутствии в анамнезе родовой травмы, но при наличии синдрома Horner с признаками поражения на уровне верхнего шейного узла или к периферии от него и ангидрозом. Врожденный или ранний синдром Horner с преганглионарным поражением и ангидрозом развивается у пациентов с нейробластомой.

Врожденный синдром Horner также может наблюдаться при гемифациальной атрофии, аномалиях шейного отдела позвоночника, врожденных опухолях, кистах паутинной оболочки, голопрозэнцефалии и синдроме врожденной ветряной оспы.

Но, несмотря на то, что были выделены перечисленные выше причины, у большинства детей с врожденным синдромом Horner отсутствуют другие аномалии.

д) Приобретенный постнатальный синдром Horner. Необъяснимый приобретенный синдром Horner у детей имеет большее клиническое значение и протекает тяжелее. Он может развиваться при следующих состояниях:

• «Центральные» преганглионарные поражения вследствие травмы ствола головного мозга, опухолей или сосудистых мальформаций, инфарктов, кровоизлияний и сирингомиелии. Обычно сопровождается другими неврологическими нарушениями.

• «Преганглионарные» поражения, т.е. поражения второго нейрона между спинным мозгом и верхним шейным ганглием вследствие травмы шеи, при нейробластоме и других опухолях.

• «Постганглионарные» поражения, т.е. поражения последнего нейрона ниже уровня верхнего шейного узла при патологии кавернозного синуса (опухоли, аневризмы или воспалительные заболевания), нейробластоме и травме.

е) Лечение врожденного синдрома Горнера (Horner). Поскольку родовая травма и ранние кардиоторакальные хирургические вмешательства — наиболее частые причины синдрома Horner, в таких случаях дополнительные исследования обычно не показаны. Однако хотя опухоли у детей с врожденным синдромом Horner встречаются редко, отсутствие очевидной причины является показанием к лучевому исследованию окулосимпатического пути и анализу содержания катехоламинов в суточной моче. У нескольких детей с необъяснимым синдромом Horner при лучевом исследовании была выявлена нейробластома, при этом содержание катехоламинов в моче оставалось нормальным; возможно, это обусловлено низкой чувствительностью однократного анализа мочи на катехоламины в отличие от определения содержания катехоламинов в суточной моче, а также тем, что нормальные результаты анализа мочи не исключают наличия нейробластомы. Тяжесть этого диагноза оправдывает первичное назначение лучевых исследований и анализа на содержание катехоламинов. Однако учитывая относительно низкую встречаемость нейробластомы среди детей с необъяснимым синдромом Horner, возможно, настолько же надежной тактикой будет выполнение анализа на катехоламины и тщательное клиническое наблюдение, с выполнением лучевого исследования детям с повышенным уровнем катехоламинов или подозрительными клиническими изменениями.

ж) Лечение приобретенного синдрома Horner. При отсутствии видимой причины, например травмы или хирургического вмешательства, обследование детей с приобретенным синдромом Horner необходимо проводить совместно с неврологом, объем обследования включает в себя лучевое исследование иннервирующих глаз симпатических путей и определение содержания катехоламинов в суточной моче.

Врожденный синдром Horner слева.
Отмечается птоз верхнего и нижнего век и гетерохромия радужки; поражен более светлый глаз.
(А) На свету и (Б) в темноте. Врожденный синдром Horner справа у подростка.
(А) В двухлетнем возрасте было замечено, что радужка правого глаза становится светлее, хотя птоз и изменения размера зрачка замечены в возрасте нескольких недель.
(Б) Здоровый левый глаз. Врожденный синдром Horner.
(А) Синдром Horner слева. Поводом обращения к врачу послужили внезапно развившиеся птоз и миоз.
(Б) При рентгенографии органов грудной клетки в области верхушки левого легкого выявлено объемное образование.
(В) При контрастировании барием обнаружено сужение пищевода. Причиной этих изменений была огромная ганглионеврома.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Вернуться в содержание раздела «офтальмология» на сайте

Источник